Lipomatóza pankreasu

Tuková infiltrácia, steatóza alebo lipomatóza pankreasu je nahromadenie tuku (lipidov) v jeho parenchýme.

Difúzne pankreatické zmeny typu lipomatózy -- s postupným nahrádzaním parenchymatózneho tkaniva tukovým tkanivom -- sa nazývajú aj tuková dystrofia alebo nealkoholické tukové ochorenie pankreasu. Väčšina prípadov zostáva asymptomatická a len niektoré zriedkavé extrémne stupne lipomatózy alebo náhrady tuku môžu viesť k exokrinnej pankreatickej insuficiencii.

Pankreas je endokrinná aj exokrinná žľaza. Exokrinná zložka tvorí asi 80 percent celkovej žľazy a pozostáva hlavne z dvoch rôznych typov buniek: acinárnych buniek (vylučujúcich hlavne tráviace enzýmy) a duktálnych buniek (vylučujúcich hlavne tekutiny a elektrolyty). Endokrinná zložka zahŕňa typické Langerhansove ostrovčeky, ktoré obsahujú niekoľko typov buniek roztrúsených po celom exokrinnom tkanive.[1]

Lipomatóza a tuková náhrada pankreasu sú najčastejšími benígnymi patologickými stavmi pankreasu dospelých. [2], [3]Klasicky jav spôsobuje narastajúcu hypodenzitu pankreasu na CT a typickú hyperechogenicitu pri ultrazvukovom (USG) vyšetrení.

Hromadenie tuku v pankrease (lipomatóza) a nahradenie rôznych oblastí pankreasu tukom (náhrada tuku) má rôzne synonymá: pankreatická lipomatóza, nahradenie tuku, tuková infiltrácia, tukový pankreas, lipomatózna pseudohypertrofia, nealkoholická tuková vláknina. Ochorenie pankreasu a steatóza pankreasu. Tieto synonymá sú zdrojom zmätku.

Na základe rôznych zobrazovacích nálezov sa možno prikloniť k použitiu termínu „lipomatózna infiltrácia“, keď sa zdá, že žľazové ostrovčeky pankreasu sú disociované tukovým tkanivom alebo keď je hustota (CT), echogenicita (ultrazvuk) alebo signál (MRI) difúzne upravené. Keď sa zdá, že pankreatické ostrovčeky zmizli alebo boli vo veľkej miere nahradené tukom, môže byť s väčšou pravdepodobnosťou uprednostňovaná takzvaná „náhrada tuku“.

Podobne sa možno prikloniť k použitiu termínu „lipomatózna infiltrácia“, keď sa proces javí ako reverzibilný, a vyhradiť termín „náhrada tuku“ pre prípady, ktoré preukazujú pravdepodobné ireverzibilné vymiznutie žľazových ostrovčekov.[4]

Epidemiológia

Vzhľadom na nedostatok štandardizovaných diagnostických parametrov nie je epidemiológia pankreatickej lipomatózy jasne definovaná. Podľa výsledkov niektorých štúdií je tento stav často zistený náhodne s prevalenciou až 35%.

V prítomnosti všeobecnej obezity je tukové ochorenie pankreasu diagnostikované v takmer 70% prípadov. A u obéznych detí je lipomatóza pankreasu zaznamenaná v 20% prípadov postúpenia lekárovi.

Príčiny Pankreatická lipomatóza.

Pankreatická lipomatóza je benígne ochorenie bez jedinej etiológie. [5], [6]Tento stav je spojený s mnohými chorobami a stavmi. Vek a obezita významne korelujú so stupňom tukovej infiltrácie pankreasu. (GIPJ) [7]V dôsledku toho tuková infiltrácia zvyčajne priamo koreluje s indexom telesnej hmotnosti pacienta (BMI). Presnejšie povedané, existuje lepšia korelácia medzi GIIPF a indexom viscerálneho tuku, ktorý je však ťažšie posúdiť ako BMI alebo hmotnosť pacienta. Inými slovami, množstvo viscerálneho tukového tkaniva je lepším indikátorom a prediktorom GIJI pankreasu ako samotné BMI.

Medzi hlavné príčiny pankreatickej lipomatózy patria:

• Porucha metabolizmu tukov ;
• brušný typ obezity s akumuláciou viscerálneho tuku;
• Metabolický syndróm (ovplyvňujúci rozpad pankreatických adipocytov - tukových buniek);[8]
• nadmerné hladiny lipidov (lipoproteínov) v krvi - dyslipidémia alebo hyperlipidémia;
• hypercholesterolémia ;
• cukrovka;[9]
• Chronická pankreatitída s atrofiou acinárnych buniek;
• izolovaná amyloidóza pankreatických ostrovčekov ;
• Stenóza pankreatického kanálika (vrodená, ako aj v dôsledku prítomnosti intraduktálnych konkrementov alebo nádoru);[10]
• vrodené syndrómy, ako sú tie, ktoré sú spojené s mutáciou v géne enzýmu karboxyesterovej lipázy MODY-diabetes typu 8.
• Veľká tuková infiltrácia pankreasu je tiež najčastejším obrazom CT vyšetrenia u dospievajúcich a dospelých s cystickou fibrózou. [11], [12],[13]

A pankreatická lipomatóza u dieťaťa môže byť spojená s podvýživou a ťažkou dystrofiou (kwashiorkor), s geneticky podmienenou poruchou metabolizmu tukov (Wolmanova choroba), Schwachman-Daimondovým syndrómom , Johansson-Blizzardovým syndrómom, hyperkorticizmom u detí (Cushingov syndróm), hypotalamickým syndróm adolescentov počas puberty.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre hromadenie tuku v pankrease zahŕňajú:

• Vyšší vek (starnutie + hormonálne zmeny);
• diéta s vysokým obsahom tukov;
• obezita s BMI (index telesnej hmotnosti) ≥ 30;
• rezistencia na inzulín;
• chronické zneužívanie alkoholu;
• hypertenzia alebo hyperlipidémia;
• chronická hepatitída B;
• reovírusová infekcia a HIV;
• vystavenie toxínom.

Patogenézy

Mechanizmus vývoja tukovej infiltrácie pankreasu nebol úplne preskúmaný. Hlavnými väzbami v patogenéze tohto stavu sú podľa odborníkov dysfunkcia tukového tkaniva pri obezite a redistribúcia tuku s infiltráciou parenchýmu triglyceridmi, ktorá spočiatku spôsobuje hypertrofiu a hyperpláziu žľazových buniek.

Hlavným prejavom dysfunkcie tukového tkaniva je zvýšená diferenciácia prekurzorov tukových buniek (preadipocytov) na zrelé adipocyty a v pankrease sa lipidy ukladajú najmä v adipocytoch. Ale ektopické tukové usadeniny sa môžu vytvárať aj ako tukové kvapôčky v acinárnych bunkách (vylučujúcich tráviace enzýmy) pankreasu, čo spôsobuje ich odumieranie s nahradením tukovými bunkami, a to je v podstate čiastočná atrofia a lipomatóza pankreasu.

Okrem toho sa tuk môže potenciálne dostať do žľazy (vrátane β-buniek Langerhansových ostrovčekov produkujúcich inzulín) z voľných mastných kyselín cirkulujúcich v krvi, príjmu tukov v potrave a v procese lipogenézy – premeny glycerolu a tukov. Kyseliny na tuk.

Ako ukázali štúdie, dôležitú úlohu pri steatóze pankreasu zohráva nielen nadmerná konzumácia tukov, ale aj zvýšená hladina glukózy v krvi (hyperglykémia). Hyperglykémia spomaľuje odbúravanie mastných kyselín – ich mitochondriálnu oxidáciu, ktorá spôsobuje hromadenie triglyceridov v bunkách.

Prečítajte si tiež - Difúzne zmeny v pankrease

Príznaky Pankreatická lipomatóza.

Vo väčšine prípadov je počiatočná lipomatóza pankreasu - lipomatóza 1. Stupňa (s léziami do 25-30% žľazy) - asymptomatická a prvé príznaky patológie sa objavujú, keď difúzna lipomatóza pankreatického parenchýmu pokrýva výraznejšie oblasti orgánu.

Takže lipomatóza pankreasu 2. Stupňa sa určuje, keď je postihnutých až 60% jeho parenchýmu, a potom sa môžu objaviť príznaky pankreatogénnej dyspepsie - s nepríjemnými pocitmi a ťažkosťou v epigastrickej oblasti po jedle, chronickou hnačkou, prítomnosťou tuku vo výkaloch (steatorea) a strata hmotnosti.

Keď je postihnutých viac ako 60 % parenchýmu – pankreatická lipomatóza 3. Stupňa – ide o výraznú pankreatickú lipomatózu, pri ktorej pacienti pociťujú zníženú chuť do jedla, zvýšenú tvorbu črevných plynov a nadúvanie brucha, nevoľnosť a vracanie, môžu pociťovať bolesť v hornej časti brucha, horúčku a zvýšená srdcová frekvencia.[14]

Často sa kombinuje lipomatóza pečene a pankreasu: približne u 50 – 80 % pacientov sa takmer súčasne rozvinie pankreatická lipomatóza a tuková hepatóza pečene, teda steatóza pečene (alebo tuková dystrofia pečene).

Môže sa vyskytnúť aj zväčšenie pečene – hepatomegália a lipomatóza pankreasu.[15]

Len niekoľko kazuistík naznačuje priamu súvislosť medzi tukovou infiltráciou pankreasu a exokrinnou pankreatickou insuficienciou a tento vzťah sa ešte musí preukázať. Na stanovenie presného stupňa FI schopnej spôsobiť symptomatickú vonkajšiu sekrečnú insuficienciu sú potrebné ďalšie funkčné štúdie.

Komplikácie a následky

Tukové ochorenie pankreasu môže spôsobiť komplikácie a negatívne zdravotné následky.

Pri odpovedi na otázku, aké je nebezpečenstvo pankreatickej lipomatózy, gastroenterológovia a endokrinológovia poznamenávajú: pankreatická steatóza nielenže spôsobuje rozvoj syndrómu tráviacej nedostatočnosti, ale ovplyvňuje aj sekréciu inzulínu. Prítomnosť tukovej infiltrácie pankreasu > 25 % zvyšuje pravdepodobnosť vzniku diabetu 2. Typu a generalizovanej aterosklerózy.

Rozsiahla tuková infiltrácia pankreasu môže viesť k steatóze pečene a rozvoju nealkoholickej steatohepatitídy. [16],[17]

Exokrinná dysfunkcia žľazy môže vyvolať rozvoj chronickej pankreatitídy. Okrem toho majú pacienti s pankreatickou lipomatózou podľa onkológov zvýšené riziko vzniku malígneho nádoru – karcinómu pankreasu.[18]

Diagnostika Pankreatická lipomatóza.

Základom diagnostiky tohto stavu je inštrumentálna diagnostika: ultrazvuk brucha, transabdominálny ultrazvuk pankreasu , počítačová a/alebo magnetická rezonancia. Lipomatóza pankreasu na ultrazvuku je rozpoznaná difúznou hyperechogenicitou parenchýmu.

Predpokladá sa, že dôvod vyššej citlivosti ultrazvuku na detekciu nepravidelnej cefalickej tukovej infiltrácie súvisí so všeobecne vyššou citlivosťou ultrazvuku na detekciu jemných rozdielov v tuku v rôznych tkanivách. Toto je tiež bežné pozorovanie v pečeni, kde ultrazvuk ľahšie odhalí hyperechogénnu oblasť ohraničenej steatózy a hypoechogénnu oblasť tkaniva náchylného na steatózu ako CT.[19]

Počas ultrazvuku sa lipomatóza pankreasu javí skôr ako hyperechogénna ako hypoechogénna, ako sa to zvyčajne pozoruje pri lipóme. Dôvodom je, že echogenicita nie je určená samotným tukom, ale architektonickými zmenami spôsobenými vývojom adipocytov v medzidolikulárnych septách. Za hyperechogenicitu je zodpovedné striedanie žľazových a tukových hraníc.[20]

Naopak, čím viac je pankreas infiltrovaný alebo nahradený tukom, tým ľahšie CT diagnostikuje hmotu. CT sa tak stáva metódou voľby pri masívnej tukovej infiltrácii pankreasu.[21]

Pacienti tiež podstupujú krvné testy (všeobecné, na pankreatické enzýmy, hladinu celkového cholesterolu a glukózy), analýzu moču na pankreatické enzýmy a koprogram.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa neoplazmy pankreasu, atrofickú gastritídu, chronickú enteritídu a enterokolitídu, malabsorpčný syndróm.

Lipomatózna pseudohypertrofia pankreasu

Lipomatózna pseudohypertrofia (LHP) pankreasu je špeciálna situácia pankreatickej lipomatózy, ktorá sa pravdepodobne kontroverzne považuje za zriedkavú, špecifickú a nezávislú jednotku. Túto situáciu neúmernej náhrady celého pankreasu zvyšujúcim sa množstvom tukového tkaniva a následného zväčšenia celej žľazy prvýkrát opísal Hantelmann v roku 1931; choroba bola neskôr pomenovaná lipomatózna pseudohypertrofia.

Ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé a špecifická etiológia zostáva neznáma. [22]Bola hlásená súvislosť so zriedkavými detskými syndrómami, ako je Schwachmanov-Daimonov, Bannayanov alebo Johanssonov-Blizzardov syndróm. Boli predpokladané rôzne možné príčiny, od vrodenej anomálie až po získaný stav spôsobený poškodením infekčnými alebo toxickými látkami alebo chronickou obštrukciou pankreatických vývodov spôsobujúcich atrofiu a následnú náhradu tuku. [23]Táto posledná hypotéza trpí skutočnosťou, že množstvo tuku je skutočne neprimerané a demonštráciou normálnych pankreatických vývodov v niekoľkých článkoch. [24]Okrem toho sa zdá, že zvyškové ostrovčeky pankreatického tkaniva sú celkom zachované alebo aspoň neporušené. Bola tiež hlásená súvislosť s chronickou hepatitídou B a inými chronickými, zanedbanými léziami pečene. Táto situácia bola diagnostikovaná u mladých pacientov a u iných pacientov bez obezity, diabetes mellitus alebo pankreatitídy. Tieto charakteristiky pravdepodobne zdôrazňujú benígny priebeh tohto konkrétneho ochorenia, ktorý však môže byť spojený s výraznou exokrinnou dysfunkciou pankreasu.

Liečba Pankreatická lipomatóza.

Liečba pankreatickej lipomatózy závisí od jej pôvodu, ale dodnes neexistuje žiadna špecifická liečba tejto patológie. Zároveň sa využívajú odporúčania na liečbu steatózy pečene: redukcia telesnej hmotnosti, cvičenie, diétne obmedzenia. [25]Takže pre lipomatózu pankreasu je predpísaná diétna tabuľka 5; o tejto diéte a jej jedálničku podrobne v publikáciách:

• Diéta pri tukovej hepatóze pečene
• Diéta pre ochorenie pankreasu
• Diéta # 5 receptov

Korekciou vonkajšej sekrečnej nedostatočnosti pankreasu sa vykonáva liečba syndrómu zlyhania trávenia pomocou takých liekov zo skupiny enzýmových liekov, ako sú Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal a ďalšie.

Statíny (Simvastatín atď.) sa používajú na liečbu dyslipidémie a hypercholesterolémie. Hypolipidemický liek Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) ukázal povzbudivé výsledky pri znižovaní celkového pankreatického tuku a hladín triglyceridov.

K dnešnému dňu môže chirurgická liečba pozostávať z bariatrickej chirurgie - vykonania laparoskopickej sleeve gastrektómie (gastroplastiky). Zahraničné klinické skúsenosti ukazujú, že po takejto operácii u väčšiny pacientov dochádza k zníženiu telesnej hmotnosti, zlepšeniu lipidového profilu, zníženiu celkového objemu pankreasu a jeho obsahu tuku.

Prevencia

Zdravé zmeny v životnom štýle a stravovacích návykoch, ako aj pravidelné cvičenie môžu pomôcť zabrániť tukovej infiltrácii pankreasu.

Predpoveď

Čo sa týka kvality života – ak sa nelieči lipomatóza pankreasu – prognóza je zlá: pacient bude naďalej chudnúť, bude mať tráviace problémy a bude trpieť záchvatmi malátnosti. Ale priemerná dĺžka života, pri absencii komplikácií (napríklad chronická pankreatitída alebo karcinóm pankreasu) má toto ochorenie malý účinok.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií súvisiacich so štúdiom lipomatózy pankreasu

1. „Pancreatic Lipomatosis: An Unusual Cause of Acute Pancreatitis“ je článok od K. Khan et al, publikovaný v Case Reports in Gastrointestinal Medicine v roku 2016.
2. „Pancreatic Lipomatosis: A Comprehensive Review with Illustrative Examples of CT and MR Findings“ – článok od RN Oliveira et al, publikovaný v Polish Journal of Radiology v roku 2017.
3. „Lipomatóza pankreasu: neobvyklá príčina akútnej pankreatitídy“ je článok, ktorého autorom je S. Patil et al, publikovaný v The Indian Journal of Radiology & Imaging v roku 2014.
4. „Tuková infiltrácia pankreasu: Hodnotenie pomocou multidetektorovej počítačovej tomografie“ je článok od L. Bertina a kol., publikovaný v Diagnostic and Interventional Imaging v roku 2015.
5. "Pankreatická lipomatóza: indikátor atrofie pankreasu?". - článok od AS Mazo et al, publikovaný v časopise Abdominal Radiology v roku 2018.

Literatúra

Saveliev, VS klinická chirurgia. V 3 sv. Vol. 1 : národná príručka / Ed. Od VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.