Lipomatóza pankreasu

Mastná infiltrácia, steatóza alebo lipomatóza pankreasu je akumulácia tuku (lipidy) v jeho parenchýme.

Difúzne zmeny pankreasu typu lipomatózy - s postupnou nahradením parenchymatózneho tkaniva mastným tkanivom - sa tiež nazývajú mastná dystrofia alebo nealkoholické mastné picreatické ochorenie. Väčšina prípadov zostáva asymptomatická a iba niektoré zriedkavé extrémne stupne lipomatózy alebo náhrady tuku môžu viesť k exokrinnej pankreatickej nedostatočnosti.

Pankreas je endokrinná aj exokrinná žľaza. Exokrinná zložka tvorí asi 80 percent celkovej žľazy a je zložená hlavne z dvoch rôznych typov buniek: acinárne bunky (hlavne sekrečné tráviace enzýmy) a duktálne bunky (hlavne vylučujúce tekutiny a elektrolyty). Endokrinná zložka obsahuje typické ostrovčeky Langerhans, ktoré obsahujú niekoľko typov buniek roztrúsených po celom exokrinnom tkanive. [1]

Limosatóza a mastná náhrada pankreasu sú najbežnejším benígnym patologickým stavom dospelého pankreasu. [2], [3] Fenomén spôsobuje zvyšujúci sa hypodidiádiu pankreasu na CT a typická hyperechogenita pri vyšetrení ultrazvuku (USG).

Akumulácia tuku v pankrease (lipomatóza) a nahradenie rôznych oblastí pankreasu tukom (náhrada tuku) dostali rôzne synonymá: pankreatická lipomatóza, náhrada tukov, mastná infiltrácia, mastná pankreas, lipomatická pseudohypertrofia, nealkoholická mastná vláknina. Pankreatická choroba a pankreatická steatóza. Tieto synonymá sú zdrojom zmätku.

Na základe rôznych zobrazovacích nálezov by sa dalo sklon používať výraz „lipomatózna infiltrácia“, keď sa žľazové ostrovčeky pankreasu javia disociované disociovaným tukovým tkanivom alebo keď je hustota (CT), echogenita (ultrazvuk) alebo signál (MRI) difufusne modifikovaná. Ak sa zdá, že ostrovčeky pankreasu zmizli alebo boli rozsiahle nahradené tukom, je pravdepodobnejšie, že sa môže uprednostňovať takzvaná „výmena tuku“.

Podobne môže byť naklonený používať pojem „lipomatózna infiltrácia“, keď sa proces javí reverzibilný, a vyhradzovať termín „výmena tuku“ pre prípady, ktoré preukazujú pravdepodobné nezvratné zmiznutie žľazových ostrovčekov. [4]

Epidemiológia

V dôsledku nedostatku štandardizovaných diagnostických parametrov nie je jasne definovaná epidemiológia pankreatickej lipomatózy. Podľa výsledkov niektorých štúdií sa tento stav často zistí náhodne s prevalenciou až 35%.

V prítomnosti všeobecnej obezity sa mastná choroba pankreasu diagnostikuje v takmer 70% prípadov. A u obéznych detí je pankreatická lipomatóza zaznamenaná v 20% prípadov odporúčania lekárovi.

Príčiny Pankreatická lipomatóza.

Pankreatická lipomatóza je benígne ochorenie bez jedinej etiológie. [5], [6] Podmienka je spojená s mnohými chorobami a podmienkami. Vek a obezita významne korelujú so stupňom tukovej infiltrácie pankreasu. (Gipj) [7] V dôsledku toho mastná infiltrácia zvyčajne koreluje priamo s indexom telesnej hmotnosti pacienta (BMI). Presnejšie povedané, existuje lepšia korelácia medzi GIIPF a indexom viscerálneho tuku, čo je však ťažšie vyhodnotiť ako BMI alebo hmotnosť pacienta. Inými slovami, množstvo viscerálneho tukového tkaniva je lepším ukazovateľom a prediktorom pankreatického giji ako samotného BMI.

Medzi hlavné príčiny pankreatickej lipomatózy patrí:

• Porucha metabolizmus tukov;
• Brušný typ obezity s akumuláciou viscerálneho tuku;
• Metabolický syndróm (ovplyvňujúca rozpad pankreatických adipocytov-tukových buniek); [8]
• Nadmerné hladiny lipidov (lipoproteínov) v krvi - dyslipidémia alebo hyperlipidémia;
• Hypercholesterolémia;
• Cukrovka; [9]
• Chronická pankreatitída s atrofiou acinárnych buniek;
• Izolovaný pankreatický ostrovček amyloidóza;
• Stenóza pankreasu (vrodená, ako aj v dôsledku prítomnosti intraduktálnych betónov alebo nádoru); [10]
• Vrodené syndrómy, ako napríklad syndrózy spojené s mutáciou v géne enzýmu lipázy Carboxyester mody-diabetes typ 8.
• Veľká mastná infiltrácia pankreasu je tiež najčastejším obrazom CT skenovania u adolescentov a dospelých s cystickou fibrózou. [11], [12], [13]

A pankreatická lipomatóza u dieťaťa môže byť spojená s podvýživou a závažnou dystrofiou (kwashioror), s geneticky určenou poruchou tukového metabolizmu (Wolmanova choroba), (Cushingov syndróm), hypotalamický syndróm adolescenti počas puberty.

Rizikové faktory

Rizikové faktory akumulácie tuku v pankrease zahŕňajú:

• Starší vek (starnutie + hormonálne zmeny);
• Strava s vysokým obsahom tuku;
• Obezita s BMI (index telesnej hmotnosti) ≥ 30;
• Inzulínová rezistencia;
• Chronické zneužívanie alkoholu;
• Hypertenzia alebo hyperlipidémia;
• Chronická hepatitída B;
• Infekcia reovírusu a HIV;
• Vystavenie toxínom.

Patogenézy

Mechanizmus rozvoja tukovej infiltrácie pankreasu nebol úplne preskúmaný. Podľa odborníkov je hlavnými väzbami v patogenéze tohto stavu dysfunkcia tukového tkaniva pri obezite a redistribúcii tuku infiltráciou parentrámu s triglyceridmi, ktoré spočiatku spôsobujú hypertrofiu a hyperpláziu žľazových buniek.

Hlavným prejavom dysfunkcie tukového tkaniva je zvýšená diferenciácia prekurzorov tukových buniek (preadipocytov) na zrelé adipocyty a v pankrease sa lipidy ukladajú hlavne v adipocytoch. Ale ložné ložiská tukov sa môžu tiež tvoriť ako tukové kvapôčky v acinárnych bunkách (sekrečné tráviace enzýmy) pankreasu, čo spôsobuje, že umierajú výmenou tukovými bunkami, a to je v podstate čiastočná atrofia a lipomatóza pankreasu.

Okrem toho môže tuk potenciálne vstúpiť do žľazy (vrátane β-buniek produkujúcich inzulín ostrovov Langerhans) z voľných mastných kyselín cirkulujúcich v krvi, príjmu tuku v potrave a v procese lipogenézy-premena glycerolu a mastných kyselín na tuk.

Ako ukázali štúdie, dôležitá úloha pri steatóze pankreasu sa hrá nielen z nadmernej spotreby tuku, ale aj zvýšenými hladinami glukózy v krvi (hyperglykémia). Hyperglykémia spomaľuje degradáciu mastných kyselín - ich mitochondriálnu oxidáciu, ktorá spôsobuje akumuláciu triglyceridov v bunkách.

Prečítajte si tiež - difúzne zmeny v pankrease

Príznaky Pankreatická lipomatóza.

Vo väčšine prípadov je počiatočná lipomatóza pankreasu - lipomatóza 1. stupňa (s léziami do 25-30% žľazy) - asymptomatická a prvé príznaky patológie sa objavujú pri difúznej lipomatóze pankreatického parenchýmu.

Teda lipomatóza pankreasu druhého stupňa je určená, keď je ovplyvnená až 60% jeho parenchým, a potom sa môže objaviť príznaky pankreatogénnej dyspepsie - s nepohodlnou a ťažkosťou v epigastrickej oblasti po jedle, chronickej dnešnej dĺžke (steatory) a stratou hmotnosti.

Keď je postihnutých viac ako 60% parenchýmu - pankreatická lipomatóza 3. stupňa - dochádza k výraznej pankreatickej lipomatóze, pri ktorej pacienti pociťujú zníženú chuť do jedla, zvýšenú produkciu plynu čreva a brušné nadúvanie, nevoľnosť a zvracanie, môže zažiť bolesti v hornom bruchu, horúčke a zvýšené srdcové plyny. [14]

Pečeňová a pankreatická lipomatóza sa často kombinuje: u približne 50-80% pacientov, pankreatická lipomatóza a mastná hepatóza pečene, t.

Môže byť tiež zväčšenie pečene -hepatomegaly a pankreatická lipomatóza. [15]

Iba niekoľko kazuistík naznačuje priame spojenie medzi infiltráciou tukových pankreasu a exokrinnou pankreatickou nedostatočnosťou a primeraná demonštrácia tohto vzťahu sa ešte musí ustanoviť. Potrebné sú ďalšie funkčné štúdie na stanovenie presného stupňa FI schopného spôsobiť symptomatickú vonkajšiu sekrečnú nedostatočnosť.

Komplikácie a následky

Mastná choroba pankreasu môže poskytnúť komplikácie a mať negatívne zdravotné následky.

O odpovedaní na otázku, aké je nebezpečenstvo pankreatickej lipomatózy, gastroenterológovia a endokrinológovia poznamenáva: pankreatická steatóza nielen spôsobuje vývoj syndrómu tráviacej nedostatočnosti, ale ovplyvňuje aj sekréciu inzulínu. Prítomnosť tukovej infiltrácie pankreasu & gt; 25% zvyšuje pravdepodobnosť rozvoja diabetes typu 2 a zovšeobecnená ateroskleróza.

Rozsiahla mastná infiltrácia pankreasu môže viesť k hepatickej steatóze vývoja nealkoholickej steatohepatitídy. [16], [17]

Exokrinná dysfunkcia žľazy môže vyvolať vývoj chronickej pankreatitídy. Okrem toho majú podľa onkológov pacienti s pankreatickou lipomatózou zvýšené riziko malígnej tvorby nádoru - karcinómu pankreasu. [18]

Diagnostika Pankreatická lipomatóza.

Základom diagnostikovania tohto stavu je inštrumentálna diagnostika: brušný ultrazvuk, transabdominálny ultrazvuk pankreasu, počítač a/alebo magnetická rezonancia. Lipomatóza pankreasu na ultrazvuku je rozpoznávaná difúznou hypechogenitou parenchýmu.

Dôvod vyššej citlivosti ultrazvuku na detekciu nepravidelných infiltrácií mastných cefalicov sa predpokladá, že súvisí s všeobecne vyššou citlivosťou ultrazvuku na detekciu jemných rozdielov v tuku v rôznych tkanivách. Toto je tiež bežné pozorovanie v pečeni, v ktorej ultrazvuk ľahšie detekuje hyperechogénnu plochu obmedzenej steatózy a hypoechogénnej plochy tkaniva kupovaného steatózou ako CT. [19]

Počas ultrazvuku sa pankreatická lipomatóza javí skôr hypechogénna ako hypoechogénna, ako sa zvyčajne vyskytuje pri lipóme. Dôvodom je skutočnosť, že echogenita nie je určená samotným tukom, ale architektonickými zmenami spôsobenými vývojom adipocytov v medzidolickulárnej septe. Je to striedanie glandulárnych a tukových hraníc, ktoré sú zodpovedné za hypechogenitu. [20]

Naopak, čím viac je pankreas infiltrovaný alebo nahradený tukom, tým ľahšie je na CT diagnostikovať hmotu. CT sa tak stáva metódou výberu masívnej infiltrácie pankreasu. [21]

Pacienti tiež podliehajú krvným testom (všeobecne, pre pankreatické enzýmy, celkové hladiny cholesterolu a glukózy), analýzu moču pre pankreatické enzýmy a koprogram.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza zahŕňa pankreatické novotvary, atrofická gastritída, chronická enteritída a enterokolitída, malabsorpčný syndróm.

Lipomatózna pseudohypertrofia pankreasu

Limosová pseudohypertrofia (LHP) pankreasu je osobitnou situáciou pankreatickej lipomatózy, ktorá sa pravdepodobne kontroverzne považuje za zriedkavú, špecifickú a nezávislú entitu. Túto situáciu neprimeranej nahradenia celého pankreasu zvýšením množstva tukového tkaniva a následného rozšírenia celej žľazy prvýkrát opísal Hantelmann v roku 1931; Táto choroba bola neskôr pomenovaná lipomatózna pseudohpertrofia.

Ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé a špecifická etiológia zostáva neznáma. [Predpokladali sa rôzne možné príčiny, od vrodenej anomálie po získaný stav spôsobený poškodením infekčnými alebo toxickými látkami alebo chronickou obštrukciou pankreatických kanálikov spôsobujúcich atrofiu a následnú výmenu tuku. [23] Táto posledná hypotéza trpí skutočnosťou, že množstvo tuku je skutočne neprimerané a demonštráciou normálnych pankreatických kanálikov v niekoľkých článkoch. [24] Okrem toho sa zdá, že zvyškové ostrovčeky pankreatického tkaniva sú celkom zachované alebo aspoň neporušené. Bola tiež hlásená súvislosť s chronickou hepatitídou B a ďalšími chronickými zanedbanými léziami pečene. Táto situácia bola diagnostikovaná u mladých pacientov a u iných pacientov bez obezity, diabetes mellitus alebo pankreatitída. Tieto charakteristiky pravdepodobne zdôrazňujú benígny priebeh tohto konkrétneho ochorenia, ktoré však môžu byť spojené s významnou dysfunkciou exokrinnej pankreasu.

Liečba Pankreatická lipomatóza.

Liečba pankreatickej lipomatózy závisí od jej pôvodu, ale doteraz neexistuje špecifická liečba tejto patológie. Súčasne sa používajú odporúčania na liečbu steatózy pečene: zníženie telesnej hmotnosti, cvičenie, stravovacie obmedzenia. [25], tak je predpísaná stravovacia tabuľka 5 na lipomatózu pankreasu; O tejto strave a jej menu podrobne v publikáciách:

• Strava v mastnej hepatóze pečene
• Diéta pre pankreatické ochorenie
• Recepty #5

Spracovaním vonkajšej sekrečnej nedostatočnosti pankreasu sa vykonáva liečba syndrómu tráviaceho zlyhania, s použitím takýchto liekov skupiny enzýmových liekov, ako je pankreatína, panzinorm, creon, a!

Statíny (simvastatín atď.) Sa používajú na liečbu dyslipidémie a hypercholesterolémie. Ezetimib hypolipidemického liečiva (Ezetrop, lipobon) preukázal povzbudivé výsledky k zníženiu celkových hladín tuku pankreasu a triglyceridov.

K dnešnému dňu môže chirurgická liečba pozostávať z bariatrická chirurgia -vykonávanie laparoskopickej gastrektómie (gastroplastika). Zahraničné klinické skúsenosti ukazujú, že po takejto operácii väčšina pacientov pociťuje zníženie telesnej hmotnosti, zlepšenie lipidového profilu, zníženie celkového objemu pankreasu a jej obsahu tuku.

Prevencia

Vykonanie zdravých zmien v životnom štýle a stravovacích návykoch, ako aj pravidelné cvičenie, môže pomôcť zabrániť infiltrácii mastných pankreasu.

Predpoveď

Pokiaľ ide o kvalitu života - ak sa nelieči lipomatóza pankreasu - prognóza je zlá: pacient bude naďalej schudnúť, má problémy s trávením a trpí nevoľnosťou. Avšak dĺžka života, v prípade absencie komplikácií (napríklad chronická pankreatitída alebo pankreatický karcinóm), má tento ochorenie malý účinok.

Zoznam autoritatívnych kníh a štúdií týkajúcich sa štúdie pankreatickej lipomatózy

1. „Pankreatická lipomatóza: nezvyčajná príčina akútnej pankreatitídy“ je článok, ktorý napísali K. Khan et al, uverejnené v kazuistikách v gastrointestinálnej medicíne v roku 2016.
2. „Pankreatická lipomatóza: Komplexný prehľad s ilustratívnymi príkladmi zistení CT a MR“ - článok, ktorý autorom R. N. Oliveira a kol.
3. „Limosatóza pankreasu: neobvyklá príčina akútnej pankreatitídy“ je článok, ktorý napísali S. Patil a kol., Publikované v Indian Journal of Radiology & Amp; Zobrazovanie v roku 2014.
4. „Fasty infiltrácia pankreasu: Hodnotenie s multidetektorovou počítačovou tomografiou“ je článok, ktorý napísal L. Bertin et al, publikovaný v diagnostickom a intervenčnom zobrazovaní v roku 2015.
5. „Pankreatická lipomatóza: ukazovateľ pankreatickej atrofie?“. - Článok, ktorý napísali A. S. Mazo a kol., Publikované v časopise Abdominal Radiology v roku 2018.

Literatúra

Saveliev, V. S. Klinická chirurgia. V 3 obj. Zväzok 1: Národná príručka / ed. Autor: V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moskva: Geotar-Media, 2008.