Primárna sklerotizujúca cholangitída
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Primárna sklerotizujúca cholangitída je chronický cholestatický syndróm charakterizovaný nehomogénnym zápalom, fibrózou a vnútromaternicovými a extrahepatálnymi striktúrami žlčových ciest. Osemdesiat percent pacientov má zápalové ochorenie čriev, najčastejšie ulceróznu kolitídu. Príznaky únavy a svrbenia pokožky sa objavujú neskoro. Diagnóza je založená na kontrastnej cholangiografii (ERCP) alebo magnetickej rezonančnej cholangiopancreatografii. Choroba v konečnom dôsledku vedie k zmazaniu žlčovodov s rozvojom cirhózy pečene, hepatálnej insuficiencie a niekedy aj cholangiokarcinómu. Po progresii ochorenia je indikovaná transplantácia pečene.
[Čo spôsobuje primárnu sklerotizujúcu cholangitídu?
Dôvod nie je známy. Avšak primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je úzko spojená so zápalovým ochorením čriev; približne 5% pacientov má ulceróznu kolitídu a približne 1% má Crohnovu chorobu. Toto spojenie a prítomnosť určitých autoprotilátok [napr. Anti-hladké svalstvo a perinukleárne protinádorové protilátky (pANCA)] naznačujú imunomodulačné mechanizmy. Zdá sa, že T-lymfocyty sa podieľajú na poškodení žlčových kanálov, čo poukazuje na porušenie imunitnej bunkovej väzby. Genetická predispozícia je indikovaná rodinnou anamnézou a vyššou incidenciou u ľudí s HLA B8 a HLA DR3, ktoré často korelujú s autoimunitnými ochoreniami. Nedostatočné spúšťacie faktory (napr. Bakteriálna infekcia alebo poškodenie ischemického kanála) pravdepodobne spôsobia vznik primárnej sklerotizujúcej cholangitídy u geneticky predisponovaných pacientov. Sklerotizujúca cholangitída u HIV-infikovaných pacientov môže byť kryptogénna alebo spôsobená cytomegalovírusom.
Symptómy primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Priemerný vek pri diagnóze je 40 rokov; 70% pacientov je mužov. Nástup choroby je zvyčajne postupný, bez zjavných klinických príznakov, s progresívnou malátnosťou a pruritusom kože. Žltačka sa spravidla rozvíja neskôr. Opakované epizódy bolesti v pravej polovici brucha a horúčku, pravdepodobne v dôsledku stúpajúceho bakteriálnej infekcie žlčových ciest sú pozorované u 10-15% pacientov v klinických prejavov ochorenia, typické pre bolesť v pravom boku. Môžu existovať steatorea a príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch. Pretrvávajúci stav ochorenia charakterizuje pretrvávajúci výskyt žltačky. Klinicky manifestované žlčové kamene a choledocholitiáza sa zvyčajne tvoria približne u jednej tretiny pacientov. U niektorých pacientov je ochorenie dlhodobo asymptomatické, prejavujúce sa najskôr hepatomegáliou alebo cirhózou pečene. Konečná fáza ochorenia zahŕňa dekompenzovanú cirhózu pečene, portálnu hypertenziu, ascitu a zlyhanie pečene.
Napriek asociácii primárnej sklerotizujúcej cholangitídy so zápalovými ochoreniami čriev, obe tieto ochorenia sa obvykle vyskytujú oddelene. Ulcerózna kolitída sa môže objaviť niekoľko rokov pred primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, ale zvyčajne jej uvoľnený priebeh je spojený s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Prítomnosť oboch ochorení zvyšuje riziko vzniku kolorektálneho karcinómu, bez ohľadu na to, či sa transplantácia pečene uskutočnila v primárnej sklerotizujúcej cholangitíde. Podobne celková kolektómia nemení priebeh primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Cholangiokarcinóm sa vyvíja u 10-15% pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou.
Čo vás trápi?
Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Primárna sklerotizujúca cholangitída je podozrivá u pacientov s nevysvetliteľnými zmenami funkčných pečeňových testov; ak pacient trpí zápalovým ochorením čriev, zvyšuje sa podozrenie na primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Typické biochemické poruchy charakteristické pre cholestázu pečene, hladina alkalickej fosfatázy a gamaglutamyltransferázy sa zvyčajne zvyšuje významne ako hladina aminotransferázy. Hladiny IgG a IgM sú všeobecne zvýšené a testy protilátok proti hladkým svalom a pANCA sú zvyčajne pozitívne. Test na antimitochondriálne protilátky, pozitívne na primárnu biliárnu cirhózu, je negatívny.
Skúmanie hepatobiliárneho systému obvykle začína ultrazvukom, aby sa vylúčila extrahepatálna biliárna obštrukcia. Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitída vyžaduje identifikáciu viac poučkami a rozšírenie zahŕňajúce intra- a extrahepatálnej žlčovody - to držalo cholangiografie (ultrazvuk môže len predpokladať, že ich prítomnosť). Priama cholangiografia (napríklad ERCP) je "zlatým štandardom"; Avšak magnetická rezonančná cholangiopancreatografia (MZHPG) poskytuje lepší obraz a stáva sa hlavnou alternatívnou neinvazívnou diagnostickou metódou. Na overovanie diagnózy biopsie pečene sa spravidla nevyžaduje. Ak je biopsia vykonaná podľa iných indikácií, potom sa prejavuje proliferácia žlčových ciest, peridaktálna fibróza, zápal a vymazanie žlčovodov. V prípade progresie ochorenia sa fibróza rozšíri z portálnych zón a nakoniec vedie k biliárnej cirhóze pečene.
Dynamické vyšetrenie používajúce ERCP a bioptickú kefu pre cytológiu pomôže pri predpovedaní vývoja cholangiokarcinómu.
Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
U niektorých pacientov môže byť ochorenie asymptomatické niekoľko rokov, napriek progresívnym zmenám. Časový interval od overenia diagnózy po vývoj zlyhania pečene môže byť približne 12 rokov.
Asymptomatický tok vo všeobecnosti vyžaduje len pozorovanie a monitorovanie (napríklad fyzikálne vyšetrenie a funkčné pečeňové testy 2 krát za rok). Použitie kyseliny ursodeoxycholovej môže znížiť svrbenie a zlepšiť biochemické markery. Chronická cholestáza a cirhóza pečene vyžadujú liečbu. Pri opakovanej bakteriálnej cholangitíde sa podľa indikácií vykonáva antibakteriálna liečba a ERCP.
Prognóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Ak sa zistí dominantná striktúra (približne 20%), vyžaduje sa endoskopická dilatácia na zníženie symptómov a cytologická štúdia na vylúčenie nádoru. Každá infekcia (napr. Kryptosporidóza, cytomegalovírus) je liečiteľná.
Transplantácia pečene je jediný spôsob liečby, ktorý zvyšuje trvanie života idiopatickej primárnej sklerotizujúcej cholangitídy - môže viesť k vyliečeniu. Cholangitída alebo recidivujúce bakteriálne komplikácie konečné štádium ochorenia pečene, ako je ascites, portosystémovej encefalopatia, krvácanie z pažerákových varixov, sú indikácie na transplantáciu pečene.