Cholesteatóm stredného ucha

Najčastejšie je cholesteatóm definovaný ako typ epidermoidnej cysty, ktorá je lokalizovaná v strednom uchu a mastoidný proces spánkovej kosti lebky. Nejde teda o nádor histologicky. Podľa ICD-10 má táto patologická formácia stredného ucha kód H71.

Epidemiológia

Podľa odborníkov z Európskej akadémie otológie a neurootológie (EAONO) na celom svete má cholesteatóm z viac ako 20 miliónov ľudí s chronickými zápalovými ochoreniami uší až 25% pacientov. [1]

Prevalencia získaného cholesteatómu sa odhaduje na 95 - 98%; podiel vrodených predstavuje 2 - 5% prípadov.

Štatistika ročného zisťovania tejto formácie v strednom uchu: pre 100 tisíc detí - v priemere tri prípady a deväť prípadov pre rovnaký počet dospelých. V USA jedna štúdia uvádzala šesť cholesteatómov na 100 000 ľudí. Priemerný vek detí s diagnostikovaným získaným cholesteatómom bol 9,7 rokov. Získané cholesteatómy sa vyskytujú asi 1,4-krát pravdepodobnejšie u mužov ako u žien. Jedna štúdia zo Spojeného kráľovstva ukázala zvýšený výskyt cholesteatómu v sociálno-ekonomicky znevýhodnených oblastiach, čo naznačuje, že výskyt získaného cholesteatómu je vyšší u pacientov s nízkym príjmom, aj keď je v tejto oblasti potrebný ďalší výskum. [2]

Príčiny cholesteatómy

Podľa pôvodu sa cholesteatómy delia na primárne (vrodené), sekundárne (získané, vytvorené v akomkoľvek veku) a idiopatické (keď nie je možné určiť presnú etiológiu). [3]

Odborníci menujú také kľúčové príčiny najbežnejšej sekundárnej formy tejto patológie ako  perforácia tympanickej membrány  zápalovej, traumatickej alebo iatrogénnej etiológie; exsudatívny zápal stredného ucha  a hnisavý zápal stredného ucha, presnejšie  chronický hnisavý zápal stredného ucha .

Medzi etiologickými faktormi sa tiež rozlišuje hnisavý zápal stredného ucha, ktorý sa vyvíja v oblasti erytematosus (epithympan-antral) - epitympanitída s cholesteatómom.

Cholesteatóm je často výsledkom problémov so  sluchovou (Eustachovou) trubicou : porušenie jej funkcie v dôsledku zápalu -  tubootitis  alebo infekcií stredného ucha a paranazálnych dutín.

Vrodená forma cholesteatómu je pomerne zriedkavá diagnóza. Primárna cystická formácia intaktnej tympanickej membrány (membrana tympani) sa spravidla formuje v jej slabo natiahnutej časti (pars flaccida), ale môže sa vyskytnúť v strednom uchu (v blízkosti kochleárneho procesu tympanickej dutiny alebo v blízkosti Eustachovej trubice)., ako aj v susedných kostiach lebky. [4]

Vrodený cholesteatóm u dieťaťa je heteroplastická epidermoidná formácia vytvorená počas vnútromaternicového vývoja. Vo viac ako polovici prípadov u detí a dospievajúcich sa takéto vzdelanie odhalí pri kontaktovaní otolaryngológa so stratou sluchu.

Rizikové faktory

V pediatrii sú rizikové faktory pre rozvoj cholesteatómu zvyčajne spojené s častými akútnymi infekčnými a chronickými  ochoreniami stredného ucha ; perforácia a iné  poškodenie tympanickej membrány ; porušenie priechodnosti sluchových trubíc (často s anamnézou chronickej nazofaryngitídy, alergickej nádchy alebo zväčšených adenoidov); niektoré otologické zákroky (napríklad drenáž stredného ucha tympanostomickými trubicami). [5]

Riziko vzniku tejto patológie sa zvyšuje u detí s  anomáliami uší , ktoré sa pozorujú u vrodených syndrómov Treacher Collins, Cruson, Goldenhar a vyskytujú sa tiež u detí s Downovým syndrómom, Jessnerovým-Colovým syndrómom a  rázštepom podnebia .

Patogenézy

Zdá sa, že cholesteatómy sú belaso-perleťová elastická formácia oválneho tvaru - tenkostenná cysta obsahujúca vrstvené voskovité alebo kazeínové fragmenty keratínu (lekári ho nazývajú keratínové zvyšky). A vo vnútri vrodeného cholesteatómu sa histologicky nachádzajú keratinizované bunky stratifikovaného plochého epitelu exodermálneho pôvodu. [6]

Pri skúmaní kliniky, etiológie a patogenézy tejto formácie navrhujú pediatri a otoneurológovia rôzne teórie vzniku cholesteatómu. 

Podľa najpresvedčivejšej verzie je mechanizmus tvorby vrodeného cholesteatómu spôsobený abnormálnym pohybom buniek v mezenchýme dorzálneho nervového hrebeňa počas zakladania hltanových oblúkov a základom stredného ucha počas embryogenézy alebo počas tvorby zvukovod a tympanická membrána plodu v ranom tehotenstve. Ďalšia hypotéza naznačuje penetráciu buniek extraembryonálneho ekto a mezodermu amniónu do priestoru stredného ucha. [7]

Jedna z teórií vysvetľujúcich výskyt získaného cholesteatómu sa týka zvýšenej keratinizácie epitelu sliznice stredného ucha so zápalovou reakciou vedúcou k uvoľneniu cyklooxygenázy-2, interleukínov, vaskulárnych endoteliálnych rastových faktorov a epidermálneho rastu, ktoré stimulujú proliferácia epiteliálnych keratinocytov. Vedci navyše zistili, že k osteoklastickej resorpcii sluchových kostí stredného ucha alebo kosti mastoidného procesu počas tvorby cholesteatómu dochádza v dôsledku pôsobenia prostaglandínov, kolagenolytických a lyzozomálnych enzýmov, ktoré sa syntetizujú spojivom (granulácia). Tkanivo tvorené v blízkosti kostných štruktúr.

Podľa inej teórie, v prípadoch dysfunkcie Eustachovej trubice, podtlak v strednom uchu stiahne tympanickú membránu dovnútra (do sluchových kostí) a vytvorí záhyb (nazývaný retrakčná kapsa), ktorý sa plní oddelenými bunkami keratinizovaného plochého epitelu a zmení sa na cystu.

Ďalšia teória naznačuje, že keď je bubienok perforovaný, dlaždicový epitel lemujúci vonkajší zvukovod sa šíri (migruje) do dutiny stredného ucha, to znamená, že rastie pozdĺž okrajov defektu membrány.

Príznaky cholesteatómy

Ako ukazuje klinická prax, cholesteatómy, najmä vrodené, môžu byť latentné dlho a objavujúce sa príznaky sa zvyčajne týkajú iba jedného ucha.

V prípade získaného cholesteatómu sa prvé príznaky prejavujú konštantnou alebo periodickou otorrheou - vodnatým výtokom z ucha, ktorá v prípade infekcie môže byť hnisavá (s nepríjemným zápachom) a niekedy aj krvavá. Pri pokročilom zápale stredného ucha môžu byť bolesti ucha. [8]

Ako sa cystická formácia zvyšuje, zoznam sťažností pacientov sa rozširuje a obsahuje:

• pocit nepohodlia a tlaku v jednom uchu;
• tinnitus (neustály hluk alebo zvonenie v uchu);
• bolesť hlavy;
• závraty;
• bolesť v uchu alebo za uchom;
• jednostranná hypoakúzia (strata sluchu);
• svalová slabosť na jednej strane tváre (v zriedkavých prípadoch)

Závažnosť príznakov sa však líši a niektorí pacienti môžu mať v uchu len mierne nepríjemné pocity.

Okrem všetkých uvedených príznakov, s cholesteatómom cerebellopontínového uhla, ktorý dosiahol značnú veľkosť, dochádza k nedobrovoľnej kontrakcii tvárových svalov a progresívnej  paralýze tvárového nervu .

Formuláre

Existujú typy cholesteatómu a miesto ich vzniku. Cholesteatóm vonkajšieho ucha je diagnostikovaný zriedka, ale môže sa rozšíriť do tympanickej membrány, stredného ucha alebo mastoidného procesu, je tiež možné poškodiť kanál lícneho nervu umiestnený v spánkovej kosti (os temporale).

Cholesteatóm vonkajšieho zvukovodu je cystická hmota v oblasti poškodenej kôry kosti v stene kostnej časti vonkajšieho zvukovodu (meatus acusticus externus).

Cholesteatóm stredného ucha alebo cholesteatóm bubienkovej dutiny (ktorý sa nachádza v strede stredného ucha - medzi bubienkom a vnútorným uchom) je vo väčšine prípadov komplikáciou chronického zápalu stredného ucha.

Vrodený cholesteatóm spánkovej kosti sa vyskytuje v jej mastoidnom procese (processus mastoideus) alebo v zrastenej tenkej tympanickej časti (pars tympanica), ktorá obmedzuje vonkajší zvukovod a sluchový otvor. Ak sa cystická formácia vytvorí v procese spánkovej kosti lebky umiestnenej za ušnou jamkou a má vzduchové dutiny, potom sa diagnostikuje mastoidný cholesteatóm.

Dutina stredného ucha s tympanickou membránou sa nachádza v drobnej (drobnej) časti spánkovej kosti, ktorá sa pre svoj trojuholníkový tvar nazývala pyramída. Súčasťou jeho predného povrchu je horná stena (strecha) bubienkovej dutiny. A na tomto mieste môže vzniknúť cholesteatóm spánkovej kostnej pyramídy, teda jeho kamenistá časť (pars petrosa). A cholesteatóm na vrchole časovej kostnej pyramídy znamená jeho lokalizáciu v prednej ploche pyramídy smerujúcej nahor, kde sa nachádza semikanál Eustachovej trubice.

Horná stena bubienkovej dutiny stredného ucha ju oddeľuje od lebečnej dutiny a ak sa cholesteatóm tvorený v strednom uchu alebo v pyramíde spánkovej kosti rozšíri do mozgu - cez elytra strednej lebečnej jamky - mozgovú možno pozorovať cholesteatóm, ktorý odborníci pripisujú otogénnym intrakraniálnym komplikáciám.

A cholesteatóm uhla cerebellopontínu je vrodená formácia, ktorá pomaly rastie v priestore plnom mozgovomiechového moku medzi mozgovým kmeňom, mozočkom a zadným povrchom spánkovej kosti.

Špecialisti určujú štádia cholesteatómu stredného ucha: cholesteatoma pars flaccida (voľne natiahnutá časť bubienka), cholesteatóm natiahnutej časti (pars tensa); vrodený a sekundárny cholesteatóm (s perforáciou tympanickej membrány).

V štádiu I je cholesteatóm lokalizovaný na jednom mieste; v štádiu II môžu byť ovplyvnené dve alebo viac štruktúr; v štádiu III existujú extrakraniálne komplikácie; Štádium IV sa určuje s intrakraniálnym rozšírením vzdelania. [9]

Komplikácie a následky

Agresívny rast cholesteatómu - vrátane vrodeného - môže spôsobiť nebezpečné následky a komplikácie:

• zničenie reťaze sluchových kostí s  poruchou sluchu  (vodivá alebo zmiešaná strata sluchu);
• zničenie steny kostnej časti vonkajšieho zvukovodu a erózia stien bubienkovej dutiny;
• vývoj zápalového procesu a jeho šírenie do okolitých oblastí vrátane vnútorného ucha (labyrint). V dôsledku prenikania cholesteatómu do labyrintu môže dôjsť k jeho zápalu (labyrintitída), ako aj fistuly (fistuly) vnútorného ucha.
• Šírenie hmoty mimo ucho môže viesť k:
• obturácia antra (jaskyne) mastoidného procesu spánkovej kosti, ktorý je plný zápalu -  mastoiditída ;
• trombóza kavernózneho sínusu dura mater mozgu;
• vývoj hnisavej meningitídy;
• intrakraniálny (epidurálny alebo subdurálny) absces;
• mozgový absces .

Diagnostika cholesteatómy

Klinická diagnóza cholesteatómu sa vykonáva počas dôkladného  vyšetrenia ucha .

Na tento účel sa používa inštrumentálna diagnostika:

• otoskopia  a otomikroskopia;
• röntgen ucha a spánkovej kosti ;
• tympanometria .

Vykoná sa  test sluchu  (pomocou audiometrie alebo testu impedancie).

Detekcia alebo vizuálne potvrdenie cholesteatómu si vyžaduje počítačovú tomografiu alebo magnetickú rezonanciu. Ak existuje podozrenie na cholesteatóm, všetci pacienti by mali podstúpiť difúzne vážené MRI. Cholesteatóm na MRI (na obrazoch vážených T2 vo frontálnej a axiálnej rovine) vyzerá ako hyperintenzívna (svetlá) oblasť.

A cholesteatóm stredného ucha na CT je vizualizovaný ako ostro ohraničená akumulácia homogénnych mäkkých tkanív (s nízkou hustotou) v dutine stredného ucha, ale vzhľadom na nízku špecifickosť počítačovej tomografie je takmer nemožné ju odlíšiť od granulácie. Tkanivo obklopujúce kostné štruktúry. CT však ukazuje všetky zmeny kostí, vrátane defektov sluchových kostí a erózie spánkovej kosti, preto je toto vyšetrenie nevyhnutné na naplánovanie operácie na odstránenie tejto formácie.

Je ťažké rozlíšiť vrodený cholesteatóm od získaného cholesteatómu, takže diagnóza v prvom rade zohľadňuje históriu a klinické príznaky.

Odlišná diagnóza

Veľký význam má diferenciálna diagnostika cholesteatómu s keratózou a erozívnym nádorom vonkajšieho zvukovodu, aterómu a adenómu stredného ucha, eozinofilného granulómu, oto a tympanosklerózy, glomangiómu bubienkovej dutiny, ektopického meningiómu, karcinómu dlaždicových buniek.

Liečba cholesteatómy

Na potlačenie zápalu v prípade sekundárneho cholesteatómu liečba zahrnuje čistenie uší, antibiotiká a ušné kvapky. Všetky podrobnosti v publikáciách:

• Antibiotiká pre zápal stredného ucha
• Kvapky na zápal stredného ucha
• Liečba chronického hnisavého zápalu stredného ucha v nemocnici a doma
• Fyzioterapia zápalu stredného ucha

Neexistuje žiadny liek, ktorý by túto formáciu odstránil, preto je jedinou cestou chirurgická liečba, ktorej taktika je daná štádiom ochorenia v čase operácie.

Zvyčajne sa pomocou mastoidektómie (otvorenie vzduchových buniek mastoidného procesu spánkovej kosti) odstráni cholesteatóm. Štandardizovaným mikrochirurgickým zákrokom je mastoidektómia dolnej steny (kontraindikovaná u detí) - modifikovaná radikálna mastoidektómia s odstránením kostnej steny vonkajšieho zvukovodu (vyžadujúca si aj rekonštrukciu bubienka). Ďalšou technikou je mastoidektómia po stene kanála, počas ktorej sa odstránia všetky pneumatizované časti mastoidného procesu pri zachovaní zadnej steny zvukovodu. [10]

Súčasne môžu chirurgovia vykonať tympanoplastiku - obnovu tympanickej membrány (chrupavky alebo svalového tkaniva inej časti ucha).

Vyšetrenie na odstránenie cholesteatómu spočíva v röntgenovom vyšetrení a CT ucha a spánkovej kosti, EKG. Je tiež potrebné absolvovať krvné testy (všeobecné, biochemické, na zrážanie).

Ako dlho trvá odstránenie cholesteatómu? Priemerná doba trvania takejto operácie vykonanej v celkovej anestézii je dve až tri hodiny.

V pooperačnom období (niekoľko týždňov) by pacienti nemali odstraňovať obväz (až do dovolenia lekára); odporúča sa spať so zdvihnutou hlavou (zníži sa tým opuch a zlepší sa výtok exsudátu z ušnej dutiny); vyvarujte sa vniknutiu vody do operovaného ucha, cvičeniu a lietaniu. [11]

Docela často ani úspešne vykonaná operácia nie je schopná zabrániť opätovnému výskytu cholesteatómu, ku ktorému dochádza v 15-18% prípadov u dospelých a v 27-35% prípadov u detí.

Ak to vezmeme do úvahy, 6-12 mesiacov po operácii sa vykoná revízia po odstránení cholesteatómu - chirurgickým zákrokom alebo pomocou MRI. Podľa niektorých správ je takmer v 5% prípadov potrebná druhá operácia. [12]

Prevencia

Je nemožné zabrániť vzniku vrodeného cholesteatómu a prevenciou sekundárnej epidermoidnej tvorby stredného ucha je včasná detekcia a liečba jeho zápalových ochorení.

Predpoveď

Prognóza cholesteatómu vo všeobecnosti závisí od jeho polohy, etológie, štádia vývoja a veku pacienta.

Takmer vždy sa dá táto formácia odstrániť, ale jej nekontrolované zvýšenie môže spôsobiť vážne problémy, predovšetkým so sluchom.

Na otázku, či je postihnutie spôsobené cholesteatómom, odpovedajú odborníci nasledovne. Táto diagnóza nie je zahrnutá v zozname, ktorý dáva právo na registráciu zdravotného postihnutia, ale existuje sluchové postihnutie vrátane hypoakúzie tretieho stupňa za predpokladu, že jeho kompenzácia pomocou načúvacieho prístroja nie je dostatočná pre plnohodnotnú odbornú činnosť.