Aneuryzma predsieňového septa

Aneuryzma predsieňového septa (septum interatriale) je definovaná ako abnormálne vakovité vydutie svalovej fibróznej steny, ktoré oddeľuje horné komory srdca – ľavú a pravú predsieň.

Epidemiológia

Výskyt aneuryzmy predsieňového septa u detí sa odhaduje na 1 % a u dospelých na 1 – 2 %. Klinické štatistiky však ukazujú, že ide o náhodný nález u 1 – 2,5 % bežnej populácie.

V 60 % prípadov je aneuryzma predsieňového septa spojená so srdcovými chybami a u 30 % dospelých pacientov je takáto aneuryzma izolovanou štrukturálnou chybou. [ 1 ]

Príčiny aneuryzmy predsieňového septa

Vo väčšine prípadov sa aneuryzma predsieňového septa prejavuje ako vrodená malformácia foramen primum predsieňového septa, ktorá vzniká v dôsledku porušenia tvorby jeho primárnej vrstvy (z mezenchýmu endokardiálneho pôvodu), ako aj pri defekte predsieňového septa vo forme otvoreného oválneho okna v srdci (medzi predsieňami). Takáto aneuryzma predsieňového septa u detí sa najčastejšie pozoruje v kombinácii s inými vrodenými srdcovými chybami, vrodená aneuryzma predsieňového septa sa pozoruje aj pri geneticky podmienených syndrómoch (Marfanov, Ehlers-Danlosov, Downov atď.).

V prípadoch syndrómových patológií spojivového tkaniva môže byť u novorodenca prítomná aneuryzma predsieňového septa. Okrem toho, berúc do úvahy zvláštnosti placentárneho obehu počas vnútromaternicového vývoja, je to možné aj u plodu.

Aneuryzma predsieňového septa u dospelých sa môže vyskytnúť ako primárna malformácia postihujúca fossa ovale alebo celé septum, alebo môže ísť o izolovanú anomáliu. Často sa tiež kombinuje s inými štrukturálnymi anomáliami srdca.

Príčiny tohto abnormálneho vydutia septa medzi predsieňami sú tiež spojené s aortálnou regurgitáciou, arteriálnou hypertenziou, ischemickou chorobou srdca a infarktom (v prítomnosti intraatriálnych trombov).

Okrem toho môže byť tvorba septálnej aneuryzmy sekundárna k biventrikulárnemu (postihujúcemu obe komory) srdcovému zlyhaniu, ktoré sa vyvíja so subpulmonálnou stenózou – zúžením pľúcnej tepny pod pľúcnou chlopňou. [ 2 ]

A v takýchto prípadoch sa aneuryzma predsieňového septa vytvorí bez krvácania, čo znamená, že pacient nemá defekt vo forme oválneho okna, cez ktoré by mohol prebehnúť medzisieňový bypass. A podľa niektorých údajov sa absencia krvácania pozoruje u 25 – 40 % pacientov s diagnostikovanou aneuryzmou predsieňového septa. [ 3 ]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre vznik aneuryzmy medzipredsieňového septa sú:

• Hypertrofia ľavej komory;
• Hypoplázia pravej strany srdca (komora, predsieň);
• Vrodená anomália trikuspidálnej chlopne;
• Anomálie vo forme vrodenej transpozície hlavných artérií;
• Aortálna stenóza so zhoršenou srdcovou hemodynamikou;
• Reumatická mitrálna stenóza;
• Primárna porucha venózneho sínusu s presunom krvi zo systémového do malého obehu, spojená s abnormálnym pľúcnym venóznym návratom (vrodená anomália pľúcneho žilového prepojenia).

Predčasne narodené deti majú dvojnásobné riziko aneuryzmy predsieňového septa ako predčasne narodené deti. [ 4 ]

Patogenézy

Vnútromaternicový vývoj štvorkomorového ľudského srdca je komplexný proces zahŕňajúci niekoľko mezenchymálnych tkanív rôzneho embryonálneho pôvodu, ktoré prechádzajú remodeláciou, ktorú reguluje množstvo exprimovaných génov (vrátane génu TGF-β - receptora transformujúceho rastového faktora, génov transkripčných faktorov TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 atď.). Morfogenéza sept a chlopní je podobne komplexná.

Mechanizmus vyklenutia predsieňového septa sa pripisuje jeho oslabeniu v dôsledku genetických mutácií ovplyvňujúcich spojivové tkanivo, t. j. Poruchy v produkcii vláknitých proteínov medzibunkovej matrice (kolagény a elastín), ktoré znižujú pevnosť a elasticitu medzisieňového septa. Oslabenie septa vysvetľuje vznik jeho výčnelku a prítomnosť defektov v podobe oválneho otvoru.

Ako ukázali štúdie, patogenéza aneuryziem v tejto lokalizácii je spôsobená významným rozdielom v tlaku prietoku krvi v pravej a ľavej predsieni: Zvýšený tlak v pravej predsieni vedie k prolapsu (vyklenutiu) celej alebo časti medzipredsieňovej priehradky do ľavej predsiene a so zvýšeným tlakom prietoku krvi v ľavej predsieni - k vyklenutiu steny do pravej hornej komory srdca. A čím vyšší je gradient tlaku v predsieni, tým väčšia je aneuryzma.

Aj u novorodencov s vrodenou štrukturálnou slabosťou tkaniva predsieňového septa odborníci považujú prítomnosť pretrvávajúcich hemodynamických abnormalít za určujúci faktor pri vzniku aneuryzmy.

Veľkosť vydutiny u detí je v priemere 4,5 – 5 mm, zatiaľ čo u dospelých sa pohybuje od 8 mm do 15 mm alebo viac. [ 5 ]

Príznaky aneuryzmy predsieňového septa

Malá aneuryzma predsieňového septa je pomerne často klinicky asymptomatická. V prípade jej zväčšenia sa však prvé príznaky môžu prejaviť celkovou malátnosťou s dýchavičnosťou a tachykardiou počas fyzickej námahy.

Môžu sa vyskytnúť aj príznaky ako zvýšená únava, rýchly alebo nepravidelný srdcový tep a opuch nôh, chodidiel alebo brušnej oblasti tela. [ 6 ]

Typy aneuryzmy predsieňového septa sa podľa medzinárodnej klasifikácie rozlišujú podľa smeru jej pohybu počas kardiorespiračného cyklu:

• Aneuryzma predsieňového septa typu 1R je definovaná, ak sa vydutina nachádza iba v pravej predsieni;
• Aneuryzma typu 2L znamená vydutie v ľavej predsieni;
• Typ 3RL - keď objemnejšia časť aneuryzmy vyduje do pravej predsiene a menšia časť do ľavej predsiene;
• Typ 4LR - ak je maximálna exkurzia aneuryzmy smerovaná do ľavej predsiene s menšou exkurziou do pravej predsiene;
• Aneuryzma typu 5 je definovaná ako bilaterálna vydutina rovnako vzdialená od oboch predsiení.

Prečítajte si tiež - akútne a chronické srdcové aneuryzmy: ventrikulárne, septálne, postinfarktové, vrodené

Komplikácie a následky

Aneuryzma predsieňového septa narúša funkciu srdca a jej komplikácie a následky sú spojené s rizikom vzniku zrazenín v stene, zvýšeným výskytom periférnej arteriálnej embólie a pravdepodobnosťou prechodných ischemických atakov alebo mozgovej príhody – s potenciálne život ohrozujúcou blokádou prietoku krvi do mozgu.

Pri aneuryzme s medzipredsieňovým posunom krvi zľava doprava sa zvyšuje tlak v pravej predsieni a malom obehu, čo nakoniec vedie k zväčšeniu pravej komory s paroxyzmálnou fibriláciou predsiení a fibriláciou predsiení, ako aj k hypertrofii pravej strany srdca a pľúcnej hypertenzii.

Keď je tlak v pravej predsieni spočiatku zvýšený, krv sa presúva sprava doľava, čo nakoniec vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu. [ 7 ]

Diagnostika aneuryzmy predsieňového septa

Diagnóza začína kompletnou anamnézou, rodinnou anamnézou a fyzikálnym vyšetrením pacientov.

Na laboratórne vyšetrenia sa vykonávajú laboratórne testy vrátane: klinických krvných testov a počtu krvných doštičiek, testov pečeňových enzýmov a analýzy moču.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa röntgen hrudníka, EKG, ultrazvuk srdca - transtorakálnu echokardiografiu, CT angiografiu a ďalšie inštrumentálne vyšetrenia srdca.

Vykonáva sa diferenciálna diagnostika s hematómom predsieňového septa, myxómom, echinokokovou cystou, srdcovými malformáciami a neoplazmami, koronárnymi anomáliami atď.

Pozri - aneuryzmy: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Liečba aneuryzmy predsieňového septa

Pri asymptomatických aneuryzmách alebo pri absencii komplikácií je hlavnou liečbou konzervatívna liečba s dôkladným sledovaním pacientov.

U novorodencov - s normálnou hemodynamikou - do veku 1-1,5 roka dochádza k spontánnemu uzavretiu medzipredsieňového otvoru a väčšina stenových vydutín medzi predsieňami evolútne.

Aké lieky sa používajú pri liečbe pacientov so symptomatickou aneuryzmou predsieňového septa?

Najprv sa predpisujú antiarytmiká zo skupiny β-adrenoblokátorov, medzi ktoré patrí Nebivolol alebo Nebicor, Metoprolol, Amiodarón a ďalšie lieky proti arytmii.

Na zabránenie vzniku krvných zrazenín sa používajú antikoagulanciá alebo antiagreganciá, teda lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín, vrátane aspirínu.

V prípade ťažkej arteriálnej hypertenzie užívajte lieky na vysoký krvný tlak a ak sa objavia príznaky zhoršenia funkcie srdca, lekári predpíšu lieky na prevenciu a nápravu srdcového zlyhania.

V prípade potreby sa v závislosti od etiológie, veľkosti, intenzity symptómov a rizika komplikácií aneuryzmy vykonáva chirurgická liečba rôznymi technikami. Patria sem nielen resekcia výbežku stehom alebo uzavretie defektu perikardiálnou záplatou pri otvorenej operácii (preferovaná metóda, ak existuje riziko systémovej trombózy), ale aj oprava predsieňového septa štepmi alebo spevnenie okludérmi.

Prečítajte si tiež - Liečba aneuryzmy

Prevencia

Keďže vo väčšine prípadov je aneuryzma predsieňového septa dôsledkom jeho defektov a vrodených srdcových chýb, neexistuje žiadna prevencia jej vzniku.

Predpoveď

Závislosť prognózy aneuryzmy predsieňového septa pre každého pacienta je určená príčinou jej vzniku a prítomnosťou komplikácií, najmä najzávažnejších - mozgovej príhody.