Koralová nefrolitiáza (koralové obličkové kamene)

Koralovité obličkové kamene (koralovitá nefrolitiáza) sú nezávislé ochorenie, ktoré sa líši od všetkých ostatných foriem urolitiázy svojimi patogenetickými znakmi a má svoj vlastný klinický obraz.

Epidemiológia koralových obličkových kameňov

Korálové obličkové kamene sú pomerne časté (podľa rôznych zdrojov v 3-30% prípadov detekcie bežných obličkových kameňov). Ochorenie je diagnostikované 2-krát častejšie u žien ako u mužov; v 68% prípadov - u ľudí vo veku 30-50 rokov.

[ 1 ], [ 2 ]

Čo spôsobuje koralové obličkové kamene?

Staghornové obličkové kamene sa vyvíjajú na pozadí zhoršenej hemo- a urodynamiky a sú komplikované pyelonefritídou, ktorá vedie k progresívnemu poklesu funkcie obličiek. Vývoj staghornovej nefrolitiázy najčastejšie podporujú rôzne vrodené a získané tubulo- a glomerulopatie, ktorých základom sú enzymopatie. Najčastejšia enzymopatia pri staghornovej nefrolitiáze vedie k oxalúrii (85,2 %); tubulopatie vedúce k fruktozúrii, galaktozúrii, tubulárnej acidóze a cystinúrii sú oveľa menej časté. Ak sú tieto faktory rozhodujúce pri rozvoji ochorenia, potom všetky ostatné exogénne a endogénne faktory pôsobia iba ako prispievatelia k rozvoju ochorenia, t. j. sú menej významné. Veľký význam majú klimatické podmienky, najmä u ľudí, ktorí zmenili bydlisko do horúcich krajín, voda, potraviny, znečistenie ovzdušia. Tvorbu kameňov podporujú ochorenia gastrointestinálneho traktu, pečene, hyperfunkcia prištítnych teliesok, zlomeniny kostí, ktoré si vyžadujú dlhodobý pokoj na lôžku. V niektorých prípadoch sa počas tehotenstva zaznamenáva tvorba koralových kameňov, ktorá je spôsobená porušením vodno-elektrolytovej rovnováhy, urodynamiky, hormonálnych zmien. Mnohí výskumníci upozorňujú na úlohu dedičných faktorov pri vývoji ochorenia, ktoré tvoria približne 19 %.

Mnohí autori považujú hyperparatyreózu za etiologický faktor nefrolitiázy, ktorý pôsobí v 38 % prípadov. Napriek zjavným zmenám v tele pacienta s primárnou hyperparatyreózou nie je možné preukázať vedúcu úlohu zmien vo funkcii prištítnych teliesok pri výskyte obličkových kameňov. Triáda symptómov primárnej hyperparatyreózy (hyperkalcémia, hypofosfatémia a hyperkalciúria) nie je charakteristická pre všetkých pacientov s korálovou nefrolitiázou a nie všetci pacienti s hyperparatyreózou majú korálový kameň.

Na diagnostiku adenómu prištítnych teliesok sa najčastejšie používa ultrazvuk a rádioizotopová scintigrafia.

Zároveň zostáva príčina obličkových kameňov vo všeobecnosti a najmä koralových kameňov nevyriešenou otázkou, čo vytvára ťažkosti pri vývoji liečebných taktík pre pacientov s koralovou nefrolitiázou, účinnou prevenciou tvorby kameňov a ich recidívy.

Ako sa vyvíjajú koralové obličkové kamene?

Jadro väčšiny kameňov tvorí organická látka. Pri štúdiu chemického zloženia kameňov sa však zistilo, že ich tvorba môže začať aj na anorganickej báze. V každom prípade je pre tvorbu kameňov, aj pri presýtení moču soľami, nevyhnutná väzbová zložka, ktorou je organická látka. Takouto organickou matricou kameňov sú koloidné telieska s priemerom 10 – 15 mikrónov, ktoré sa nachádzajú v lúmenoch tubulov a lymfatických kapilár strómy. V zložení koloidných teliesok sa nachádzajú glykozaminoglykány a glykoproteíny. Okrem bežných zložiek (cystín, fosfát, vápnik, uráty atď.) kameň obsahuje mukoproteíny a plazmatické bielkoviny rôznych molekulových hmotností. Najčastejšie je možné detegovať uromukoid, albumín a imunoglobulíny IgG a IgA.

Najzaujímavejšie údaje boli získané z imunochemickej analýzy bielkovinového zloženia moču, ktorá odhalila vylučovanie malých plazmatických bielkovín do moču, ako je alfa-kyslý glykoproteín, albumín, transferín a IgG, čo je znakom tubulárneho typu proteinúrie, ale niekedy sa zisťujú aj bielkoviny s vyššou molekulovou hmotnosťou, ako je IgA a a2-makroglobulín.

Tieto proteíny prenikajú do sekundárneho moču v dôsledku narušenia štrukturálnej integrity glomerulov, konkrétne glomerulárnych bazálnych membrán. To potvrdzuje údaje, že koralové kamene v obličkách sú sprevádzané nielen tubulárnymi poruchami, ale aj glomerulopatiou.

Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie obličkového tkaniva odhalilo abnormality v oblasti plazmatickej membrány, ktorá zabezpečuje obligátne a voliteľné reabsorpčné procesy. Zmeny v mikroklkoch kefkového lemu sa zistili v nefrocytoch obličkových tubulov proximálnej a distálnej časti. V lúmene Henleho slučky a zberných tubulov sa našiel elektrónovo uvoľnený flokulentný materiál.

Jadrá buniek lemujúcich Henleho slučku sú vždy deformované a najväčšie zmeny sa nachádzajú v bazálnej membráne.

Štúdie ukázali, že pri korálovej nefrolitiáze je renálny parenchým zmenený vo všetkých oblastiach.

Štúdia imunitného stavu pacientov na základe výsledkov krvných a močových testov nepreukázala žiadne významné odchýlky od normy.

Príznaky koralových obličkových kameňov

Príznaky korálovej nefrolitiázy sú nešpecifické, rovnako ako sťažnosti, ktoré sú charakteristické len pre pacientov s týmto ochorením.

Pri podrobnej analýze možno konštatovať, že klinický obraz sa prejavuje príznakmi zhoršenej urodynamiky a funkcie obličiek.

Na základe klinického obrazu sa rozlišujú štyri štádiá korálovej nefrolitiázy:

• I - latentné obdobie;
• II - nástup ochorenia;
• III - štádium klinických prejavov;
• IV - hyperazotemické štádium.

Prvé štádium sa nazýva latentné obdobie, pretože v tomto čase neexistujú žiadne zjavné klinické prejavy ochorenia obličiek. Pacienti sa sťažujú na slabosť, zvýšenú únavu, bolesti hlavy, sucho v ústach a zimnicu.

Začiatok ochorenia (štádium II) sa vyznačuje slabou tupou bolesťou v bedrovej oblasti a niekedy aj občasnými zmenami v moči.

V štádiu klinických prejavov (štádium III) je tupá bolesť v bedrovej oblasti konštantná, objavuje sa subfebrilná teplota, progreduje zvýšená únava, slabosť a malátnosť. Často sa vyskytuje hematúria a odchod malých kameňov, sprevádzané renálnou kolikou. Objavujú sa príznaky chronického zlyhania obličiek - latentné alebo kompenzované štádium.

V štádiu IV – hyperazotemickom – sa pacienti sťažujú na smäd, sucho v ústach, celkovú slabosť, zvýšenú únavu, bolesť v bedrovej oblasti, dyzúriu a príznaky exacerbácie pyelonefritídy. Toto štádium sa vyznačuje intermitentným alebo dokonca terminálnym štádiom chronického zlyhania obličiek.

Klasifikácia korálových obličkových kameňov

V závislosti od veľkosti a umiestnenia koralového kameňa v obličkovej panvičke a jeho konfigurácie sa rozlišujú štyri štádiá koralovej nefrolitiázy:

• Nefrolitiáza v tvare koralov-1 - kameň vypĺňa obličkovú panvičku a jeden z kalichov;
• Nefrolitiáza v tvare koralov-2 - lokalizovaná v extrarenálnej panvičke s výbežkami v dvoch alebo viacerých kalichoch;
• Nefrolitiáza v tvare koralov-3 - nachádza sa v obličkovej panvičke intrarenálneho typu s procesmi vo všetkých pohárikoch;
• Nefrolitiáza v tvare koralov-4 - má procesy a vypĺňa celý deformovaný systém obličkovej panvičky a kalicha.

Retenčné zmeny pri korálovej nefrolitiáze sú rôzne: od miernej pyelektázy až po úplné rozšírenie nielen obličkovej panvičky, ale aj všetkých kalichov.

Hlavným faktorom pri výbere liečebnej metódy je stupeň renálnej dysfunkcie. Štyri fázy renálnej dysfunkcie odrážajú nedostatočnú sekrečnú kapacitu:

• Fáza I - deficit tubulárnej sekrécie 0-20%;
• Fáza II - 21 – 50 %;
• Fáza III - 51-70 %:
• Fáza IV - viac ako 70 %.

Pomocou tejto klasifikácie, ktorá umožňuje komplexné posúdenie veľkosti a konfigurácie kameňa, ektázie systému obličkovej panvičky a kalicha, stupňa renálnej dysfunkcie a štádia zápalového procesu, sa teda vyvíjajú indikácie pre jednu alebo druhú metódu liečby.

Diagnóza korálových obličkových kameňov

Staghorn kamene sa zvyčajne objavia náhodne počas ultrazvuku alebo na bežnom röntgenovom snímku močových ciest.

Diagnóza nefrolitiázy koralov je založená na všeobecných klinických príznakoch a ďalších výskumných údajoch.

Pacienti s korálovými obličkovými kameňmi majú často zvýšený krvný tlak. Príčinou arteriálnej hypertenzie je porušenie hemodynamickej rovnováhy.

Chronickú pyelonefritídu sprevádzajúcu korálovú nefrolitiázu možno diagnostikovať v ktoromkoľvek štádiu klinického priebehu.

Podrobná štúdia životného štýlu pacientov, anamnézy a klinického obrazu ochorenia, röntgenových a laboratórnych údajov, indikátorov rádioizotopových a imunologických štúdií umožnila identifikovať príznaky rôznych štádií chronického zlyhania obličiek (latentné, kompenzované, intermitentné a terminálne). Treba poznamenať, že vďaka technickému pokroku a zlepšeniu diagnostických metód za posledné desaťročie sú pacienti s korálovými kameňmi v terminálnom štádiu chronického zlyhania obličiek extrémne zriedkaví.

V latentnom štádiu chronického zlyhania obličiek je SCF 80-120 ml/min s tendenciou k postupnému poklesu. V kompenzovanom štádiu sa SCF znižuje na 50-30 ml/min, v intermitentnom štádiu - 30-25 ml/min, v terminálnom štádiu - 15 ml/min. Výrazné oslabenie glomerulárnej filtrácie vždy vedie k zvýšeniu obsahu močoviny a kreatinínu v krvnom sére. Obsah sodíka v plazme kolíše v rámci normálneho rozmedzia, vylučovanie je znížené na 2,0-2,3 g/deň. Často sa pozoruje hypokaliémia (3,8-3,9 meq/l) a hyperkalcémia (5,1-6,4 meq/l). V kompenzovanom štádiu chronického zlyhania obličiek sa vyskytuje polyúria, ktorá je vždy sprevádzaná znížením relatívnej hustoty moču. Zmeny v metabolizme bielkovín vedú k proteinúrii, dysproteinémii a hyperlipidémii. Zaznamenalo sa relatívne zvýšenie aktivity aspartátaminotransferázy a zníženie aktivity alanínaminotransferázy v krvnom sére.

Pri chronickom zlyhaní obličiek u pacientov s korálovými kameňmi sa medzi uroproteínmi našli plazmatické bielkoviny: kyslý glykoproteín, albumín, transferín. V závažných prípadoch sa do moču dostávajú bielkoviny s vyššou molekulovou hmotnosťou: imunoglobulíny, a2-makroglobulíny, beta-lipoproteíny. To potvrdzuje predpoklad o porušení integrity glomerulárnych bazálnych membrán, ktoré normálne neumožňujú prechod uvedených plazmatických bielkovín do moču.

Zmeny funkčnej aktivity obličiek sú vždy sprevádzané narušením metabolizmu sacharidov, ktoré je spôsobené zvýšenou hladinou inzulínu v krvi.

Tupá bolesť v bedrovej oblasti, slabosť a zvýšená únava môžu slúžiť ako klinické príznaky mnohých ochorení obličiek, ako je chronická pyelonefritída, iné klinické formy urolitiázy, polycystické ochorenie obličiek, hydronefrotická transformácia, nádor obličiek atď.

Na základe sťažností pacientov možno len predpokladať ochorenie obličiek. Vedúce miesto v diagnostike zaujíma ultrazvukové a röntgenové vyšetrenie. Ultrazvuk v 100 % prípadov určuje veľkosť a kontúry obličiek, tieň v ich projekcii, veľkosť a konfiguráciu koralového kameňa, zisťuje prítomnosť rozšírenia kalichovo-panvového systému.

Na obyčajnom röntgenovom snímku v projekcii obličiek je viditeľný tieň korálového kameňa.

Exkrečná urografia umožňuje presnejšie posúdenie funkčnej aktivity obličiek a potvrdenie prítomnosti dilatácie obličkovej panvičky.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinická diagnostika korálových obličkových kameňov

Pacienti sa sťažujú na tupú bolesť v bedrovej oblasti, ktorá sa často zhoršuje pred záchvatom renálnej koliky, na vylučovanie malých kameňov, horúčku, dyzúriu a zmeny farby moču. Okrem uvedených príznakov pacienti pociťujú smäd, sucho v ústach, slabosť, zvýšenú únavu a svrbenie kože. Koža je bledá, v najťažšej skupine pacientov so žltkastým odtieňom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratórna diagnostika koralových obličkových kameňov

Laboratórne testy pomáhajú posúdiť závažnosť zápalového procesu, stanoviť funkčný stav obličiek, iných orgánov a systémov. U všetkých pacientov v štádiu klinického vývoja ochorenia možno zistiť zvýšenie ESR, leukocytózu a pyúriu.

Pri prudkom narušení filtračného procesu sa klírens kreatinínu zníži na 15 ml/min. Zvýšenie koncentrácie aminokyselín v krvnej plazme je spojené s narušením funkcie pečene.

Inštrumentálna diagnostika koralových kameňov v obličkách

Inštrumentálne metódy vyšetrenia, najmä cystoskopia, umožňujú identifikovať zdroj krvácania v prípade makrohematúrie. Ultrazvuk obličiek pomáha nielen odhaliť koralový kameň, ale aj študovať jeho konfiguráciu, zmeny v obličkovom parenchýme a prítomnosť dilatácie kalichovo-panvového systému. Hlavné miesto v diagnostike koralových obličkových kameňov majú röntgenové vyšetrovacie metódy. Koralový kameň je viditeľný na celkovom snímku močových ciest, možno posúdiť jeho tvar a veľkosť.

Exkrečná urografia nám umožňuje určiť veľkosť obličky, jej kontúry, segmentálne zmeny na nefrogramoch, spomalenie uvoľňovania kontrastnej látky, jej akumuláciu v rozšírených kalichoch a absenciu renálnej funkcie.

Retrográdna pyelografia sa vykonáva extrémne zriedkavo, bezprostredne pred operáciou, ak existuje podozrenie na porušenie urodynamiky.

Renálna angiografia umožňuje určiť miesto odchodu renálnej artérie z aorty, priemer renálnej artérie a počet segmentálnych vetiev. Renálna angiografia je indikovaná v prípadoch, keď sa plánuje nefrotomia s prerušovaným zovretím renálnej artérie.

Metóda izotopovej renografie s hodnotením krvného klírensu umožňuje určiť úroveň funkčnej aktivity obličiek.

Dynamická nefroscintigrafia pomáha posúdiť funkčný stav nielen postihnutej, ale aj kontralaterálnej obličky.

Nepriama renálna angiografia je cenná štúdia, ktorá nám umožňuje stanoviť kvalitatívne a kvantitatívne hemodynamické poruchy v jednotlivých segmentoch obličiek.

Na diagnostiku adenómu prištítnych teliesok sa najčastejšie používa ultrazvuk a rádioizotopová scintigrafia.

Liečba koralových obličkových kameňov

Pacient s korálovou nefrolitiázou v štádiu KN-1, ak ochorenie prebieha bez bolesti, exacerbácií pyelonefritídy a renálnej dysfunkcie, môže byť pozorovaný urológom a podrobený konzervatívnej liečbe. Antibakteriálne lieky sa predpisujú s prihliadnutím na bakteriologickú analýzu moču. Široko sa používajú litolytické lieky, diéta a diuretiká.

Liečba koralových obličkových kameňov liekmi

Na zníženie tvorby kyseliny močovej môžu byť pacientom predpísané uriuretiká. V prípade potreby sa súčasne odporúčajú zmesi nitrátov (blemaren) na udržanie pH moču v rozmedzí 6,2 – 6,8. Na zvýšenie pH moču sa môže použiť aj sóda bikarbóna v dávke 5 – 15 g/deň.

Pri oxalúrii sa dobré výsledky dosiahli liečbou kombináciou pyridoxínu alebo oxidu horečnatého s marelínom. Pri hyperkalciúrii sa vylučujú mliečne výrobky, odporúča sa hydrochlorotiazid v dávke 0,015 – 0,025 g 2-krát denne. Hladina draslíka v krvi sa dobre udržiava zavedením sušených marhúľ, hrozienok, pečených zemiakov alebo 2,0 g chloridu draselného denne do stravy. Užívanie kalcitonínu u pacientov s primárnou hyperparatyreózou vedie k zníženiu hyperkalcémie.

Na prevenciu hnisavo-zápalových komplikácií je potrebná antibiotická profylaxia.

Chirurgická liečba korálových obličkových kameňov

V prípadoch, keď sa ochorenie vyskytuje s častými záchvatmi akútnej pyelonefritídy, komplikovanej hematúriou alebo pyonefrózou, je indikovaná chirurgická liečba.

Zavedenie nových technológií – PNL a DLT – znížilo indikácie pre otvorené chirurgické zákroky a výrazne zlepšilo liečbu ťažkých pacientov s korálovou nefrolitiázou. Zlepšili sa aj samotné otvorené chirurgické zákroky zamerané na zachovanie renálneho parenchýmu.

Optimálnou a najšetrnejšou metódou odstraňovania korálových kameňov v štádiách KN-1 a KN-2 je PNL. V týchto štádiách sa tento typ liečby považuje za metódu voľby a v štádiu KN-3 za alternatívu k otvorenej operácii.

DLT sa používa hlavne v štádiu KN-1. Bola zaznamenaná jej vysoká účinnosť u detí. DLT je účinná pri intrarenálnych kameňoch v obličkovej panvičke, znížení funkcie obličiek o maximálne 25 % a normálnej urodynamike na pozadí remisie chronickej pyelonefritídy.

Mnohí autori uprednostňujú kombinovanú liečbu. Kombinácia otvorenej operácie a EBRT alebo PNL a EBRT najúplnejšie spĺňa zásady liečby tejto kategórie pacientov.

Pokroky v medicíne v posledných rokoch rozšírili indikácie pre otvorenú chirurgickú liečbu pacientov s koralovou nefrolitiázou. Najšetrnejšou otvorenou operáciou koralových obličkových kameňov je spodná, zadná subkortikálna pyelolitotómia alebo s prechodom do kalichov (pyelokalikotómia). Pyelolitotómia však nie vždy úspešne odstráni kamene nachádzajúce sa v kalichoch. Hlavnou metódou liečby koralových kameňov v štádiách KN-3 a KN- zostáva pyelonefrolitotómia. Vykonanie jedného alebo viacerých nefrotomických rezov s prerušovaným zovretím renálnej artérie (doba ischémie je zvyčajne 20-25 minút) významne neovplyvňuje funkčný stav obličiek. Operácia sa končí zavedením nefrostómie.

Zavedenie nových technológií v liečbe koralovej nefrolitiázy (PNL a DLT) znížilo počet komplikácií na 1-2%. Otvorené chirurgické zákroky s vhodnou predoperačnou prípravou, zlepšenie anestéziológie a metód pyelonefrolitotomie so svorkovaním renálnej artérie umožnili vykonávať operácie zachovávajúce orgány. Nefrektómia pri koralových kameňoch sa vykonáva v 3-5% prípadov.

Ďalšie riadenie

Korálovým obličkovým kameňom možno predchádzať dynamickým sledovaním urológom v mieste bydliska. V prípade metabolických porúch (hyperurikozúria, hyperurikémia, znížené alebo zvýšené pH moču, hyperoxalúria, hypo- alebo hyperkalcémia, hypo- alebo hyperfosfatémia) je potrebné predpísať korekčnú terapiu. Je potrebné znížiť množstvo konzumovaných potravín vrátane tukov a kuchynskej soli, vylúčiť čokoládu, kávu, kakao, vnútornosti, vývary, vyprážané a korenené jedlá. Množstvo konzumovaných tekutín by malo byť aspoň 1,5-2,0 litra denne pri normálnej glomerulárnej filtrácii. Keďže inhibítor xantínoxidázy alopurinol znižuje hladinu urikémie, sú indikované pri poruchách metabolizmu purínov.