Sekundárna biliárna cirhóza

Sekundárna biliárna cirhóza pečene je cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku dlhotrvajúceho narušenia odtoku žlče na úrovni veľkých intrahepatálnych žlčovodov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny sekundárna biliárna cirhóza

Hlavné etiologické faktory sekundárnej biliárnej cirhózy:

• vrodené chyby extrahepatického žlčového traktu (atrézia, hypoplázia) - najčastejšou príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy u malých detí;
• žlčové kamene;
• pooperačné zúženie žlčových ciest;
• benígne nádory;
• Malígne nádory sú zriedkavo príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy, keďže smrť pacientov nastáva skôr, než sa rozvinie cirhóza. Avšak s rakovinou hlavy pankreasu, veľkého dvanástnikového vsuvku, žlčových kanálov je možné vyvinúť sekundárnu biliárnu cirhózu kvôli nižšej rýchlosti rastu týchto nádorov;
• stláčanie žlčovodov so zväčšenými lymfatickými uzlinami (s lymfogranulomatózou, lymfatickou leukémiou atď.);
• cysty spoločného žlčovodu;
• vzostupná purulentná cholangitída;
• primárna sklerotizujúca cholangitída.

Vývoj sekundárnej biliárnej cirhózy vedie k čiastočnému, často opakujúcemu sa embarrácii odtoku žlče. Kompletná obturácia žlčových ciest je buď vylúčená operačnou cestou, alebo (ak nie je operácia vykonaná alebo nemožná) vedie k smrti pred vznikom biliárnej cirhózy.

Hlavné patogenetické faktory sekundárnej biliárnej cirhózy sú:

• počiatočná cholestáza;
• vstup žlčových zložiek do peridaktálnych priestorov v súvislosti s hypertenziou žlče v dôsledku mechanickej obštrukcie žlčovodov;
• perilobulyarny fibróza.

Kompletný histologický obraz cirhózy pečene nie je vždy vyvíjaný. Autoimunitné mechanizmy účasti na vývoji sekundárnej biliárnej cirhózy nie sú akceptované.

[6], [7], [8], [9]

Príznaky sekundárna biliárna cirhóza

Klinické príznaky sekundárnej biliárnej cirhózy sú primárne determinované primárnym patologickým procesom, ktorý viedol k vzniku biliárnej cirhózy. Existujú však bežné klinické príznaky.

1. Intenzívna kožná svrbenie je často prvým klinickým prejavom.
2. Intenzívna žltačka sa vyvíja dostatočne rýchlo, postupne sa ešte zvyšuje. Sú sprevádzané prejavom tmavého moču (v dôsledku bilirubinémie) a zmenou farby výkalov (achiolia).
3. U väčšiny pacientov, vzhľad žltačky predchádza intenzívna bolesť (bolesť pod pravým rebrom - väčšina z nich je prirodzené, keď žlčové kamene, zhubné nádory, a v prítomnosti bolesti kameň paroxyzmálna, s rakovinou - trvalého charakteru).
4. Často sa vyskytuje infekčná cholangitída, sprevádzaná zvýšenou telesnou teplotou na 39-40 ° C, zimnica a potenie.
5. Pečeň je zväčšená, hustá, značne bolestivá pri palpácii (s exacerbáciou cholelitiázy, prítomnosťou infekčnej cholangitídy).
6. Slezina sa v počiatočnom období ochorenia zväčší v prítomnosti infekčnej cholangitídy, v iných prípadoch sa pozoruje splenomegália vo fáze tvorby cirhózy pečene.
7. V neskorších štádiách vzniku klasických príznakov cirhózy - prejavenia nedostatočnosti pečeňových buniek a portálnej hypertenzie. Podľa Blyugeru F. A. (1984), sekundárne biliárna cirhóza vytvorené u detí s vrodeným atrézia žlčových ciest v období 2 až 5 mesiacov, u dospelých pacientov s malígnym manžetou žlčových ciest - 7-9 mesiacov. (niekedy po 3-4 mesiacoch), s obštrukciou kameňa - až 1-2 roky, s striktúrami žlčových ciest - 4-7 rokov.

Diagnostika sekundárna biliárna cirhóza

1. Všeobecná analýza krvi: anémia, leukocytóza, posun leukocytového vzorca doľava (najmä v prípade infekčnej cholangitídy).
2. Všeobecná analýza moču: proteinúria, výskyt bilirubínu v moči, ktorý spôsobuje tmavú farbu moču.
3. Biochemická analýza krvi: hyperbilirubinémia (kvôli konjugovanej zlomok bilirubínu), znížená albumínu, zvýšená -a2- a beta globulíny, aspoň y-globulínu, zvýšená thymol a sublimovať redukciu vzorky.
4. Imunologická analýza krvi: bez významných zmien. Antimitochondriálne protilátky (patognomické znaky primárnej biliárnej cirhózy) chýbajú.
5. Ultrazvuk pečene a žlčových ciest: zväčšenie pečene, prítomnosť prekážok odtoku žlče vo veľkých žlčových ciest (pečeňové vedenie, spoločné pečeňové potrubia, choledochu) ako kameň, nádor, atď.
6. Retrograde cholangiografia: prítomnosť prekážky pre odtok žlče v žlčových cestách.
7. Punkcia biopsia pečene (vykonáva práve v laparoskopii) cholangioles proliferáciu, zápalové infiltráciu portálových traktu. Na rozdiel od primárnej biliárna cirhóza tsentrolobulyarny cholestázy je charakteristické pre akumuláciu žlče v cytoplazme hepatocytov a v tsentrolobulyarnyh svetelným tokom žlčových kapilár a malé ničenia interlobulárnych žlčovodov chýba. Infiltrácia portálových trakty dominuje polymorfonukleárnych leukocytov lobulárna štruktúry pečene môže byť normálne, regenerácia vyjadrené málo periductal vývoji fibrózu.

[10], [11], [12]