Sklerodermia a poškodenie obličiek

Systémová sklerodermia - polisindromnoe autoimunitné ochorenie charakterizované progresívne fibróza a rozšírené cievne choroby typu vymazanie mikroangiopatia základné celkovej Raynaudov syndróm, kože a vnútorných orgánov (pľúc, srdca, žalúdok, obličky).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

Výskyt systémovej sklerodermie dosahuje v priemere 1 prípad na 100 000 obyvateľov. Nedávno došlo k zvýšeniu výskytu systémovej sklerodermie, ktorá je spojená so skutočným nárastom výskytu a so zlepšenou diagnózou. Sklerodermia sa zriedkavo rozvíja v detstve a vek sa zvyšuje. Najbežnejšie ochorenie je diagnostikované vo veku 30-50 rokov. Ženy trpia v priemere 4 krát častejšie ako muži av detskom veku - 15 krát.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenézy

Sklerodermia nefropatia je oblička vaskulárne patológie spôsobená intrarenální vaskulárnej okluzívny lézií, čo vedie k ischémii orgánu a prejavujúce hypertenziu a renálne dysfunkcie rôznej závažnosti.

Existujú dve formy poškodenia obličiek v systémovej sklerodermii - akútnej a chronickej.

• Akútna sklerodermia nefropatia (syn -. Je pravda sklerodermia obličiek, sklerodermia renálna kríza) -  akútne zlyhanie obličiek, ktoré sa objavilo u pacientov so systémovou sklerodermiou v neprítomnosti iných príčin nefropatia a tečie vo väčšine prípadov so závažným, niekedy malígny hypertenzia.
• Chronická sklerodermická nefropatia je patológia s nízkym symptómom, ktorá je založená na znížení prietoku krvi obličkami s následným poklesom GFR. V počiatočných štádiách ochorenia sa to potvrdilo pomocou klírensu endogénneho kreatinínu (Rebergov test) alebo izotopových metód. Spravidla je zníženie GFR spojené s minimálnou alebo strednou proteinúriou, často s hypertenziou a počiatočnými príznakmi chronického zlyhania obličiek.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Príznaky systémová sklerodermia

Postihnutie obličiek systémovej sklerózy najčastejšie sa vyvíja u pacientov s difúznou kožné formy ochorenia, akútneho progresívneho priebehu nej, v čase od 2 do 5 rokov od začiatku, aj keď je možné, že rozvoj nefropatia a chronické pomaly progresívne priebeh sklerodermie. Hlavnými príznakmi sklerodermia nefropatia -  proteinúria, hypertenzia a zlyhanie obličiek.

• Proteinúria je typická pre väčšinu pacientov so systémovou sklerodermou s poškodením obličiek. Spravidla nepresahuje 1 g / deň, nie je sprevádzaný zmenami sedimentu v moči a u 50% pacientov sa kombinuje s arteriálnou hypertenziou a / alebo renálnou dysfunkciou. Nefrotický syndróm sa vyvíja veľmi zriedkavo.

Skutočná sklerodermická oblička

Skutočná sklerodermická oblička je najťažším prejavom sklerodermickej nefropatie. Vyvíja sa u 10 až 15% pacientov so systémovou sklerodermou, zvyčajne v prvých 5 rokoch od nástupu ochorenia, častejšie v chladnej sezóne. Hlavným rizikovým faktorom pre jeho vývoj je difúzna kožná forma sklerodermie s progresívnym priebehom (rýchla progresia kožných lézií v priebehu niekoľkých mesiacov). Ďalšie rizikové faktory - starší a senilný vek, mužské pohlavie, patriace do závodu Negroid. Sú tiež nepriaznivé pre prognózu akútnej sklerodermickej nefropatie.

Diagnostika systémová sklerodermia

V laboratórnej štúdii u pacientov s systémové sklerodermie môže odhaliť anémia, mierne zvýšenie ESR, leukocytóza alebo leukopénia, Hyperproteinemie s hypergammaglobulinemia zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu.

Imunologické štúdie ukazujú antinukleárne faktor (80% pacientov), reumatoidná faktor (najmä u pacientov s Sjögrenov syndróm) a špecifických antinukleárne protilátky "sklerodermia".

Patria medzi ne:

• antitopizomeraznye (predtým nazývaný anti-Scl-70), detegovaný primárne v difúznej kožnej forme systémovej sklerodermie;
• anticenterická - u 70-80% pacientov s obmedzenou formou systémovej sklerodermie;
• anti-RNA polymeráza - spojená s vysokým výskytom poškodenia obličiek.

[21], [22], [23], [24], [25]

Liečba systémová sklerodermia

Keď malosimptomno ochorenie obličiek, bola pozorovaná u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermii v prípade normálneho krvného tlaku osobitného ošetrenia môžu byť vynechané. Vývoj strednej arteriálnej hypertenzie slúži ako indikácia pre nástup antihypertenzívnej liečby. Výberovými liekmi sú ACE inhibítory, ktoré potláčajú zvýšenie plazmatickej reninovej aktivity pri sklerodermickej nefropatii.

Je možné predpísať lieky tejto skupiny v dávkach, ktoré zabezpečujú normalizáciu krvného tlaku. V prípade výskytu nežiaducich účinkov (kašeľ, cytopénia), s použitím ACE inhibítory by mali byť podávané beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov výhodne spomalí v retardované formy, alfa-blokátory, diuretiká v rôznych kombináciách.

Predpoveď

Prognóza systémovej sklerodermie závisí hlavne od závažnosti vaskulárnych zmien v orgánoch. Porážka obličiek, po porážke srdca a pľúc, je nepriaznivým prognostickým faktorom. Najzávažnejšou prognózou je vývoj akútnej sklerodermickej nefropatie, ktorá je hlavnou príčinou smrti u systémovej sklerodermie. Asi 60% pacientov s touto formou sklerodermia nefropatia potrebujú dočasnú hemodialýzu (definované ako dialýzy, ktorá sa konala menej ako 3 mesiace), v čase najväčšieho závažnosti procesu.

U väčšiny pacientov je obnova funkcie obličiek, ale približne 20%, ktorá sa udržiava miernou insuficienciou, ktorá je spojená so zlou prognózou (predčasného úmrtia alebo naprogramovanú hemodialýzy). Ďalšie nežiaduce prognostické faktory patrí mužské pohlavie, vyšší vek, sklerodermia, srdcové zlyhanie je neschopnosť kontrolovať krvného tlaku v priebehu 72 hodín po nástupe akútnych situáciách, hladiny kreatinínu v krvi vyššia ako 3 mg / dl pred rozvojom skutočného sklerodermie obličky. Sklerodermia, chronické nefropatia sa vyznačuje dobrou prognózou, avšak aj u tohto prevedenia obličkovej dĺžky pacienti lézie rozpadu menší ako u pacientov bez nefropatia.