Laryngeálny fibróm

Jedným typom laryngeálnej nádorovej hmoty je laryngeálny fibróm, nádor vyrobený zo spojivového tkaniva, ktorý je klasifikovaný ako mezenchymálny nádor.

Vláknité novotvary hrtana sa zisťujú pomerne zriedkavo a napriek ich benígnej povahe môžu byť lokálne agresívne a pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov nie je vylúčená ich malígna transformácia.[1]

Epidemiológia

Medzi benígnymi léziami hrtana tvoria nádory 26 % prípadov; hlavnou populáciou pacientov sú muži (muži sú postihnutí šesťkrát častejšie ako ženy) vo vekovom rozmedzí od 30 do 60 rokov.

Až 70 % benígnych nádorov je lokalizovaných vo vokálnej štrbine, 25 % v supraglotickej a 5 % v orofaryngeálnych oblastiach.

Zvyšné masy sa podľa klinických štatistík javia ako zápalové pseudotumory (vyplývajúce z hyperplázie lymfoidného tkaniva alebo proliferácie vretenovitých buniek s výrazným zápalovým infiltrátom).

Primárny benígny fibrózny histiocytóm v dolnom hrtane (s lokalizáciou od hlasiviek po začiatok priedušnice) sa vyskytuje len u 1 % pacientov stredného veku s nádormi hrtana.

Príčiny Laryngeálny fibróm

V závislosti od príčiny sa fibrómy hrtana delia na hlavné typy: vrodené a získané. V prvom prípade sa odborníci domnievajú, že predpokladané príčiny vzniku vláknitých útvarov tejto lokalizácie sú geneticky podmienené sklony organizmu, vírusové a bakteriálne infekcie budúcej matky, ako aj teratogénne účinky počas ontogenézy (vnútromaternicový vývoj), čo vedie k k mutácii zárodočnej bunky.[2]

V druhom prípade rizikové faktory pre tvorbu laryngeálneho fibrómu na križovatke strednej a prednej tretiny hlasiviek zahŕňajú:

• zvýšený stres na hlasivkách v dôsledku potreby hovoriť dlho a nahlas;
• fajčenie a zneužívanie alkoholu;
• podráždenie hrtana vdychovanými parami, plynmi, jemnými látkami (čo je často spojené so zlými priemyselnými alebo všeobecnými podmienkami prostredia);
• vystavenie inhalačným alergénom;
• Dlhodobé zápalové procesy zahŕňajúce hrtan, najmä chronickú laryngitídu , chronickú formu faryngitídy alebo katarálnej angíny, okrem iného;
• pretrvávajúca porucha dýchania nosom;
• Dráždivý účinok kyselín žalúdočného obsahu na sliznicu hrtana v dôsledku gastroezofageálneho refluxu v prítomnosti GERD - gastroezofageálna refluxná choroba alebo extraezofageálny reflux;
• chemické popáleniny hrtana ;
• endokrinné a systémové ochorenia spojivového tkaniva v anamnéze.

Niektoré lieky, ako napríklad antihistaminiká (používané pri alergiách), spôsobujú stratu vlhkosti slizníc, čo môže spôsobiť ďalšie podráždenie a/alebo precitlivenosť sliznice hrtana a hlasiviek.

Na základe histológie možno rozlíšiť myo a elastofibróm, podľa konzistencie rozlíšiť mäkké alebo husté fibrómy. Fibrómy sú tiež považované za typ fibrómových laryngeálnych polypov .

Okrem toho medzi veľmi zriedkavé takzvané desmoidné fibrómy patria agresívne rastúce fibroblastické útvary nejasného pôvodu (s lokálnou infiltráciou a častými recidívami).[3]

Pre viac informácií viď. - Benígne nádory hrtana

Patogenézy

Vo väčšine prípadov sú laryngeálne fibrómy osamelé zaoblené masy (často stopkaté, tj s „pedikulom“) s veľkosťou do 5 až 20 mm, zložené z fibroblastov zrelého fibrózneho tkaniva (pochádzajúceho z embryonálneho mezenchýmu) a umiestnené na sliznici vokálne záhyby (plica vocalis) v hrtane, bežne označované ako hlasivky.

Pri vysvetľovaní patogenézy tvorby laryngeálneho fibrómu odborníci poznamenávajú anatomické vlastnosti a morfologické vlastnosti tkanív hlasiviek. Zhora sú pokryté viacvrstvovým skvamóznym epitelom, dole je riasinkový pseudostratifikovaný epitel (ktorý pozostáva z mucinóznych a seróznych vrstiev); hlbšie leží submukózna bazálna membrána - vnútorná lamina (lamina propria), tvorená vrstvami makromolekúl lipopolysacharidov, ako aj bunkami voľného spojivového tkaniva pozostávajúceho z amorfných vláknitých proteínov a intersticiálnych glykoproteínov (fibronektín. Fibromodulín, dekorín, versikan, agrekan).

Bunková komunikácia s extracelulárnou matricou - na zabezpečenie elastických biomechanických vlastností hlasiviek pri jej vibrácii - je podporovaná hemidesmozómami bazálnej platničky a kolagénovými a elastínový vláknami, so zabudovanými fibroblastmi, myofibroblastmi a makrofágmi.

Akákoľvek zmena tkaniva aktivuje cytokíny a kiníny, fibroblastové rastové faktory (FGF), rastový faktor odvodený od krvných doštičiek (PDGF) atď., a v dôsledku aktivácie fibroblastov a makrofágov sa rozvinie zápalová reakcia a začne proliferácia buniek spojivového tkaniva o hod. Miesto poškodenia. A ich indukovaná proliferácia vedie k vzniku nádoru spojivového tkaniva - fibrómu.

Príznaky Laryngeálny fibróm

Prvými príznakmi fibrómu v hrtane sú poruchy vokalizácie: chrapot, chrapot, zmeny v zafarbení hlasu a jeho sile.

Ako poznamenali otolaryngológovia, klinické príznaky benígnych nádorov hrtana sa môžu pohybovať od mierneho chrapotu až po život ohrozujúce dýchacie ťažkosti a najčastejšie sa prejavujú ako:

• pocit cudzieho telesa alebo hrudka v hrdle ;
• oslabenie (zvýšená únava) hlasu počas rozhovoru;
• nástup suchého kašľa;
• dýchavičnosť.

Komplikácie a následky

Čím významnejšia je veľkosť novotvaru, tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií, ako sú:

• stridor (hlučné dýchanie) a ťažkosti s dýchaním - v dôsledku zúženia lúmenu určitej časti hrtana;
• problémy s prehĺtaním - dysfágia ;
• Obštrukcia hlasiviek so stratou hlasu (afónia).

Diagnostika Laryngeálny fibróm

Otorinolaryngológovia zaznamenávajú sťažnosti pacienta, vyšetrujú jeho hrtan a funkčné vyšetrenie hrtana .

Inštrumentálna diagnostika – vizualizácia laryngeálnych štruktúr pomocou laryngoskopie a laryngeálnej stroboskopie , ako aj CT a MRI – je kľúčovou diagnostickou metódou.

Diagnostická fibroskopia poskytuje vzorku nádorového tkaniva na histomorfologické vyhodnotenie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa robí pri cystách, myxómoch, myómoch a fibrosarkómoch hrtana a karcinómoch – rakovina hrtana .

Je potrebné odlíšiť aj spievajúce uzliny alebo uzliny hlasiviek (nodózna alebo fibrózna chorditída, kód ICD-10 J38.2), klasifikované ako ochorenia hlasiviek a hrtana a považované za nádorovú polypózu spojivového tkaniva.[4]

Liečba Laryngeálny fibróm

Pri laryngeálnom fibróme sa vykonáva iba chirurgická liečba.

Dnes sa odstraňovanie laryngeálneho fibrómu vykonáva elektro a kryodeštrukciou a ako metóda voľby endoskopickým laserovým ošetrením (pomocou lasera na oxid uhličitý).[5]

Ako už bolo povedané, niektoré správy naznačujú, že miera recidívy fibrómu po laserovej operácii je okolo 16-20%.[6]

Prevencia

Môžete zabrániť tvorbe laryngeálneho fibrómu neutralizáciou rizikových faktorov, ako je fajčenie a zneužívanie alkoholu; môžete tiež znížiť stres na hlasivkách a používať ochranné prostriedky, keď sú pracoviská znečistené.

Infekcie dýchacích ciest by sa mali liečiť včas, čím sa zabráni tomu, aby sa stali chronickými.

Predpoveď

Prognóza fibrotických novotvarov hrtana je vzhľadom na život pozitívna, ale treba mať na pamäti možnosť malignizácie.