Axalazija kardio

Achalázia (cardiospasm, aperistaltichesky pažerák megapischevod) - ochorenie pažeráka, vyznačujúci sa neprítomnosťou reflexných kardio zverejnenia a prehĺtanie sprevádzané narušenú motilitou a znížil hrudnej pažeráka tón (AL Grebenev VM Nechaev, 1995), čo vedie k narušeniu evakuácia potravy v žalúdku.

Achalasie - neurogénna ochorenie, ktoré je založené na porušení pažeráka motility, vyznačujúci sa tým porušenie jeho pohyblivosti a nedostatočnou relaxáciou dolného pažerákového zvierača pri prehĺtaní. Príznaky achalázie sú charakterizované pomaly progresívnou dysfágiou, zvyčajne s príjmom tekutých a pevných potravín a regurgitáciou nestráveného jedla. Vyhodnotenie zvyčajne zahŕňa röntgenovú štúdiu so slizom bária, endoskopiou a niekedy manometriou. Liečba achalázie pozostáva z dilatácie pažeráka, denervácie lieku a chirurgickej myotómie.

Najčastejšia choroba achalázie srdca sa vyskytuje vo veku 25 až 50 rokov, pričom ženy sú pravdepodobnejšie než muži. Prevalencia srdcovej achalázie je 0,5-0,8 na 100 000 obyvateľov (Mayberry, 1985).

Kód ICD-10

K22.0 Achalázia kardiálnej časti.

Čo spôsobuje achaláziu srdca?

Predpokladá sa, že achalázia spojené so znížením počtu gangliových buniek intermuscular pažeráka plexus, čo má za následok denerváciu pažeráka svaloviny. Etiológia denervácie nie je známa, aj keď existuje podozrenie na vírusovú etiológiu choroby; niektoré nádory môžu spôsobiť achaláziu priamou obštrukciou pažeráka alebo paraneoplastického procesu. Achalázia môže viesť k Chagasovej chorobe, pri ktorej dochádza k zničeniu autonómnych ganglií.

Zvýšený tlak v spodnej časti pažeráka (NPC) spôsobuje jeho obštrukciu sekundárnou dilatáciou pažeráka. Typické oneskorenie pažeráka nedospelých potravín s rozvojom chronickej kongestívnej ezofagitídy.

Príčiny achalázie srdca

Symptómy achalázie srdca

Achalázia kardia sa môže vyvinúť v každom veku, ale zvyčajne začína vo veku 20-40 rokov. Nástup choroby je náhly s postupným postupom niekoľkých mesiacov alebo rokov. Hlavným znakom je dysfágia, ktorá užíva pevné a tekuté jedlo. Nočná regurgitácia nestrávených potravín sa pozoruje u približne 33% pacientov a môže spôsobiť kašeľ a viesť k pľúcnej aspirácii. Bolesť na hrudníku je menej častá, ale môže sa vyskytnúť pri prehĺtaní alebo spontánnom výskyte. U pacientov dochádza k miernemu úbytku hmotnosti. Ak je strata hmotnosti, a to najmä u starších pacientov s rýchlym rozvojom príznakov dysfágia, achalasie sekundárne by sa predpokladať, v dôsledku nádorov pažeráka, žalúdka spojenie.

Symptómy achalázie srdca

Diagnóza srdcovej achalázie

Hlavným výskumom je fluoroskopia so slizom bária, ktorá umožňuje identifikovať nedostatok progresívnych peristaltických rezov pažeráka počas prehĺtania. Ezofág je často veľmi rozšírený, ale v regióne NPS sa zužuje ako zobák vtáka. Pri ezofagoskopii sa prejaví dilatácia pažeráka bez patologických útvarov, ale endoskop ľahko prechádza do žalúdka; ťažký pohyb prístroja spôsobuje podozrenie na asymptomatický priebeh nádoru alebo striktúry. Na vylúčenie malignity je potrebné vyšetrenie zakrivenej zadnej srdečnej časti džbánu, bioptika a vzorky slizničných škrabiek na cytologické vyšetrenie. Manometria pažeráka sa zvyčajne nevykonáva, ale preukazuje neprítomnosť peristaltiky, zvýšený tlak NPC a neúplné uvoľnenie zvierača pri prehĺtaní.

Achalasie odlíšiť od karcinómu, stenózu distálnej pažerák a peptický striktúry, a to najmä u pacientov s sklerodermie, v ktorých manometria môže tiež detekovať aperistaltiku pažeráka. Systémová skleróza je zvyčajne sprevádzaná fenoménom Raynaud v histórii a známkami gastroezofageálneho refluxu (GERD).

Achalázia kvôli rakovine pažeráka, žalúdka križovatky môže byť diagnostikovaná pomocou CT dutiny hrudnej a brušnej CT alebo endoskopickou ultrasonografii.

Diagnóza srdcovej achalázie

[1], [2], [3]

Liečba achalázie srdca

Neexistuje žiadna liečba, ktorá by obnovila peristaltiku; liečba je zameraná na zníženie tlaku (a teda obštrukcie) NPS. Spravidla je zobrazená pneumatická balóniková dilatácia NPS. Uspokojivé výsledky sa pozorujú u približne 85% pacientov, ale často sú potrebné opakované dilatácie. Pretrhnutie pažeráka a sekundárnych mediastinitida vyžadujúce chirurgickú liečbu, je menej ako 2% pacientov. Dusičnany (napr., Izosorbiddinitrát 5-10 mg sublingválne pred jedlom), blokátory alebo Ca kanála (napr. Nifedipín 10 mg orálne trikrát denne), majú obmedzenú účinnosť, ale dostatočne znížiť tlak NPC, predĺžením doby rekonvalescencie medzi dilatácií.

Pri liečbe srdcovej achalázie môže byť chemická denervácia cholinergných nervov distálneho pažeráka použitá priamou injekciou botulotoxínu do NPS. Klinické zlepšenie sa vyskytuje u 70-80% pacientov, výsledky však môžu trvať 6 mesiacov až rok.

Hellerova myotómia, v ktorej sú svalové vlákna NPS disekované, sa zvyčajne používa u pacientov, ktorých dilatácia je neúčinná; účinnosť metódy je približne 85%. Operácia môže byť vykonaná laparoskopicky alebo thorakoskopicky a môže byť určite alternatívou k dilatácii pri primárnej terapii. Symptomatická GERD po chirurgickej liečbe sa vyvíja približne u 15% pacientov.

Liečba achalázie srdca

Akú prognózu má srdcová achalázia?

S včasnou liečbou má srdcová achalázia priaznivú prognózu napriek tomu, že choroba je v zásade nevyliečiteľná. Pomocou lekárskych opatrení sa zvyčajne dosahuje symptomatické zlepšenie, ale celoživotné pozorovanie v špecializovanej nemocnici je potrebné. Pri pneumokarditizácii alebo kardiomyotómii trvá remisia dlhšie ako s botulotoxínom.

Pulmonálna aspirácia a prítomnosť rakoviny sú rozhodujúcimi prognostickými faktormi. Nočná regurgitácia a kašeľ naznačujú aspiráciu. Sekundárne pľúcne komplikácie v dôsledku aspirácie sa ťažko liečia. Môže sa zvýšiť počet pacientov s rakovinou pažeráka a achalázou; ale tento názor je kontroverzný.