Disekcia aorty

Disekcia aorty je prenikanie krvi cez trhliny vo vnútornej výstelke aorty s disekciou vnútornej a strednej výstelky a vytvorením falošného lúmenu.

Trhliny intimy môžu byť primárne alebo sekundárne, v dôsledku krvácania v médii. Disekcia sa môže vyskytnúť kdekoľvek v aorte a rozšíriť sa proximálne a distálne do iných tepien. Hypertenzia je dôležitým etiologickým faktorom. Medzi príznaky disekcie aorty patrí silná, náhla bolesť na hrudníku alebo chrbta. Disekcia môže viesť k aortálnej regurgitácii a vaskulárnemu kompromisu v arteriálnych vetvách. Diagnóza disekcie aorty sa stanovuje pomocou zobrazovacích vyšetrení (napr. transezofageálna echokardiografia, počítačová tomografia s angiografiou, magnetická rezonancia, kontrastná aortografia). Liečba disekcie aorty vždy zahŕňa prísnu kontrolu krvného tlaku a pravidelné vyšetrenia na monitorovanie dynamiky disekcie. Chirurgická liečba aneuryzmy aorty a jej nahradenie syntetickým štepom je nevyhnutná pri disekcii ascendentnej aorty a niektorých disekciách descendentnej aorty. Pätina pacientov zomiera pred dosiahnutím nemocnice a približne tretina zomiera na chirurgické a perioperačné komplikácie.

Známky disekcie sa nachádzajú približne v 1 – 3 % všetkých pitiev. Obzvlášť ohrození sú zástupcovia negroidnej rasy, muži, starší ľudia a ľudia s hypertenziou. Vrchol výskytu je vo veku 50 – 65 rokov a u pacientov s vrodenými anomáliami spojivového tkaniva (napr. Marfanov syndróm) vo veku 20 – 40 rokov.

Disekcia aorty sa klasifikuje anatomicky. Najpoužívanejší klasifikačný systém DeBakey rozlišuje tieto typy:

• disekcie začínajúce vo vzostupnej aorte a siahajúce minimálne k aortálnemu oblúku, niekedy aj pod neho (typ I, 50 %);
• disekcie začínajúce a obmedzené na ascendentnú aortu (typ II, 35 %);
• disekcie začínajúce v zostupnej hrudnej aorte pod východiskom ľavej podkľúčnej tepny a siahajúce distálne alebo (menej často) proximálne (typ III, 15 %).

V jednoduchšej Stanfordskej klasifikácii sa disekcia ascendentnej aorty (typ A) odlišuje od disekcie descendentnej aorty (typ B).

Hoci k disekcii môže dôjsť kdekoľvek v aorte, najčastejšie sa vyskytuje v distálnej ascendentnej aorte (do 5 cm od aortálnej chlopne) alebo v zostupnej hrudnej aorte (tesne za východiskovým bodom ľavej podkľúčnej tepny). Občas je disekcia obmedzená na jednotlivé špecifické tepny (napr. koronárne alebo karotické), zvyčajne sa vyskytuje u tehotných žien alebo žien po pôrode.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Čo spôsobuje disekciu aorty?

K disekcii aorty dochádza vždy v kontexte už existujúcej degenerácie aortálnej medie. Medzi príčiny patria ochorenia spojivového tkaniva a poranenia. Aterosklerotické rizikové faktory, najmä hypertenzia, sa podieľajú na jej vzniku u viac ako dvoch tretín pacientov. Po ruptúre intimy, ktorá je u niektorých pacientov primárnou udalosťou a u iných sekundárnou po krvácaní do medie, krv presakuje do medie a vytvára falošný kanál, ktorý rozširuje distálnu alebo (menej často) proximálnu časť tepny.

Disekcie môžu opäť komunikovať s lúmenom cez distálnu intimálnu ruptúru, čím sa zachová systémový prietok krvi. V takýchto prípadoch sa však zvyčajne vyskytujú závažné následky: prerušenie prekrvenia závislých artérií (vrátane koronárnych artérií), dilatácia a regurgitácia aortálnej chlopne, zlyhanie srdca a fatálna ruptúra aorty cez adventíciu do perikardu alebo ľavej pleurálnej dutiny. Akútne disekcie a disekcie mladšie ako 2 týždne s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobujú tieto komplikácie; riziko klesá po 2 týždňoch alebo neskôr, ak existujú presvedčivé dôkazy o trombóze falošného lúmenu a strate komunikácie medzi pravou a falošnou cievou.

Medzi varianty disekcie aorty patrí oddelenie intimy a medie vnútorným hematómom bez zjavného natrhnutia intimy, natrhnutie intimy a vydutie bez hematómu alebo falošného lúmenu a disekcia alebo hematóm spôsobený ulceráciou aterosklerotického plátu. Tieto varianty sa považujú za predchodcov klasickej disekcie aorty.

Príznaky disekcie aorty

Typicky sa objaví náhla, neznesiteľná bolesť v prekordiálnej alebo interskapulárnej oblasti, často opisovaná ako „trhajúca“ alebo „trhajúca“. Bolesť často migruje z pôvodného miesta, keď sa disekcia šíri aortou. Až 20 % pacientov omdlie v dôsledku intenzívnej bolesti, podráždenia aortálneho baroreceptora, obštrukcie extrakraniálnej mozgovej artérie alebo srdcovej tamponády.

Niekedy sa u pacientov objavia príznaky mozgovej príhody, infarktu myokardu, infarktu čriev, paraparézy alebo paraplégie v dôsledku zhoršeného prekrvenia miechy, ako aj ischémie končatín v dôsledku akútnej distálnej arteriálnej oklúzie.

Približne 20 % pacientov má čiastočný alebo úplný deficit centrálneho arteriálneho pulzu, ktorý môže kolísať. Krvný tlak v končatinách sa môže meniť, niekedy o viac ako 30 mm Hg, čo odráža zlú prognózu. U približne 50 % pacientov s proximálnou disekciou je počuť šelest aortálnej regurgitácie. Môžu byť prítomné periférne príznaky aortálnej regurgitácie. V dôsledku závažnej aortálnej regurgitácie sa občas vyvinie srdcové zlyhanie. Prenikanie krvi alebo zápalovej seróznej tekutiny do ľavého pleurálneho priestoru môže spôsobiť príznaky pleurálneho výpotku. Oklúzia tepny v končatine môže spôsobiť príznaky periférnej ischémie alebo neuropatie. Oklúzia renálnej tepny môže spôsobiť oligúriu alebo anúriu. Pri srdcovej tamponáde sa môže vyskytnúť pulsus paradoxus a napätie v jugulárnej žile.

Diagnóza disekcie aorty

Disekciu aorty treba mať na pamäti u každého pacienta s bolesťou na hrudníku, bolesťou vyžarujúcou do zadnej časti hrudníka, nevysvetliteľnou synkopou alebo bolesťou brucha, mozgovou príhodou alebo akútnym srdcovým zlyhaním, najmä ak sú pulzy alebo krvný tlak v končatinách odlišné. Takíto pacienti potrebujú röntgen hrudníka: u 60 – 90 % je mediastinálny tieň rozšírený, zvyčajne s ohraničenou konvexnosťou zobrazujúcou miesto aneuryzmy. Často sa nachádza pleurálny výpotok na ľavej strane.

Ak je röntgen hrudníka podozrivý na disekciu, ihneď po stabilizácii pacienta sa vykoná transezofageálna echokardiografia (TEE), počítačová tomografická angiografia (CTA) alebo magnetická rezonančná angiografia (MRA). Nálezy ruptúry intimy a dvojitého lúmenu potvrdzujú disekciu.

Volumetrická viacpolohová TEE má senzitivitu 97 – 99 % a spolu s M-módovou echokardiografiou sa stáva takmer 100 % diagnostickou. Vyšetrenie je možné vykonať pri lôžku pacienta za menej ako 20 minút a nie je potrebné použiť kontrastnú látku. Ak TEE nie je k dispozícii, odporúča sa CTA; jej diagnostická hodnota je 100 % pri pozitívnom výsledku a 86 % pri negatívnom výsledku.

MRA má takmer 100 % senzitivitu a špecificitu pri disekcii aorty, ale je časovo náročná a nie je vhodná pre intenzívnu starostlivosť. Pravdepodobne je najlepšie ju použiť u stabilných pacientov so subakútnou alebo chronickou bolesťou na hrudníku pri podozrení na disekciu.

Kontrastná angiografia je metódou voľby pri príprave na chirurgickú liečbu. Okrem identifikácie prítomnosti a rozsahu disekcie sa posudzuje závažnosť aortálnej regurgitácie a rozsah postihnutia hlavných vetiev aorty. Aortografia pomáha určiť, či je potrebný simultánny bypass koronárnej artérie. Echokardiografia je tiež potrebná na identifikáciu aortálnej regurgitácie a určenie potreby simultánnej opravy alebo výmeny aortálnej chlopne.

EKG sa takmer vždy vyžaduje. Rozsah získaných údajov sa však pohybuje od normálnych až po výrazne abnormálne (pri akútnej oklúzii koronárnej artérie alebo aortálnej regurgitácii), takže štúdia nemá diagnostickú hodnotu. Štúdium rozpustných elastínových fragmentov a ťažkých reťazcov myozínu v bunkách hladkého svalstva je v štádiu výskumu; vyzerá sľubne, ale zvyčajne nie je dostupné. Sérová CPK-MB a troponín môžu pomôcť rozlíšiť disekciu aorty od infarktu myokardu, s výnimkou prípadov, keď disekcia spôsobuje infarkt myokardu.

Rutinnými laboratórnymi vyšetreniami sa môže prejaviť mierna leukocytóza a anémia, ak z aorty uniká krv. Zvýšená aktivita LDH môže byť nešpecifickým znakom postihnutia mezenterickej alebo iliakálnej artérie.

V štádiu včasného diagnostického vyhľadávania je nevyhnutná konzultácia s kardiotorakálnym chirurgom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba disekcie aorty

Ak pacient po disekcii aorty bezprostredne nezomrie, mal by byť hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti s monitorovaním intraarteriálneho tlaku. Na monitorovanie množstva vylúčeného moču sa používa permanentný močový katéter. Nevyhnutné je stanovenie krvnej skupiny: počas operácie bude pravdepodobne potrebných 4 až 6 balení erytrocytov. Hemodynamicky nestabilní pacienti by mali byť intubovaní.

Podávanie liekov na zníženie krvného tlaku, napätia arteriálnej steny, kontraktility komôr a bolesti sa začína okamžite. Systolický krvný tlak sa má udržiavať na úrovni <110 mm Hg alebo na nižšej úrovni, ktorá je schopná udržať požadovaný prietok krvi mozgom, koronárnymi cievami a obličkami. Na začiatku sa zvyčajne používa beta-blokátor. Propranolol 0,5 mg sa podáva intravenózne v dávke 1 – 2 mg každé 3 – 5 minút, kým sa srdcová frekvencia nezníži na 60 – 70 úderov za minútu alebo sa nedosiahne plná dávka 0,15 mg/kg, pričom čas podania by mal byť dlhší ako 30 – 60 minút. Tento liek v takýchto dávkach znižuje kontraktilitu komôr a pôsobí proti reflexným chronotropným účinkom nitroprusidu sodného. Podávanie propranololu v tomto režime sa môže opakovať každé 2 – 4 hodiny, aby sa udržala blokáda. Pacientom s CHOCHP alebo astmou možno predpísať ďalšie kardioselektívne beta-blokátory. Ďalšou možnosťou je podať metoprolol 5 mg intravenózne až do 4 dávok podávaných každých 15 minút alebo esmolol 50 – 200 mcg/kg za minútu kontinuálnou intravenóznou infúziou alebo labetalol (alfa- a beta-blokátor) 1 – 2 mg/min kontinuálnou intravenóznou infúziou alebo 5 – 20 mg intravenózne spočiatku ako bolus s pridaním 20 – 40 mg každých 10 – 20 minút, kým sa nedosiahne kontrola krvného tlaku alebo celková dávka 300 mg, potom sa podáva v dávke 20 – 40 mg každé 4 – 8 hodiny počas dňa. Alternatívy k liečbe bez blokátorov zahŕňajú blokátory kalciových kanálov [napr. verapamil 0,05 – 0,1 mg/kg intravenózne bolus alebo diltiazem 0,25 mg/kg (do 25 mg) intravenózne bolus alebo 5 – 10 mg/h kontinuálne].

Ak systolický krvný tlak zostáva > 110 mm Hg napriek použitiu betablokátorov, nitroprusid sodný sa môže podávať kontinuálnou intravenóznou infúziou v počiatočnej dávke 0,2 – 0,3 mcg/kg za minútu a podľa potreby titrovať (často na 200 – 300 mcg/min), kým sa krvný tlak nedosiahne pod kontrolou. Nitroprusid sodný sa nemá podávať bez betablokátorov alebo blokátorov kalciových kanálov, pretože reflexná paralelná sympatická aktivácia v reakcii na vazodilatáciu môže zvýšiť inotropný účinok ventrikulárnej sústavy a následne aj napätie arteriálnej steny, čím sa zhorší disekcia.

Samotná medikamentózna terapia by sa mala skúšať iba pri nekomplikovaných stabilných disekciách obmedzených na zostupnú aortu (typ B) a pri stabilných izolovaných disekciách aortálneho oblúka. Chirurgický zákrok je prakticky vždy indikovaný, ak disekcia zahŕňa proximálnu aortu. Teoreticky by sa chirurgický zákrok mal použiť pri ischémii orgánov alebo končatín, nekontrolovanej hypertenzii, predĺženej dilatácii aorty, zväčšujúcej sa disekcii a príznakoch ruptúry aorty bez ohľadu na typ disekcie. Chirurgický zákrok môže byť tiež najlepšou liečbou pre pacientov s distálnou disekciou pri Marfanovom syndróme.

Cieľom operácie je eliminovať vstup do falošného kanála a nahradiť aortu syntetickou protézou. Ak sa zistí významná aortálna regurgitácia, mala by sa vykonať oprava alebo výmena aortálnej chlopne. Chirurgické výsledky sú najlepšie pri včasnom aktívnom zásahu; mortalita je 7 – 36 %. Medzi prediktory nepriaznivého výsledku patrí arteriálna hypotenzia, zlyhanie obličiek, vek nad 70 rokov, náhly nástup s bolesťou na hrudníku, pulzným deficitom a eleváciou ST segmentu na elektrokardiograme.

Stentovanie s umiestnením stentu na uzavretie vstupu do falošného lúmenu a zlepšenie rovnomernosti a integrity prietoku v materskej cieve, balóniková angioplastika (pri ktorej sa balónik nafúkne pri vstupe do falošného lúmenu, čím sa stlačí výsledná chlopňa a oddelí sa skutočný a falošný lúmen) alebo obe metódy môžu slúžiť ako neinvazívna alternatíva pre pacientov s disekciou typu A a pretrvávajúcou pooperačnou ischémiou periférnych orgánov u pacientov s disekciou typu B.

Všetci pacienti vrátane tých, ktorí sú liečení chirurgicky, dostávajú dlhodobú antihypertenzívnu liečbu. Bežne sa používajú beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov a ACE inhibítory. Takmer akákoľvek kombinácia antihypertenzív je prijateľná. Výnimkou sú lieky s prevažne vazodilatačným účinkom (napr. hydralazín, minoxidil) a beta-blokátory s vnútornou sympatomimetickou aktivitou (napr. acebutolol, pindolol). Zvyčajne sa odporúča vyhýbať sa nadmernej fyzickej aktivite. MRI sa vykonáva pred prepustením z nemocnice a opäť po 6 mesiacoch, 1 roku a potom každé 1-2 roky.

Medzi najvýznamnejšie neskoré komplikácie patrí redisekcia, tvorba lokalizovaných aneuryziem v oslabenej aorte a progresia aortálnej regurgitácie. Tieto komplikácie môžu byť indikáciou pre chirurgickú liečbu.

Prognóza disekcie aorty

Približne 20 % pacientov s disekciou aorty zomiera pred prijatím do nemocnice. Bez liečby je úmrtnosť 1 – 3 % za hodinu počas prvých 24 hodín, 30 % do 1 týždňa, 80 % do 2 týždňov a 90 % do 1 roka.

Nemocničná úmrtnosť s liečbou je približne 30 % pri proximálnej disekcii a 10 % pri distálnej disekcii. U liečených pacientov, ktorí prežijú akútnu epizódu, je miera prežitia po 5 rokoch približne 60 % a po 10 rokoch 40 %. Približne tretina neskorých úmrtí je spôsobená komplikáciami disekcie, zvyšok inými príčinami.