juvenilná ankylóznej spondylitídy

Juvenilná spondylitída alebo Bechterevova choroba - skupina klinicky a patogenicky podobných reumatické ochorenia v detstve, obsahujúcich juvenilná ankylóznej spondylitídy, juvenilná psoriatickú artritídu, reaktívne (postenterokoliticheskie a urinogenous) artritídy spojené s HLA-B27 antigénu, Reiterová syndrómu, enteropatickou artritídy zápalových ochorení (regionálna enteritida, ulcerózna kolitída). V tejto skupine sa vyznačujú ako nediferencovaných spondylitídy (vymenovať tie klinické situácie, kedy pacient má len niekoľko charakteristika spondylartritída prejavy a chýba celý symptómov špecifické formy, ktoré v podstate slúžia ako krok v tvorbe ochorenia a podľa prirodzeného vývoja zvyčajne to vedie k rozvoju juvenilná ankylóznej spondylitídy, alebo psoriatickej artritídy).

Charakteristické pre mladistvého začína nediferencovaných spondylitída môže byť takzvaný syndróm séronegatívne ARTHRO / entezopatie (SEA-syndróm), zavedené v praxi detskej reumatológii v roku 1982, kanadské vedci A. Rosenberg a R. Petty pre vymedzenie juvenilnej reumatoidnej artritídy. Akútna predná uveitída je často tiež považovaná za jednu z možností stanovených pre mladistvých pravidlo spondylartritída okrem iného spôsobuje oftalmologické patológiu. Skupina mladistvých spondyloartritidy patrí a vzácne syndrómy spojené s kožných zmien (pustulloz, akné) a osteitída (SAPHO syndróme chronickej recidivujúce multifokálne osteomyelitídy), ktoré sú špecifické pre deti a mládež sú s väčšou pravdepodobnosťou ako u dospelých.

Všeobecné charakteristiky juvenilnej spondylitídy:

• prevažujúci výskyt mužov;
• znaky syndrómu kĺbov, odlišné od reumatoidnej artritídy podľa klinických charakteristík, lokalizácie a prognózy;
• absencia reumatoidného faktora v krvnom sére;
• časté zapojenie do patologického procesu chrbtice;
• vysoká nosná frekvencia antigénu HLA-B27;
• tendencie k agregácii rodiny pri chorobách spojených s HLA-B27.

Napriek patogénne platnosť zoskupenie mladistvého spondyloartritida tieto choroby je použitie termínu v každodennej lekárskej praxi je spojené s určitými problémami. Napríklad v medzinárodnej klasifikácie desiatej revízie chorôb (MKN-10) neposkytuje samostatný stĺpec pre spondylartritída skupiny, takže využitie lekárskych dokumentov a formy štatistických správ sumarizuje termín "juvenilná spondylitída" alebo diagnózu "nediferencovaných spondylartritída" zakódované v kategórii M46 narušujú údaje o prevalencii reumatických ochorení u detí. Juvenilná ankylóznej spondylitídy, podľa MKN-10 liečených v kategórii M08 "juvenilná artritída" a odpovedá na položku M08.1. Juvenilnou psoriatickú artritídu a artritídu enteropatické pridelený kategórii M09 a reaktívne artropatie - mieri do M02. V praxi značný počet detí a dospievajúcich trpí spondyloartritida, diagnóz "juvenilná chronická artritída" (M08.3, M08.4) a dokonca "juvenilná reumatoidná artritída" (M08.0), vzhľadom na charakteristiky mladistvého začiatku spondylitída dlhé obdobia nešpecifické klinických prejavov, takzvaného prespondylového štádia ochorenia. Juvenilná reumatoidná artritída je centrálnej skupine mladistvých spondyloartritidy, ako jeho prototyp. Ochorenie je zvyčajne považovaný za totožný s ankylozujúcou spondylitídou) dospelých, hoci významné klinické príznaky juvenilnej reumatoidnej artritídy, ktoré nasvedčujú o ňom diskutovať nozologické izolácie. Ústredné postavenie AU / Juhoafrickej únie v spondyloartritida skupine vzhľadom k tomu, že niektoré ochorenie v tejto skupine, a to nielen môžu mať niektoré vlastnosti ankylozujúcej spondylitídy, ale nakoniec viesť k jej rozvoju, prakticky na nerozoznanie od idiopatickej ankylozujúcej spondylitídy.

Juvenilná ankylóznej spondylitídy - chronické zápalové ochorenie periférnych kĺbov, šliach a väzov a chrbtice, ktorý nastane skôr, ako 16 rokov veku, vyznačujúci sa tým, prevládajúci výskytu mužov, trend rodiny agregácie a spojenie s HLA-B27 antigénu.

Synonymum pre AU / SAC, ktoré sa postupne používa vo vedeckej literatúre, je termín "Bechterewova choroba".

História štúdie juvenilnej spondylitídy

Ankylozujúca spondylitída je choroba, ktorá je známa ľudstvu už tisíce rokov. Archeologické vykopávky a štúdium kostných pozostatkov starých ľudí a zvierat našli spoľahlivé príznaky tohto utrpenia. Prioritou prvého vedeckého popisu ankylozujúcej spondylitídy je irský lekár Bernard O'Connor, ktorý pred 300 rokmi v rokoch 1691 a 1695. Na kostre osoby, ktorá bola náhodne nájdená na cintoríne, poskytla podrobný opis morfologických zmien spojených s ankylozujúcou spondylitídou.

Anatomické štúdie dlhodobo predchádzali klinickej štúdii ankylozujúcej spondylitídy a až v 19. Storočí sa v literatúre objavili jednotlivé klinické popisy ochorenia. Už v správach Benjamin Travers. Lyons a Clutton uviedli príklady nástupu ankylozujúcej spondylitídy u detí a dospievajúcich.

Článok V.M. Spondylitis "stuhol na chrbticu zakrivenie to ako osobitnú formu choroby," publikoval v roku 1892 v časopise "doktor" začala uvoľnenie ankylozujúcej spondylitídy v samostatnom nozologických formy a zavedenie do praxe lekára termínu "Bechterevova choroba". Niekedy sa v lekárskej literatúre a našiel termín "choroba Strümpell-Marie", ktorá zahŕňa mená dvoch vedcov, ktorí začali štúdium ankylozujúcej spondylitídy. So. Strumpell v roku 1897 ukázali, že základom tohto ochorenia je chronický zápal chrbtice a krížovodriekové kĺbov, skôr než "oblastiach susediacich s tvrdou škrupinou miechy," ako sa domnieva VM Bekhterev. Marie V1898 dal opis každého štvrti Miel cal formou ochorenia, teda spojením do jedného procesu porážku osového skeletu a periférnych kĺbov. V skutočnosti, termín "Bechterevova choroba", čo odráža morfologický základ ochorenie v jeho prirodzenom priebehu, bolo navrhnuté v roku 1904 Frenkel

Publikácie v roku 1942 knihy Scott SG "A monografiu o adolescentných spondylitídy alebo ankylozujúcej spondylitídy" upútal pozornosť lekárov na štúdii týkajúcej sa ankylozujúcej spondylitídy so začiatkom roka mladistvého. Do polovice 80. Rokov bola táto otázka sa vzťahuje v literatúre len niekoľko publikácií, a len v poslednom desaťročí bol zaznamenaný nárast záujmu o štúdium problematiky juvenilná ankylóznej spondylitídy, že nvshlo odráža v dielach mnohých zahraničných autorov (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem nás C, Rosenberg A., Shaller J. A kol.). V našej krajine, významný príspevok k štúdiu problematiky yuveniklnogo ankylozujúcej spondylitídy bola podaná v 80-90s cykle publikácií profesora AA

Epidemiológia juvenilnej spondyloartritídy

Presné údaje o prevalencii juvenilnej spondylitídy chýbajú, sú založené hlavne na matematických výpočtoch. Ak vezmeme do úvahy, že medzi dospelými bielej rasy symptomatická ankylozujúcej spondylitídy vyskytuje s frekvenciou 2: Mal by byť 0,03-0 1000 a vyššie, a medzi všetkými prípadmi ankylozujúcej spondylitídy 15-30% od začiatku roka mladistvého Prevalencia juvenilná spondyloartritidy, 06%. V klinickej praxi, juvenilná spondylitis rozpoznať oveľa menej kvôli výraznému oneskoreniu vo vývoji hlavných patognomonické spondylitis - chrbtice zranenia. Výsledky mnohých rokoch budúcich následné pozorovania pri posudzovaní výsledkov v klinických jednotiek zrel pacientov ukazujú, že podiel mladistvých spondyloartritidy tvorí až 25-35% všetkých prípadov juvenilnej artritídu. Zámorské epidemiologické štúdie ukazujú, že choroba každý 3-4th pacienta u pacientov s mladých artritídy možno pripísať skupine juvenilná spondylartritída, potvrdzujú tieto údaje. Napríklad podľa výsledkov veľké epidemiologické štúdie v Spojených štátoch, výskyt juvenilná spondylartritída (okrem yups) - 1,44 na 100 000 obyvateľov, zatiaľ čo výskyt juvenilnej artritídy ako celku - 4,08 na 100 000.

Rovnako ako ankylozujúcej spondylitídy, dospelých, mladistvých, a to najmä pre mladistvých spondylitídy spondylitídou je ochorenie s pevným odhodlaním sexu. Boys chorí v 6-11 krát viac dievčat, ale s najväčšou pravdepodobnosťou sa tento pomer môže byť v skutočnosti 5: 1 alebo 3: 1, keď sa u žien, deti i dospelí Bechterevova choroba často postupuje submanifestno av označených klinických foriem najčastejšie , ako u mužov, sú diagnostikované s reumatoidnou artritídou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny juvenilnej spondylitídy

Etiológia juvenilnej spondylitídy nie je známa, príčina vzniku tejto patológie je samozrejme polyetologická.

Súčasná úroveň vedomostí je obmedzená porozumením predisponujúcich faktorov a individuálnych väzieb patogenézy. Pri vzniku tejto choroby je dôležitá kombinácia genetickej predispozície a faktorov životného prostredia. Medzi tieto najdôležitejšie sú infekcie, predovšetkým niektoré kmene Klebsiella a ďalšie Enterobacteriaceae, ako aj ich združenia, interagujúce s antigénnym štruktúram hostiteľa, napríklad, HLA-B27 antigénu. Vysoké frekvencie nosiče antigénu (70-90%) u pacientov s mladých spondylartritída v porovnaní s 4-10% v populácii potvrdzuje úlohu HLA-B27 v patogenéze ochorenia.

Príčiny a patogenéza juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Príznaky juvenilnej spondylitídy

Vzhľadom k tomu, juvenilná ankylóznej spondylitídy je prototyp pre všetky pásma juvenilná spondylartritída, jeho inherentnej klinické prejavy sa vyskytujú vo všetkých ochorení v tejto skupine ako zvláštny príznakov alebo ich kombinácie.

60-70% detí ochorie spondylitída juvenilná vo veku nad 10 rokov, ale v zriedkavých prípadoch dochádza k skorým nástupom (pred dosiahnutím veku 7) opísal debut juvenilná ankylozujúcou spondylitídou je 2-3 rokov. Vek nástupu ochorenia určuje spektrum klinických prejavov na začiatku juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy a model jej ďalšieho priebehu.

Príznaky juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

Klasifikácia juvenilnej spondylitídy

Moderné koncepty vzťahu medzi chorobami klasifikovanými ako spondyloartritída môžu odrážať klasifikáciu navrhnutú v roku 1997 profesorom E.R. Agababov.

Klasifikácia juvenilnej ankylozujúcej spondylitídy

[14], [15]

Diagnóza juvenilnej spondylitídy

Pri diagnostikovaní juvenilnej spondylitídy je potrebné riadiť existujúcimi klasifikačnými a diagnostickými kritériami založenými na kombinácii anamnestických údajov, klinických prejavov a potrebných minimálnych dodatočných štúdií:

• Rádiografia panvy;
• RTG, MRI a CT chrbtice a periférnych kĺbov (v prítomnosti klinických údajov);
• vyšetrenie oftalmológa na štrbinovej lampe s cieľom overiť prítomnosť a povahu uveitídy;
• funkčné vyšetrenie srdca;
• imunogenetická analýza (typovanie HLA-B27).

Diagnóza juvenilného aniklozírusuštega spondyloarty

[16], [17], [18], [19]

Liečba juvenilnej spondylitídy

Dôraz v liečbe juvenilnej pacienta spondylitídy, musí byť venovaná učenia režim riadenia, správny generácia funkčného stereotypu starostlivo navrhnuté zložené terapeutické cvičenia (LFK) zameraná na obmedzenie statické zaťaženie, zachovanie správneho držania tela s dostatočnou rozsah pohybu kĺbov a chrbtice. Je dôležité orientovať pacienta vykonávať každodenné cvičenie, aby sa zabránilo ďalšiemu zhoršovaniu kyfózy.

Ako je liečená juvenilná ankylozujúca spondylitída?

Prevencia juvenilnej spondylitídy

Primárna prevencia sa však neuskutočňuje vzhľadom na vysoké riziko akumulácie príbuzných chorôb v rodinách, považuje sa za vhodné, aby genetické poradenstvo a typizácia NLA-B27 pre nezaťažených súrodencov.