Motorická neuropatia

Motorická neuropatia alebo motorická neuropatia, ktorá sa rozlišuje medzi neurologickými poruchami, je definovaná ako porucha reflexných motorických funkcií, ktoré sú poskytované rôznymi štruktúrami nervového systému.

Patológie pohybu môžu zahŕňať lézie subkortikálnych motorických jadier, cerebellum, pyramídový systém, retikulárna tvorba mozgového kmeňa, inervácia kostrových svalov periférnych nervov, motoneuróny a ich procesy (axóny), ktoré sa podieľajú na vedení nervových impulzov.

Epidemiológia

Podľa klinickej štatistiky sa periférna motorická neuropatia pri diabete mellitus časom rozvíja u šiestich z desiatich pacientov s touto chorobou.

Vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti podľa Journal of Neurology spôsobuje neuropathické stavy u tretiny pacientov a viacnásobná motorická neuropatia je zistená u troch ľudí na 100 000 obyvateľov a takmer tri častejšie postihujú mužov.

Najčastejšie dedičné ochorenie periférnych nervov - Charcot-Marie-Tutaova choroba - postihuje asi jednu osobu v rozmedzí 2,5 - 5 tisíc.

V Severnej Amerike sa spinálna svalová atrofia každoročne postihuje jedno dieťa od 6-8 tisíc detí. Podľa niektorých informácií je jeden z 40-50 ľudí asymptomatickým nosičom tejto choroby, to znamená, že má defektný gén, ktorý môže byť prenášaný na svoje deti ako autozomálna dominantná vlastnosť.

[1], [2], [3], [4],

Príčiny motorická neuropatia

V mnohých prípadoch sú príčinou motorickej neuropatie  choroby motorických neurónov. Tieto nervové bunky sú rozdelené na nadradené (v mozgu) a nižšie (spinálne) bunky; bývalé vysielacie nervové impulzy z jadra senzorimotorickej kôry k mieche a tieto prenášajú do synapsií svalových vlákien.

Pri degeneratívnych zmenách horných motoneurónov sa zaznamenala primárna laterálna skleróza a dedičná spastická paraplegia. Pri degeneratívnych léziách spinálnych motoneurónov sa vyvíja fokálny syndróm spinálneho motorického neurónu alebo  syndrómu amyotrofickej laterálnej sklerózy, viacnásobná motorická neuropatia a distálnej spinálnej amyotrofie. Pridelené etiologicky homogénny syndrómy: Verdniga- Hoffmann (začína u detí mladších ako šesť mesiacov) Dubovica ( začína na 6-12 mesiacov ),  Kugelberg-Welanderovu ochorení (môže objaviť medzi 2 až 17 rokov),  Friedreichovej ataxie  (prejavujúce sa na konci prvej dekády života alebo neskôr). U dospelých je najčastejším typom spinálnej amyotrofie pomalá progresívna Kennedyho choroba (nazývaná tiež atrofia spin-bulbar svalov).

Motorická neuropatia je vzájomne prepojená s degeneráciou cerebellum, ktorá kontroluje svalový tonus a koordináciu pohybov. Vyjadruje sa ako dedičná pohybová porucha alebo ataxia ako symptóm roztrúsenej sklerózy ako neurologický dôsledok akútneho porušenia cerebrálnej cirkulácie, viď podrobnejšie informácie o  ischemickej neuropatii

Pohybové poruchy sa môžu vyskytnúť v prípade onkologických ochorení, najmä vo forme paraneoplastického neurologického syndrómu Eaton-Lambert. Cm. -  Príčiny cerebelárnej ataxie.

Pacienti, ktorí utrpeli traumy kranio-mozgu alebo otravy rôznymi toxickými látkami, sa často stretávajú s poruchami motorických funkcií ako s neurologickými komplikáciami. Chorých infekčné ochorenia, medzi budičov, ktoré sú označené polyoma vírus, vírus varicella vírusy a herpes zoster, vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), cytomegalovírus, rovnako ako baktérie Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (spôsobí neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Rizikové faktory

Medzi rizikovými faktormi pre motorickú neuropatiu sa odborníci odvolávajú na poruchy imunitného systému s aktiváciou autoimunitných reakcií, stratou myelínových plášťov nervových vlákien a axónov motoneurónov.

Ohrození sú starší ľudia, deti závislých na alkohole v rodinách s dedičnými neurologickými poruchami, pacienti trpiaci rakovinou a lymfómu a rakoviny pľúc, väčšina pacientov po liečbe rakoviny s ionizujúcim žiarením a cytostatikami. Podrobnosti v článku -  Polyneuropatia po chemoterapii

Riziko porúch neurologických pohybov u diabetikov je mimoriadne vysoké. Motorická neuropatia pri diabete mellitus je podrobne popísaná v publikácii  Diabetická neuropatia

Ďalšie ochorenia s motorickými neurologickými komplikáciami sú celiakia, amyloidóza, megaloblastická anémia (deficit vitamínu B12), lupus erythematosus (SLE).

Zvážte riziko pri používaní určitých liekov, ktoré môžu spôsobiť poruchu funkcií senzorického motora. Napríklad to znamená, disulfiram (proti alkoholizmu), fenytoín (antikonvulzíva), protirakovinové liečivo (cisplatina, vinkristín a kol.), Liečivo pre hypertenzia Amiodarón atď.

[10], [11], [12], [13]

Patogenézy

V prípadoch dedičné spinálnej amyotrofie spočíva v patogenéze motorického neurónu degenerácie miechové a mozgové kmeňové časti, ktorá je v dôsledku mutácií v géne SMN1 locus 5ql3, kódujúce SMN proteínový komplex jadier hybných neurónov, ktorých zníženie hladiny vedie k smrti týchto buniek. Možno vznik amyotrofie v dôsledku porúch motorických jadier kraniálnych nervov a efektorových nervových zakončení (neuromuskulárne synapsie). Svalová slabosť - s poklesom ich tónu, oslabením šlachových reflexov a možnou atrofiou - môže byť spôsobená obmedzeným uvoľňovaním axónov motorických neurónov do synaptickej štrbiny acetylcholínového mediátora.

Patofyziologické mechanizmy imunologicky spôsobených neuropatií zahŕňajú aberantné bunkové a humorálne imunitné reakcie. Rozvoj multifokálnej a axonálnej motorickej neuropatie je teda spojený s tvorbou protilátok IgM proti myelínovým puzdrám axónov motorických neurónov a periférnych nervov. Zloženie myelínu obsahuje gangliozidy GM1, GD1a, GD1b - komplexné zlúčeniny sfingolipidov a oligosacharidov. Predpokladá sa, že protilátky sú produkované gangliozidom GM1 a môžu s ním interagovať, aktivujú imunitný systém komplementu a blokujú iónové kanály. Pretože hladiny GM1 sú vyššie v axónoch motorických neurónov ako v membránach senzorických neurónov, vlákna motorických nervov sú pravdepodobne náchylnejšie na autoprotilátky.

Tiež si prečítajte -  Chronická zápalová demyelinizujúca neuropatia.

[14], [15], [16], [17], [18]

Príznaky motorická neuropatia

Rôzne typy motorickej neuropatie ukazujú niektoré podobné prejavy, ktoré sú charakteristické pre poruchy motorickej funkcie.

Lokalizácia a etiológia choroby určujú skoré príznaky. Napríklad, prvé známky amyotrofickej laterálnej sklerózy sa prejavuje postupným slabosti a tuhosti rúk a nôh, čo vedie k disbazii - pomalej chôdze so zníženou pohybovou koordináciu a rovnováhu (ľudia často narazí na rovine).

Pri dedičnej spinálnej svalovej atrofii  dospelých  príznaky motorickej neuropatie  zahŕňajú  periodické zášklby povrchových svalových vlákien (fasciculácia) na pozadí ich zníženého tónu a oslabených reflexov šľachy. V neskoršom štádiu - ako progresia ochorenia - pohybu pohybu svalov obmedzuje pohyb nielen v oblasti paží a nôh, ale aj v iných svalových skupinách (vrátane dýchacích, faryngálnych, orofaciálnych). Z tohto dôvodu existujú problémy s dýchaním, s progresiou na respiračné zlyhanie a dysfágiu (ťažkosti s prehĺtaním). Tiež sa spomaľuje a stáva sa nezmyselnou rečou. Zoznam typických príznakov Kennedy - s geneticky dané degeneráciou motorických neurónov v mieche a mozgovom kmeni - slabosti a atrofie, sú ramená, tvár, krk, hrtanu a ústnej dutiny. Zaznamenávajú sa poruchy reči (dysartéria) a prehĺtanie (dysfágia).

Viacnásobná alebo multifokálna motorická neuropatia sa prejavuje ako jednostranné porušenie pohybu končatín bez senzorických symptómov. V ôsmich z desiatich prípadov choroba začína vo veku 40 až 50 rokov. Najčastejšie postihnuté sú ulnar, stredné a radiálne nervy so slabosťou v rukách a zápästiach, čo bráni jemným pohybovým zručnostiam. Lewis-Sumnerov syndróm je rozlíšený, čo je v podstate viacnásobná motoricko-senzorická neuropatia získaného (zápalového) charakteru s parestéziou horných končatín a zníženie citlivosti kože na chrbát. Viac informácií v článku -  Neuropatia horných končatín

Motorická neuropatia dolných končatín, ako rozšírený typ neurologickej poruchy, je podrobne popísaná v publikácii -  Neuropatia nohy

Niektoré imunologicky príbuzné neuropatie môžu mať akútne a chronické formy. Spôsobené dysfunkcia klíčenie neurónov akútnej axonálne motorická neuropatia stále diagnostikovaný ako subtyp alebo variant polyneuropatia Landry-Guillain-Barre syndróm alebo  syndróm Guillain-Barre  (akútne polyradiculoneuritis) - sa symptómy progresívna svalová slabosť distálnej horných končatín, fascikulácie, čiastočný šľachy areflexia, obmedzenie pohybu oka, letargická tetraplegia (paralýza všetkých končatín) v neprítomnosti vodivého bloku nervových impulzov. Znaky demyelinizácie a senzorického poškodenia v tejto patológii chýbajú.

Chronická idiopatická axonálne motora polyneuropathy - častá neurologická porucha, u starších ľudí (nad 65 rokov), ktorá sa objaví symetrické distálnej príznaky dolných končatín v podobe klonus členkov, svalovej slabosti a tuhosti pohybu pri chôdzi, bolestivé kŕče v nohách (kŕče) v pokoji a kŕče v prednej časti tibiálnych svalov po chôdzi.

Vzhľadom k tomu, patologických procesov, ktoré vedú k porušeniu jednotlivých častí myelínových pošiev pučaním motorických neurónov (ako aj korene a miechové nervové vlákna innervating svalu) sa môže vyvinúť motorové axónov-demyelinizačné neuropatie sa prejavuje. Nedobrovoľné šklbanie končatín, ich parestézia (pocit brnenia a necitlivosti), porušenie hmatového a teplotné citlivosť (zvlášť na rukách a nohách), paréza (čiastočná paralýza), paraplégia (simultánne paralýza oboch horných alebo oboch nôh), ortostatické závraty, disbaziey a dyzartria. Príznaky vegetácie sa môžu prejaviť zvýšením potenia a zrýchlením / spomalením srdcovej frekvencie.

Formuláre

So stratou eferentných (motor) a aferentných (senzorické), neurónov a nervových vlákien môže prenášať signály, ktoré sa často vyskytuje u detí a dospievajúcich s  dedičnými neuropatiou  - diagnostikovanou periférne motora a senzorická neuropatia, ktorá je rozdelená do niekoľkých typov geneticky podmienených ochorení.

Motor-senzorická neuropatia typu 1 - hypertrofická-demyelinizačné, čo predstavuje polovicu všetkých zdedených periférnych neuropatiou u detí - spojená s segmentální demyelinizáciou, syntézu myelínu v dôsledku porušenia proteínu v dôsledku mutácií v géne na chromozóme 1q21, 17p11.2-Q23 a 10q21.

Tento typ patológie, v ktorom je zaznamenaná hypertrofia periférnych nervov, je pomaly progresívna atrofia peroneálnych (peroneálnych) svalov dolných končatín - typu 1 Charcot-Marie-Toutovej choroby. Keď svaly nohy atrofujú pod kolenom v oblasti členku (s tvorbou patologicky vysokej oblúkovej chrbtice a charakteristickou zmenou tvaru prstov); často, keď nastane napätie, tremor; anhidróza (nedostatok potu) a progresívna hypestézia av niektorých prípadoch aj strata pocitu bolesti (v distálnych dolných končatinách); reflexie šľachy Achilovej väzby zmiznú; príznaky duševných a duševných porúch; zriedkavo je choroba sprevádzaná nervovou hluchotou. V neskorších štádiách tiež svaly ramien pod lakťom s deformáciou rúk tiež atrofujú.

Dedičná motora a zmyslové typ neuropatia 2 (Charcot-Marie-Tooth typu 2 choroba) - amyotrofie typu axonálne, ktorý je spojený s dysfunkciou a degeneratívnych procesov motorových a senzorických neurónov bez straty myelínové pošvy - upravuje rovnakú svalovú skupinu, sa prejavuje vo veku medzi 5 až 25 rokov. Súčasne boli na chromozómoch 1p35-p36, 3q13-q22 a 7p14 detegované mutácie.

Na pozadí takmer normálnej rýchlosti nervových impulzov (v porovnaní s prvým typom ochorenia) sú klinické prejavy distálnej svalovej slabosti a atrofie menej výrazné; svalová atrofia pod kolenom symetrická u 75% pacientov; typické prvé príznaky sú slabosť chodidiel a členkov, zníženie reflexov šľachy so slabosťou dorziflexie nohy v členku. Vyskytujú sa mierne senzorické príznaky; môže byť bolesť, spánková apnoe, syndróm nepokojných nôh, depresívny stav. Atrofia svalov rúk sa zriedka pozoruje.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikácie a následky

Predtým neuropatológovia verili, že motorické neurónové ochorenie neovplyvnilo funkciu mozgu, ale výsledky výskumu preukázali nesprávnosť tohto stanoviska. Ukázalo sa, že negatívne dôsledky a komplikácie amyotrofickej laterálnej sklerózy a degeneratívnych zmien nižších motorických neurónov v takmer polovica pacientov prejavujú niektoré alebo iné poruchy centrálneho nervového systému, a v 15% prípadov rozvoja frontotemporálna demencie. Zmeny osobnosti a emocionálneho stavu sa môžu vyskytnúť pri záchvate nekontrolovateľného plaču alebo smiechu.

Porušenie kontrakcií primárneho respiračného svalu (membrány) spôsobuje problémy s dýchaním pri amyotrofickej laterálnej skleróze; pacienti tiež zvýšili úzkosť a poruchy spánku.

Komplikácie axonálnej-demyelinizačnej formy neuropatie sa prejavujú ako narušená intestinálna motilita, močenie a erektilná dysfunkcia.

Poškodenie senzorických nervov môže viesť k strate citlivosti na bolesť a zanedbávané zranenia a rany spôsobené infekčným zápalom sú plné rozvoja gangrény a sepsy.

Keď choroba Charcot-Marie-Tooth spoje nemôže správne reagovať na prítlačnej sily, spôsobujúce mikrotrhliny objavia kostnej štruktúry, a zničenie kostného tkaniva vedie k nevratnej deformácii končatín.

Spinálna amyotrofia sa považuje za druhú najvýznamnejšiu príčinu detskej úmrtnosti vo svete. Ak je stupeň patológie nevýznamný, pacient prežije - najčastejšie s následnou stratou schopnosti pohybovať sa nezávisle.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostika motorická neuropatia

V počiatočnom štádiu je ťažké diagnostikovať poruchy neurologického pohybu, pretože ich symptómy sú podobné príznakom iných stavov, ako je roztrúsená skleróza, neuritída alebo Parkinsonova choroba.

Diagnóza začína vyšetrením a testovaním reflexov šliach. Laboratórne štúdie sa vyžadujú: biochemické a všeobecné krvné testy, analýza hladiny kreatinínfosfokinázy v plazme, plazmatický C-reaktívny proteín, hladina protilátok (najmä GM1 gangliozidové protilátky), C3 komplement a pod. V prípade potreby sa robí analýza mozgovomiechovej tekutiny.

Hlavná inštrumentálna diagnostika používaná v neurológii zahŕňa: stimulačnú elektromyografiu (EMG); elektrolumenografia (ENMG); myelografia; Ultrazvukové a MRI skenovanie mozgu (na vylúčenie mŕtvice, mozgovej neoplázie, problémov s krvným obehom alebo štrukturálnych abnormalít); pozitrónová emisná tomografia (PET).

Niektoré motorické neuropatie sú klasifikované ako varianty amyotrofickej laterálnej sklerózy, ale je potrebná diferenciálna diagnostika. Medzi neuropatiami imunitnej genézy s deštrukciou myelínových puzdier by sa mala diferencovať multifokálna motorická neuropatia a chronická imunitná demyelinizujúca polyneuropatia.

Strata spodných motorických neurónov so zapojením senzorických nervov sa musí odlíšiť od paraneoplastickej encefalomyelitídy a senzorických gangliových syndrómov.

Okrem toho, že je potrebné odstrániť myopatickom syndróm a svalovú dystrofiu, ktorá sa vykonáva  štúdiu svalov a Morvan choroby (syringomyelia) - MRI chrbtice, spinálnej imaging kábel.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Liečba motorická neuropatia

Neuropatológovia pripúšťajú, že dnes je možná len symptomatická liečba motorickej neuropatie, uľahčujúc stav pacientov a trochu spomaľuje progresiu patologických procesov. A zatiaľ nie je liečba dedičnej motorickej a senzorickej neuropatie liekov.

Jednou zo všeobecne akceptovaných metód je pravidelná plazmaferéza, pomocou ktorej sa autoprotilátky odstraňujú z krvi pacientov.

Pri viacnásobnej motorickej neuropatii sa infúzije ľudský imunoglobulín (IVIg); glukokortikoidy (prednizolón alebo metylprednizolón) sa môžu používať systémovo, čo poskytuje imunomodulačné účinky. Pre všetky typy pohybových porúch sú predpísané vitamíny A, D a skupiny B.

Používajú sa aj iné lieky. Po prvé, na orálne podanie sa predpisuje normalizácia tkanivového metabolizmu a L-karnitín poškodených buniek: dospelí vo forme kapsúl (0,25 - 0,5 g dvakrát denne), deti vo forme sirupu (dávka určuje lekár podľa veku).

Na zvýšenie vodivosti nervových impulzov sa inhibítor enzýmu stimulujúci CNS enzýmu Ipidacrine cholinesteráza (iné obchodné názvy - Neuroimin, Amipirin, Axamon) používa perorálne alebo parenterálne: dospelí - 10-20 mg trikrát denne (alebo 1 ml intramuskulárne); Iba perorálne podanie je povolené pre deti vo veku od jedného roka do 14 rokov - jedna dávka je 10 mg (pol pilulka) - až trikrát denne. Liečba trvá jeden a pol mesiaca; Ipidakrín môže byť opätovne vymenovaný dva mesiace po ukončení prvého kurzu.

Tento liek je kontraindikovaný pri poruchách srdcovej frekvencie, zápalových gastroenterologických a pľúcnych ochorení a tehotenstva. A ako jeho najpravdepodobnejšie vedľajšie účinky, nevoľnosť, hnačka, závrat, slinenie, bronchiálne kŕče sú zaznamenané.

Nedávno u zahraničných neurológov u pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou predpísal nový liek (schválený FDA) Riluzole (Rilutec). Jeho účinnosť a dokonca mechanizmus účinku sú stále zle pochopené a v zozname komplikácií jeho použitia je zaznamenaných niekoľko závažných vedľajších účinkov.

Užitočné informácie z materiálu -  Liečba diabetickej neuropatie  a publikácie -  Liečba neuropatie horných končatín

Liečba dedičných motoricko-senzorických porúch vyžaduje účasť nielen neurologu, ale aj fyzioterapeuta. Fyzioterapia môže hrať dôležitú úlohu pri spomalení a prevencii progresie ochorenia a pri zvládaní symptómov a plán liečby by sa mal zamerať na posilnenie postihnutej svalovej skupiny. Môže ísť o terapeutickú masáž, cvičebnú terapiu, ultrazvuk, elektrickú stimuláciu, úpravu vody, pelotézu atď.

Mnohí pacienti potrebujú pomoc od ortopédov: na udržanie oblúka pri chôdzi je potrebná ortopedická obuv alebo ortézy na nohy a nohy; často nemôžete robiť bez berlí, vychádzkových palíc alebo chodcov; Niektorí potrebujú invalidný vozík.

A v prípadoch ťažkých deformácií končatín sa uskutočňuje chirurgická liečba.

Tí, ktorí uprednostňujú alternatívnu liečbu, odporúčajú používať liečbu včelieho jedu - včelieho lupienka  .

Malo by sa však pamätať na to, že účinnosť jedu medonosných (s jeho účinnou látkou melittin) sa preukázala len pri periférnych neuropatiach spôsobených chemoterapiou.

Ale z parestézie na pohybové poruchy pomáha masáž s heřmánkom a levanduľovými éterickými olejmi (niekoľko kvapiek na dezertnú lyžicu éterického oleja).

Rovnakým spôsobom pomáha bylinná medicína s neuropatiami vyvolanými použitím protirakovinových liekov. Použité liečivé rastliny ako:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), ktorá obsahuje apigenín, ktorý má významnú antioxidačnú aktivitu a chráni nervové bunky periférneho nervového systému;
• calamus acorus (Acorus calamus), ktorý extrahuje anestetizované, upokojuje a zmierňuje záchvaty;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) obsahujúci terpenické trilaktóny, ktoré majú pozitívny vplyv na poškodené neuróny.

V prípade progresívnej spinálnej amyotrofie sa môže aplikovať aj homeopatia, ktorá odporúča týmto pacientom lieky Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali fosforicum, Cuprum, Arnica montana. Ale tiež nie sú schopní pomôcť s geneticky "naprogramovanými" patológiami, ktoré spôsobujú zhoršené funkcie motora.

Prevencia

Je nemožné zabrániť dedičnej spinálnej amyotrofii alebo imunitne sprostredkovanej demyelinizácii motorických neurónov a ich axónov.

Otázkou ich prevencie je genetické poradenstvo pre rodiny, v ktorých sú nosiče abnormálnych génov. Za týmto účelom sa vykoná krvný test a môže sa vykonať prenatálny skríning, to znamená prieskum tehotnej ženy s použitím biopsie chorionu (CVS).

Viac informácií v článku -  Genetická analýza počas tehotenstva

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Predpoveď

Prognóza vývoja ochorenia závisí od príčiny motorickej neuropatie, stupňa poškodenia štruktúr, ktoré poskytujú nervové signály a reflexné motorické funkcie centrálneho nervového systému.

Tieto ochorenia veľmi často prebiehajú rýchlo a funkčná porucha je taká významná, že pacienti sú zdravotne postihnutí.

Dedičná motoricko-senzorická neuropatia neznižuje očakávanú dĺžku života, ale komorbidita spôsobuje rôzne komplikácie neurologickej poruchy.

[40]