Lipomatóza pankreasu

Tuková infiltrácia, steatóza alebo lipomatóza pankreasu je hromadenie tuku (lipidov) v jeho parenchýme.

Difúzne zmeny pankreasu lipomatózneho typu – s postupnou náhradou parenchymatózneho tkaniva tukovým tkanivom – sa tiež nazývajú tuková dystrofia alebo nealkoholické tukové ochorenie pankreasu. Väčšina prípadov zostáva asymptomatická a len niektoré zriedkavé extrémne stupne lipomatózy alebo náhrady tuku môžu viesť k exokrinnej pankreatickej insuficiencii.

Pankreas je žľaza s endokrinným aj exokrinným systémom. Exokrinná zložka tvorí približne 80 percent celkovej žľazy a skladá sa prevažne z dvoch rôznych typov buniek: acinárnych buniek (vylučujúcich najmä tráviace enzýmy) a duktálnych buniek (vylučujúcich najmä tekutiny a elektrolyty). Endokrinná zložka zahŕňa typické Langerhansove ostrovčeky, ktoré obsahujú niekoľko typov buniek roztrúsených po celom exokrinnom tkanive. [ 1 ]

Lipomatóza a tuková náhrada pankreasu sú najčastejšími benígnymi patologickými stavmi dospelého pankreasu. [ 2 ], [ 3 ] Tento jav klasicky spôsobuje zvýšenú hypodenzitu pankreasu na CT a typickú hyperechogenitu pri ultrazvukovom (USG) vyšetrení.

Hromadenie tuku v pankrease (lipomatóza) a nahradenie rôznych oblastí pankreasu tukom (náhrada tuku) dostali rôzne synonymá: pankreatická lipomatóza, náhrada tuku, tuková infiltrácia, stukovatenie pankreasu, lipomatózna pseudohypertrofia, nealkoholická tuková vláknina. Ochorenie pankreasu a steatóza pankreasu. Tieto synonymá sú zdrojom zmätku.

Na základe rôznych zobrazovacích nálezov by sa dalo prikláňať k používaniu termínu „lipomatózna infiltrácia“, keď sa žľazové ostrovčeky pankreasu javia ako disociované tukovým tkanivom alebo keď je hustota (CT), echogenicita (ultrazvuk) alebo signál (MRI) difúzne zmenená. Keď sa zdá, že pankreatické ostrovčeky zmizli alebo boli extenzívne nahradené tukom, môže byť pravdepodobnejšie uprednostnená takzvaná „náhrada tuku“.

Podobne by sa niekto mohol prikláňať k používaniu termínu „lipomatózna infiltrácia“, keď sa proces javí ako reverzibilný, a termín „náhrada tuku“ by sa mal používať len v prípadoch, ktoré preukazujú pravdepodobný ireverzibilný zánik glandulárnych ostrovčekov. [ 4 ]

Epidemiológia

Vzhľadom na nedostatok štandardizovaných diagnostických parametrov nie je epidemiológia pankreatickej lipomatózy jasne definovaná. Podľa výsledkov niektorých štúdií sa tento stav často zistí náhodne s prevalenciou až 35 %.

Pri všeobecnej obezite sa tukové ochorenie pankreasu diagnostikuje v takmer 70 % prípadov. A u obéznych detí sa lipomatóza pankreasu zaznamenáva v 20 % prípadov, kedy je potrebné vyhľadať lekára.

Príčiny lipomatóza pankreasu

Pankreatická lipomatóza je benígne ochorenie bez jedinej etiológie. [ 5 ], [ 6 ] Tento stav je spojený s mnohými chorobami a stavmi. Vek a obezita významne korelujú so stupňom tukovej infiltrácie pankreasu. (GIPJ) [ 7 ] V dôsledku toho tuková infiltrácia zvyčajne priamo koreluje s indexom telesnej hmotnosti (BMI) pacienta. Presnejšie povedané, existuje lepšia korelácia medzi GIIPF a indexom viscerálneho tuku, ktorý je však ťažšie posúdiť ako BMI alebo hmotnosť pacienta. Inými slovami, množstvo viscerálneho tukového tkaniva je lepším indikátorom a prediktorom pankreatickej GIJI ako samotný BMI.

Medzi hlavné príčiny lipomatózy pankreasu patria:

• Porucha metabolizmu tukov;
• Abdominálny typ obezity s akumuláciou viscerálneho tuku;
• Metabolický syndróm (ovplyvňujúci rozpad pankreatických adipocytov – tukových buniek); [ 8 ]
• Nadmerné hladiny lipidov (lipoproteínov) v krvi - dyslipidémia alebo hyperlipidémia;
• Hypercholesterolémia;
• Cukrovka; [ 9 ]
• Chronická pankreatitída s atrofiou acinárnych buniek;
• Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov;
• Stenóza pankreatického vývodu (vrodená, ako aj v dôsledku prítomnosti intraduktálnych konkrécií alebo nádoru); [ 10 ]
• Vrodené syndrómy, ako napríklad tie, ktoré sú spojené s mutáciou v géne mODY, ktorý je zodpovedný za karboxyesterovú lipázu, pri diabete typu 8.
• Rozsiahla tuková infiltrácia pankreasu je tiež najčastejším obrazom CT vyšetrenia u dospievajúcich a dospelých s cystickou fibrózou. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A lipomatóza pankreasu u dieťaťa môže byť spojená s podvýživou a ťažkou dystrofiou (kwashiorkor), s geneticky podmienenou poruchou metabolizmu tukov (Wolmanova choroba), Schwachman-Daimondovým syndrómom, Johansson-Blizzardovým syndrómom, hyperkorticizmom u detí (Cushingov syndróm), hypotalamickým syndrómom u dospievajúcich počas puberty.

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory hromadenia tuku v pankrease patria:

• Starší vek (starnutie + hormonálne zmeny);
• Strava s vysokým obsahom tukov;
• Obezita s BMI (indexom telesnej hmotnosti) ≥ 30;
• Inzulínová rezistencia;
• Chronické zneužívanie alkoholu;
• Hypertenzia alebo hyperlipidémia;
• Chronická hepatitída B;
• Reovírusová infekcia a HIV;
• Vystavenie toxínom.

Patogenézy

Mechanizmus vzniku tukovej infiltrácie pankreasu nebol úplne preskúmaný. Podľa odborníkov sú hlavnými článkami v patogenéze tohto stavu dysfunkcia tukového tkaniva pri obezite a redistribúcia tuku s infiltráciou parenchýmu triglyceridmi, čo spočiatku spôsobuje hypertrofiu a hyperpláziu žľazových buniek.

Hlavným prejavom dysfunkcie tukového tkaniva je zvýšená diferenciácia prekurzorov tukových buniek (preadipocytov) na zrelé adipocyty a v pankrease sa lipidy ukladajú prevažne v adipocytoch. Ektopické tukové usadeniny sa však môžu tvoriť aj ako tukové kvapôčky v acinárnych bunkách (vylučujúcich tráviace enzýmy) pankreasu, čo spôsobuje ich odumieranie a ich nahradenie tukovými bunkami, čo v podstate predstavuje čiastočnú atrofiu a lipomatózu pankreasu.

Okrem toho sa tuk môže potenciálne dostať do žľazy (vrátane β-buniek produkujúcich inzulín v Langerhansových ostrovčekoch) z voľných mastných kyselín cirkulujúcich v krvi, z príjmu tukov v potrave a v procese lipogenézy - premeny glycerolu a mastných kyselín na tuk.

Ako ukázali štúdie, dôležitú úlohu pri steatóze pankreasu zohráva nielen nadmerná konzumácia tukov, ale aj zvýšená hladina glukózy v krvi (hyperglykémia). Hyperglykémia spomaľuje odbúravanie mastných kyselín – ich mitochondriálnu oxidáciu, čo spôsobuje hromadenie triglyceridov v bunkách.

Prečítajte si tiež - difúzne zmeny v pankrease

Príznaky lipomatóza pankreasu

Vo väčšine prípadov je počiatočná lipomatóza pankreasu - lipomatóza 1. stupňa (s léziami až do 25-30% žľazy) - asymptomatická a prvé príznaky patológie sa objavujú, keď difúzna lipomatóza pankreatického parenchýmu pokrýva významnejšie oblasti orgánu.

Lipomatóza pankreasu 2. stupňa sa teda určuje, keď je postihnutých až 60 % jeho parenchýmu, a potom sa môžu objaviť príznaky pankreatogénnej dyspepsie - s nepohodlím a ťažkosťami v epigastrickej oblasti po jedle, chronickou hnačkou, prítomnosťou tuku vo výkaloch (steatorea) a úbytkom hmotnosti.

Keď je postihnutých viac ako 60 % parenchýmu – pankreatická lipomatóza 3. stupňa – dochádza k výraznej pankreatickej lipomatóze, pri ktorej pacienti pociťujú zníženú chuť do jedla, zvýšenú tvorbu plynov v črevách a nadúvanie brucha, nevoľnosť a vracanie, môžu pociťovať bolesť v hornej časti brucha, horúčku a zrýchlený srdcový tep. [ 14 ]

Lipomatóza pečene a pankreasu sa často kombinuje: u približne 50 – 80 % pacientov sa takmer súčasne vyvíja lipomatóza pankreasu a tuková hepatóza pečene, teda steatóza pečene (alebo tuková dystrofia pečene).

Môže sa vyskytnúť aj zväčšenie pečene - hepatomegália a lipomatóza pankreasu. [ 15 ]

Len niekoľko kazuistík naznačuje priamu súvislosť medzi tukovou infiltráciou pankreasu a exokrinnou pankreatickou insuficienciou a adekvátne preukázanie tohto vzťahu ešte nebolo preukázané. Na stanovenie presného stupňa FI schopnej spôsobiť symptomatickú vonkajšiu sekrečnú insuficienciu sú potrebné ďalšie funkčné štúdie.

Komplikácie a následky

Mastné ochorenie pankreasu môže spôsobiť komplikácie a mať negatívne zdravotné následky.

Pri odpovedi na otázku, aké je nebezpečenstvo lipomatózy pankreasu, gastroenterológovia a endokrinológovia poznamenávajú: steatóza pankreasu nielenže spôsobuje rozvoj syndrómu tráviacej insuficiencie, ale ovplyvňuje aj sekréciu inzulínu. Prítomnosť tukovej infiltrácie pankreasu >25% zvyšuje pravdepodobnosť vzniku cukrovky 2. typu a generalizovanej aterosklerózy.

Rozsiahla tuková infiltrácia pankreasu môže viesť k steatóze pečene a rozvoju nealkoholickej steatohepatitídy. [ 16 ], [ 17 ]

Exokrinná dysfunkcia žľazy môže vyvolať rozvoj chronickej pankreatitídy. Okrem toho, podľa onkológov, pacienti s pankreatickou lipomatózou majú zvýšené riziko vzniku malígneho nádoru - karcinómu pankreasu. [ 18 ]

Diagnostika lipomatóza pankreasu

Základom diagnostiky tohto stavu je inštrumentálna diagnostika: ultrazvuk brucha, transabdominálny ultrazvuk pankreasu, počítačová a/alebo magnetická rezonancia. Lipomatóza pankreasu sa na ultrazvuku rozpozná podľa difúznej hyperechogenicity parenchýmu.

Predpokladá sa, že dôvod vyššej citlivosti ultrazvuku na detekciu nepravidelnej tukovej infiltrácie v mozgu súvisí s všeobecne vyššou citlivosťou ultrazvuku na detekciu jemných rozdielov v tuku v rôznych tkanivách. Toto je tiež bežné pozorovanie v pečeni, kde ultrazvuk ľahšie detekuje hyperechogénnu oblasť obmedzenej steatózy a hypoechogénnu oblasť tkaniva náchylného na steatózu ako CT. [ 19 ]

Počas ultrazvukového vyšetrenia sa lipomatóza pankreasu javí skôr ako hyperechogénna než hypoechogénna, ako sa zvyčajne pozoruje pri lipóme. Dôvodom je, že echogenita nie je určená samotným tukom, ale architektonickými zmenami spôsobenými vývojom adipocytov v interdollikulárnych septách. Za hyperechogenitu je zodpovedné striedanie žľazových a tukových hraníc. [ 20 ]

Naopak, čím viac je pankreas infiltrovaný alebo nahradený tukom, tým ľahšie je pre CT diagnostikovať masu. CT sa preto stáva metódou voľby pri masívnej tukovej infiltrácii pankreasu. [ 21 ]

Pacienti tiež podstupujú krvné testy (všeobecné, na pankreatické enzýmy, celkový cholesterol a hladinu glukózy), analýzu moču na pankreatické enzýmy a koprogram.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa neoplazmy pankreasu, atrofickú gastritídu, chronickú enteritídu a enterokolitídu, malabsorpčný syndróm.

Lipomatózna pseudohypertrofia pankreasu

Lipomatózna pseudohypertrofia (LHP) pankreasu je špeciálny stav pankreatickej lipomatózy, ktorý bol pravdepodobne kontroverzne považovaný za zriedkavý, špecifický a nezávislý subjekt. Túto situáciu disproporčnej náhrady celej pankreasu zväčšujúcim sa množstvom tukového tkaniva a následným zväčšením celej žľazy prvýkrát opísal Hantelmann v roku 1931; ochorenie bolo neskôr pomenované lipomatózna pseudohypertrofia.

Toto ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé a špecifická etiológia zostáva neznáma. [ 22 ] Bola hlásená súvislosť so zriedkavými pediatrickými syndrómami, ako je Schwachmanov-Daimonov, Bannayanov alebo Johanssonov-Blizzardov syndróm. Boli postulované rôzne možné príčiny, od vrodenej anomálie až po získaný stav spôsobený poškodením infekčnými alebo toxickými agensmi alebo chronickou obštrukciou pankreatických vývodov spôsobujúcou atrofiu a následnú náhradu tukom. [ 23 ] Táto posledná hypotéza trpí tým, že množstvo tuku je skutočne neúmerné, a preukázaním normálnych pankreatických vývodov v niekoľkých článkoch. [ 24 ] Okrem toho sa zdá, že zvyškové ostrovčeky pankreatického tkaniva sú celkom zachované alebo aspoň neporušené. Bola tiež hlásená súvislosť s chronickou hepatitídou B a inými chronickými, zanedbanými léziami pečene. Táto situácia bola diagnostikovaná u mladých pacientov a u iných pacientov bez obezity, diabetes mellitus alebo pankreatitídy. Tieto charakteristiky pravdepodobne zdôrazňujú benígny priebeh tohto konkrétneho ochorenia, ktoré však môže byť spojené s významnou exokrinnou dysfunkciou pankreasu.

Liečba lipomatóza pankreasu

Liečba lipomatózy pankreasu závisí od jej pôvodu, ale doteraz neexistuje špecifická liečba tejto patológie. Zároveň sa používajú odporúčania na liečbu steatózy pečene: zníženie telesnej hmotnosti, cvičenie, diétne obmedzenia. [ 25 ] Takže pri lipomatóze pankreasu sa predpisuje diétny stôl 5; o tejto diéte a jej jedálnom lístku podrobne v publikáciách:

• Diéta pri tukovej hepatóze pečene
• Diéta pri ochorení pankreasu
• Recepty na diétu č. 5

Korekciou vonkajšej sekrečnej insuficiencie pankreasu sa vykonáva liečba syndrómu tráviaceho zlyhania pomocou liekov zo skupiny enzýmových liečiv, ako sú pankreatín, panzinorm, kreón, mezim, penzital, digestal a ďalšie.

Statíny (simvastatín atď.) sa používajú na liečbu dyslipidémie a hypercholesterolémie. Hypolipidemický liek Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) preukázal povzbudivé výsledky pri znižovaní celkového pankreatického tuku a hladín triglyceridov.

Doteraz môže chirurgická liečba pozostávať z bariatrickej chirurgie - vykonania laparoskopickej sleeve gastrektómie (gastroplastiky). Zahraničné klinické skúsenosti ukazujú, že po takomto chirurgickom zákroku väčšina pacientov pociťuje zníženie telesnej hmotnosti, zlepšenie lipidového profilu, zníženie celkového objemu pankreasu a jeho obsahu tuku.

Prevencia

Zdravé zmeny v životnom štýle a stravovacích návykoch, ako aj pravidelné cvičenie, môžu pomôcť predchádzať tukovej infiltrácii pankreasu.

Predpoveď

Pokiaľ ide o kvalitu života - ak sa lipomatóza pankreasu nelieči - prognóza je zlá: pacient bude naďalej strácať na váhe, mať tráviace problémy a trpieť záchvatmi malátnosti. Na dĺžku života však toto ochorenie pri absencii komplikácií (napríklad chronickej pankreatitídy alebo karcinómu pankreasu) nemá veľký vplyv.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií týkajúcich sa štúdia pankreatickej lipomatózy

1. „Pankreatická lipomatóza: Nezvyčajná príčina akútnej pankreatitídy“ je článok autorov K. Khana a kol., publikovaný v časopise Case Reports in Gastrointestinal Medicine v roku 2016.
2. „Pankreatická lipomatóza: Komplexný prehľad s ilustratívnymi príkladmi CT a MR nálezov“ - článok, ktorého autormi sú RN Oliveira a kol., publikovaný v poľskom časopise Journal of Radiology v roku 2017.
3. „Lipomatóza pankreasu: Nezvyčajná príčina akútnej pankreatitídy“ je článok autorov S. Patila a kol., publikovaný v časopise The Indian Journal of Radiology & Imaging v roku 2014.
4. Článok „Tuková infiltrácia pankreasu: hodnotenie pomocou multidetektorovej počítačovej tomografie“ od L. Bertina a kol., publikovaný v časopise Diagnostic and Interventional Imaging v roku 2015.
5. „Pankreatická lipomatóza: indikátor pankreatickej atrofie?“ - článok autorov AS Mazo a kol., publikovaný v časopise Abdominal Radiology v roku 2018.

Literatúra

Saveliev, VS Klinická chirurgia. V 3 zv. Zv. 1: národná príručka / Ed. VS Saveliev. C. Saveliev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.