Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je spôsobený nádorom produkujúcim gastrín, ktorý sa zvyčajne nachádza v pankreasovej alebo dvanástnikovej stene. Výsledkom je žalúdočná hypersekrécia a peptický vred. Diagnóza sa stanovuje pri určovaní hladín gastrínu. Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu spočíva v predpisovaní inhibítorov protónovej pumpy a chirurgickom odstránení nádoru.

Ochorenie je charakterizované ako triáda príznakov - žalúdočné hypersekrécia, opakujúce sa liečenie rezistentné gastro-dvanástnikové vredy a pankreasu neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - bola prvýkrát popísaná v roku 1955 RM Zollinger a E. N. Ellison. Odvtedy sa nazýva Zollinger-Ellisonov syndróm. Podobné klinický obraz dáva hyperplázia G-buniek sliznice antra a gastrinprodutsiruyuschaya nádor pankreasu (menší opuch žalúdka, dvanástnika). Tumor produkujúci gastrín sa tiež nazýva gastrinóm.

Kód ICD-10

E16.8 Ďalšie špecifikované poruchy vnútornej sekrécie pankreasu.

Klasifikácia Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa nevyvinula. Na určenie taktiky liečby je mimoriadne dôležité rozdeliť gastrín na malígny a benígny.

Epidemiológia

Epidemiológia Zollinger-Ellisonovho syndrómu

V USA sa frekvencia Zollinger-Ellisonovho syndrómu odhaduje na 0,1 - 1% všetkých pacientov s peptickým vredom. Avšak, tieto údaje sú považované za podceňovať, pretože typické klinické príznaky žalúdočného vredu alebo NSAID spôsobili poškodenie tráviaceho traktu často vedie lekárom zo špeciálne vyšetrenie pacienta pre diagnózu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Zvyčajne sú gastrinómy zistené vo veku 20-50 rokov, o niečo častejšie u mužov (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Príčiny zollinger-Ellisonov syndróm

Čo spôsobuje Zollinger-Ellisonov syndróm?

Gastrinomy sa vyvíjajú v pankrease alebo dvanástnikovej stene v 80-90% prípadov. V iných prípadoch môže byť nádor lokalizovaný v slezinných bránach, v črevnej mezenterie, žalúdku, lymfatických uzlinách alebo vaječníkoch. Približne 50% pacientov má viac nádorov. Gastrinómy sú zvyčajne malej veľkosti (menej ako 1 cm v priemere) a rastú pomaly. Približne 50% z nich je malígnych. Asi 40-60% pacientov s gastrinómmi trpí mnohonásobnou endokrinnou neopláziou.

Patogenéza syndrómu Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Príznaky zollinger-Ellisonov syndróm

Symptómy Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Zollinger-Ellisonov syndróm sa obvykle prejavuje agresívne priebehu vredovej choroby, vredy vyvíja v atypických miestach (až o 25% z distálneho dvanástnika žiarovky). Avšak 25% nemá diagnostiku vredov. Môžu sa objaviť charakteristické symptómy vredov a komplikácií (napr. Perforácia, krvácanie, stenóza). Hnačka je jedným z prvých príznakov u 25-40% pacientov.

Symptómy Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Diagnostika zollinger-Ellisonov syndróm

Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Po anamnéze môže byť podozrenie na Zollinger-Ellisonov syndróm, najmä ak symptómy nereagujú na štandardnú antiulcerálnu liečbu.

Najspoľahlivejším testom je stanovenie hladiny sérového gastrínu. U všetkých pacientov sú hladiny vyššie ako 150 pg / ml; signifikantne zvýšené hladiny viac ako 1000 pg / ml u pacientov s príslušnými klinickými príznakmi a zvýšenej žalúdočnej sekrécie vyššia ako 15 mmol / hod umožňujú diagnózu. Avšak, možno pozorovať mierne hypergastrinémie keď stav hypochlórhydria (napr., Zhubná anémia, chronická gastritída, použitie inhibítorov protónovej pumpy), obličková nedostatočnosť so zníženou klírensom gastrínu na rozsiahlu resekcii čreva a feochromocytóm.

Protokol provokatívne s sekretínom sa môže použiť u pacientov s hladinami gastrínu menej ako 1000 pg / ml. Sekretin intravenózne podaná dávka roztok 2 mg / kg, s postupným merania hladín gastrínu v sére (10 a 1 minútu pred a 2,5,10,15, 20 a 30 minút po podaní). Charakteristickou odpoveďou na gastrinóm je zvýšenie hladín gastrínu, na rozdiel od hyperplázie G-buniek antrumu alebo typického peptického vredu. Pacienti tiež potrebujú vykonať štúdie o infekcii Helicobacter pylori , ktorá zvyčajne vedie k peptickým vredom a miernemu zvýšeniu sekrécie gastrínu.

Pri stanovení diagnózy je potrebné overiť lokalizáciu nádoru. Počiatočná štúdia - CT scintigrafie brušnej dutiny alebo somatostatínového receptora, ktorá umožňuje identifikovať primárny nádor a metastatické ochorenie. Aj selektívna arteriografia s vylepšením obrazu a odčítaním je účinná. Ak nie sú žiadne známky metastáz a predbežné štúdie sú sporné, vykoná sa endoskopický ultrazvuk. Ako alternatívu je selektívne arteriálne podanie sekretínu.

Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Liečba zollinger-Ellisonov syndróm

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Pri izolovanom nádore a chirurgickom ošetrení je prežívanie 5-10 rokov viac ako 90% v porovnaní so 43% a 25% s neúplným odstránením nádoru.

Inhibícia produkcie kyseliny

Inhibítory protónovej pumpy sú lieky voľby: omeprazol alebo esomeprazol perorálne 40 mg dvakrát denne. Dávka sa môže postupne znižovať pri vyriešení symptómov a znížení produkcie kyseliny. Je potrebná udržiavacia dávka; pacienti by mali užívať tieto lieky na neurčito, ak sa podrobia chirurgickej liečbe.

Injekcie oktreotidu 100-500 mcg subkutánne 2-3 krát denne tiež umožňujú znížiť sekréciu žalúdka a môžu byť alternatívnym liečebným postupom s neúčinnosťou inhibítorov protónovej pumpy. Predĺžená forma oktreotidu 20-30 mg intramuskulárne sa môže použiť raz mesačne.

Chirurgická liečba

Chirurgické odstránenie je indikované u pacientov bez zjavných príznakov metastáz. Počas operácie môže duodenotómia a endoskopická transiluminácia alebo intraoperačný ultrazvuk lokalizovať nádor. Chirurgická liečba je možná u 20% pacientov, ak gastrinóm nie je súčasťou mnohopočetného endokrinného neoplastického syndrómu.

Liečba a prognóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Chemoterapia

U pacientov s metastatickým ochorením je privilegovaná chemoterapia nádorov ostrovčekových buniek použitie streptozotocínu v kombinácii s 5-fluorouracilom alebo doxorubicínom. Táto liečba môže znížiť objem nádoru (50-60%), znížiť hladiny gastrínu a je účinným doplnkom k omeprazolu. Bohužiaľ, chemoterapia nelieči pacientov s metastatickým ochorením.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]