Sekundárna biliárna cirhóza pečene

Sekundárna biliárna cirhóza pečene je cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku dlhodobého narušenia odtoku žlče na úrovni veľkých intrahepatálnych žlčovodov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny sekundárna biliárna cirhóza.

Hlavné etiologické faktory sekundárnej biliárnej cirhózy pečene:

• vrodené chyby extrahepatálnych žlčovodov (atrézia, hypoplázia) sú najčastejšou príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy u malých detí;
• cholelitiáza;
• pooperačná stenóza žlčovodov;
• benígne nádory;
• Zhubné nádory sú zriedkavo príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy pečene, pretože k úmrtiu pacientov dochádza pred vznikom cirhózy. Avšak pri rakovine hlavy pankreasu, veľkej dvanástnikovej papily a žlčovodov je možný rozvoj sekundárnej biliárnej cirhózy v dôsledku nižších mier rastu týchto nádorov;
• kompresia žlčovodov zväčšenými lymfatickými uzlinami (s lymfogranulomatózou, lymfocytovou leukémiou atď.);
• cysty spoločného žlčovodu;
• vzostupná hnisavá cholangitída;
• primárna sklerotizujúca cholangitída.

Vývoj sekundárnej biliárnej cirhózy pečene je spôsobený čiastočnou, často opakujúcou sa obštrukciou odtoku žlče. Úplná obštrukcia žlčovodov sa buď chirurgicky odstráni, alebo (ak sa operácia nevykoná alebo je nemožná) vedie k úmrtiu pred rozvojom biliárnej cirhózy pečene.

Hlavné patogenetické faktory sekundárnej biliárnej cirhózy pečene sú:

• počiatočná cholestáza;
• vstup žlčových zložiek do periduktálnych priestorov v dôsledku biliárnej hypertenzie v dôsledku mechanickej obštrukcie žlčových ciest;
• perilobulárna fibróza.

Úplný histologický obraz cirhózy pečene sa nevyvíja vždy. Autoimunitné mechanizmy sa na vzniku sekundárnej biliárnej cirhózy pečene nepodieľajú.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky sekundárna biliárna cirhóza.

Klinické príznaky sekundárnej biliárnej cirhózy sú primárne určené primárnym patologickým procesom, ktorý viedol k rozvoju biliárnej cirhózy. Existujú však aj všeobecné klinické príznaky.

1. Intenzívne svrbenie kože je často prvým klinickým prejavom.
2. Intenzívna žltačka sa vyvíja pomerne skoro a postupne sa ešte viac zhoršuje. Sprevádza ju tmavý moč (v dôsledku bilirubinémie) a sfarbenie stolice (achólia).
3. U väčšiny pacientov predchádza výskytu žltačky intenzívny bolestivý syndróm (bolesť v pravom hypochondriu sa najčastejšie vyskytuje pri cholelitiáze, malígnych nádoroch a v prítomnosti kameňa je bolesť paroxysmálna, zatiaľ čo v prípade malígneho nádoru je konštantná).
4. Pomerne často sa vyskytuje infekčná cholangitída, sprevádzaná zvýšením telesnej teploty na 39-40°C, zimnicou a potením.
5. Pečeň je zväčšená, hustá a pri palpácii výrazne bolestivá (počas exacerbácie cholelitiázy, v prítomnosti infekčnej cholangitídy).
6. Slezina je zväčšená v počiatočných štádiách ochorenia pri infekčnej cholangitíde, v iných prípadoch sa splenomegália pozoruje v štádiu rozvinutej cirhózy pečene.
7. V neskorších štádiách sa tvoria klasické príznaky cirhózy pečene - prejavy hepatocelulárnej insuficiencie a portálnej hypertenzie. Podľa A. F. Blugera (1984) sa sekundárna biliárna cirhóza pečene tvorí u detí s vrodenou atréziou žlčových ciest do 2 až 5 mesiacov, u dospelých pacientov s malígnou obštrukciou žlčových ciest - 7-9 mesiacov (niekedy po 3-4 mesiacoch), s obštrukciou kameňom - do 1-2 rokov, so striktúrami spoločného žlčovodu - 4-7 rokov.

Diagnostika sekundárna biliárna cirhóza.

1. Kompletný krvný obraz: anémia, leukocytóza, posun počtu leukocytov doľava (obzvlášť výrazný pri infekčnej cholangitíde).
2. Všeobecná analýza moču: proteinúria, výskyt bilirubínu v moči, ktorý spôsobuje tmavú farbu moču.
3. Biochemický krvný test: hyperbilirubinémia (v dôsledku konjugovanej frakcie bilirubínu), znížený obsah albumínu, zvýšené -a2- a beta-globulíny, menej často gama-globulíny, zvýšený tymol a znížený sublimátový test.
4. Imunologický krvný test: bez významných zmien. Antimitochondriálne protilátky (patognomický znak primárnej biliárnej cirhózy pečene) chýbajú.
5. Ultrazvuk pečene a žlčových ciest: zväčšená pečeň, prítomnosť prekážky odtoku žlče vo veľkých žlčových cestách (pečeňové vývody, spoločný žlčovod, spoločný žlčovod) vo forme kameňa, nádoru atď.
6. Retrográdna cholangiografia: prítomnosť obštrukcie odtoku žlče v žlčových cestách.
7. Punkčná biopsia pečene (vykonaná špecificky počas laparoskopie): proliferácia cholangiolov, zápalová infiltrácia portálnych ciest. Na rozdiel od primárnej biliárnej cirhózy je centrilobulárna cholestáza charakterizovaná akumuláciou žlče v cytoplazme centrilobulárnych hepatocytov a v lúmene žlčových kapilár, chýba deštrukcia interlobulárnych a malých žlčovodov. V infiltrácii portálnych ciest prevládajú neutrofilné leukocyty. Lobulárna štruktúra pečene môže zostať normálna, regenerácia je slabo vyjadrená, vyvíja sa periduktálna fibróza.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]