Nešpecifická aortoartritída (Takayasuova choroba)

Nešpecifická aortoarteriit (syndróm aortálneho oblúka, Takayasuova ochorenie, bez pulzu choroba) - deštruktívne produktívne segmentové a aortitis subaortálna panarteriit bohatý arteriálnej elastické vlákna s možným poškodením koronárnych a pľúcnych konárov.

Kód ICD 10

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

Epidemiológia Takayasuovej choroby

Nešpecifická aortoartritída začína častejšie vo veku 10 až 20 rokov, väčšinou u pacientov. V prevažujúcom počte pozorovaní sa prvé symptómy ochorenia objavujú vo veku 8-12 rokov, ale nástup ochorenia sa môže vyskytnúť aj v predškolskom veku.

Toto ochorenie je najčastejšie v juhovýchodnej Ázii av Južnej Amerike, ale prípady Takayasuovej choroby sú registrované v rôznych regiónoch. Ročný výskyt sa pohybuje od 0,12 do 0,63 prípadov na 100 000 obyvateľov. Najčastejšie choré dospievajúce dievčatá a mladé ženy (do 40 rokov). Prípady NAA u detí a starších ľudí sú zaznamenané.

[1], [2], [3]

Príčiny choroby Takayasu

Etiologické činidlo tejto choroby nie je známe. Zistil sa vzťah ochorenia so streptokokovou infekciou, diskutuje sa úloha mykobaktérií tuberkulózy.

Teraz sa predpokladá, že osobitný význam v rozvoji autoimunitných porúch je nerovnováha bunkovej imunity. V krvi pacientov dochádza k porušeniu pomeru lymfocytov; Obsah zvyšuje CD4 + T bunky a znížený počet CD8 + T-lymfocytov bolo zvýšenie počtu cirkulujúcich imunokomplexov, obsah elastínových peptidov a zvyšujú aktivitu elastázy, katepsinu G, zvýšenie expresie MHC antigénov I a II.

Pathomorfologické zmeny sú najvýraznejšie v miestach artérií z aorty. V strednom plášti sa pozorujú ohniská nekrózy, ktoré sú obklopené bunkovými infiltrátmi pozostávajúcimi z lymfoidných buniek, plazmocytov, makrofágov a obrovských viacjadrových buniek.

Čo spôsobuje Takayasuovu chorobu?

[4], [5]

Symptómy Takayasuovej choroby

V ranných štádiách ochorenia je charakteristická horúčka, zimnica, potenie v noci, slabosť, myalgia, artralgia, anorexia. Na tomto pozadí by mali byť príznaky bežného vaskulárneho ochorenia (koronárne, mozgové, periférne), najmä zahŕňajúce horné končatiny (nedostatok pulzu), alarmujúce.

Takayasuova pokročilých štádiách choroby sa prejavuje poškodenie tepien vetvenia od oblúka aorty: podklíčkové karotídy a stavcov. Na strane lézie vyvíja únavu ruky pri námahe, jej chlad, necitlivosť a parestézia, postupné atrofiu svalov ramenného pletenca a krku, oslabenie alebo zánik arteriálnej pulz, zníženie krvného tlaku, systolický šelest na spoločných krčných tepien. Charakterizovať ako bolesť hrdla, pozdĺž plavidiel a ich bolesť na pohmat zápalových procesov v dôsledku postupného cievnej steny, prechodný ischemický záchvat, prechodné zníženie hodnoty.

Oveľa menej často sa objavia príznaky, ktoré sú spôsobené poškodenie tepien vystupujúcich z brušnej aorty: vývoj renovaskulárna hypertenzia malígny samozrejme útoky "brušné ropuchy" Vzhľadom k porážke mezenterických tepien syndrómom črevnej dyspepsiou a malabsorpcia.

V štúdii NAA sa choroba koronárnych artérií (ochorenie koronárnych artérií) vyskytuje u 3/4 pacientov; jeho charakteristika spočíva v porážke ústia koronárnych ciev v 90% prípadov, pričom distálne oddelenia sú postihnuté menej často. Popísaný nástup s izolovanou stenózy koronárnych tepien s kliniky akútnym koronárnym syndrómom alebo infarkt myokardu (MI), často bez charakteristické zmeny na EKG. Coronaritis môže tiež prejaviť vývoj ischemickej kardiomyopatie s difúznou znížením srdcovej kontraktility myokardu v dôsledku režime spánku. Často sa popisuje ako lézia vzostupnej aorty - zhutnenie v kombinácii s dilatáciou a tvorbou aneuryziem. Pacienti s NAA často vyvíjajú aortálnu regurgitáciu v dôsledku dilatácie koreňa aorty a / alebo aorty. Hypertenzia sa vyskytuje v 35-50% prípadov a môže byť vzhľadom na zapojenie renálnych tepien alebo rozvoj glomerulonefritídy, aspoň - tvorbu aortálna koarktácia, alebo ischémia vazomotorické centrum karotíd pozadia vaskulitída. CHF v arteritide Takayasu sa vyskytuje v dôsledku AH, koronárnej artérie a regurgitácie aorty. Existujú prípady, trombózy srdcových dutín a poškodenie myokardu k rozvoju myokarditídy potvrdená s detekciou endomyokardiálne biopsia nekrotických kardiomyocytov, mononukleárny infiltrácie a spojenú s aktívnou fáze ochorenia.

Symptómy Takayasuovej choroby

Klasifikácia Takayasuovej choroby

V súlade s povahou kmeňa, stenózy, deformácie alebo kombinácie (kombinácia aneuryzmy a stenózy) sa izolujú varianty nešpecifickej aortoartritídy. Pri lokalizácii lézií sa rozlišujú 4 typy nešpecifickej aortoarteritis.

Druhy nešpecifickej aortoartritídy v lokalizácii lézií

Typy	Lokalizácia
Ja	Aortový oblúk a tepny z nej
Ja	Zostupné, abdominálne časti aorty, celiaka, obličiek, femorálnej a iných tepien
III	Zmiešaný variant (rozšírená lézia ciev v oblasti oblúka a iných oddelení aorty)
IV	Porážka pľúcnych artérií v kombinácii s ktorýmkoľvek z troch typov

[6], [7]

Diagnóza Takayasuovej choroby

Zmeny Laboratórne: normochromnou normocytárna anémia, mierny nárast počtu krvných doštičiek, hyper-y-globulinemiya, zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, koncentrácia fibrinogénu a a2-globulín, cirkulujúcich imunokomplexov, reumatoidnej faktor. Zvýšenie koncentrácie CRP je viac úzko spojené s aktivitou ochorenia ako ESR. 20-35% pacientov má AFL (IgG, IgM), spojené s prítomnosťou cievnej oklúzie, arteriálnej hypertenzie a poškodenia ventilu. Pri analýze moču sa zistí mierna proteinúria, mikrohematúria.

Z inštrumentálnych metód používaných oftalmoskopie si všimnite angiopatickosť ciev fundusu, posúďte vizuálnu ostrosť (zvyčajne sa znižuje).

Hlavnou metódou inštrumentálnej diagnostiky pri Takayasuovej chorobe je arteriografia. S jeho pomocou potvrdí diagnózu a zhodnotí stav ciev v dynamike. Je potrebné študovať celú aortu: zmeny sa prejavujú zúžením dlhých úsekov alebo oklúzie tepien, aortálnej oblasti a úst jeho viscerálnych vetví. Dopplerovská ultrazvuková angioskopia a MRI sa tiež používajú. Ich výhodou je schopnosť diagnostikovať ochorenie v počiatočnom štádiu. Histologicky sa ochorenie manifestuje panvicu Takayasuova arteritída s lokalizáciou infiltrácie najmä v adventicii a vonkajšie vrstvy z medi, avšak v prípade, že výsledky angiografia a typické klinické príznaky, nie je požadovaná biopsia plavidla.

Klasifikačné kritériá pre Takayasuovu chorobu (Arend W. Et al., 1990)

• Vek pacientov (začiatok ochorenia <40 rokov).
• Syndróm prerušovanej klaudikácie končatín - slabosť a nepohodlie, bolesť v dolných končatinách pri chôdzi.
• Zoslabenie impulzu na brachiálnej tepne je oslabenie alebo absencia pulzácie na jednej alebo obidvoch humerálnych artériách.
• Rozdiel v krvnom tlaku v brachiálnych tepnách je väčší ako 10 mm Hg.
• Pri auskultácii - hluk nad podkľúčovou tepnou z jednej alebo oboch strán alebo cez brušnú aortu.
• Angiografické príznaky - zúženie aortálneho lúmenu a jeho veľkých ramien až po oklúziu alebo dilatáciu, ktoré nie sú spojené s aterosklerotickou léziou alebo patológiou vývoja.

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií slúži ako základ spoľahlivej diagnózy "choroby Takayasu".

Diferenciálna diagnóza zahŕňa ďalšie systémové zápalové ochorenie, vrátane CFA, infekcia (bakteriálna endokarditída, syfilis, atď), zhubných nádorov (vrátane lymfoproliferatívne ochorenie), aterosklerózy veľké lode.

Diagnóza Takayasuovej choroby

[8], [9]

Liečba Takayasuovej choroby

Cieľom liečby je potlačenie zápalu v cievnej stene, imunopatologické reakcie, prevencia komplikácií, kompenzácia symptómov vaskulárnej nedostatočnosti.

Pacienti s arteritidou Takayasu sú citliví na glukokortikoidy. Odporúčaný liečebný režim je prednizolón v dávke 40-60 mg / deň po dobu 1 mesiaca s následným postupným poklesom, udržiavajúc dávku 5 - III mg / deň aspoň 2-3 roky. Pri nedostatočnej účinnosti monoterapie môže dôjsť k zlepšeniu kombináciou nízkych dávok glukokortikoidov a cytostatik. Uprednostňuje sa metotrexát (7,5 - 15 mg / týždeň). Cyklofosfamid (cyklofosfamid) sa používa v ťažkých prípadoch s vysokou aktivitou zápalového procesu. V prípadoch, ktoré sú odolné voči liečbe, sa pulzná terapia s cyklofosfamidom vykonáva raz za mesiac v období od 7 do 12 mesiacov.

Niektorí pacienti potrebujú buď perkutánnu transluminálnu intervenciu na účely revaskularizácie, alebo chirurgickú protetiku ostre stenózovaných oblastí ciev alebo inštaláciu protetickej aortálnej chlopne. Indikácie pre chirurgickú liečbu - stenóza artérie viac ako 70% s príznakmi ischémie. So stenózou koronárnych artérií sa vykonáva aortokoronárna protéza.

Antihypertenzíva sú vyžadované (hypertenzia), antikoagulanciá (na prevenciu trombózy), v súlade s indikáciou - statíny antiosteoporeticheskie činidlá, antiagregancií

V prípadoch nezastaviteľnej chirurgickej vasorenálnej hypertenzie sú beta-blokátory, inhibítory AG1F možné, ale sú kontraindikované pri bilaterálnej stenóze renálnych artérií.

Ako sa lieči Takayasuova choroba?

Prevencia Takayasuovej choroby

Nevykonala sa primárna prevencia. Sekundárna prevencia spočíva v prevencii exacerbácií, sanácie ohniskov infekcií.

Prognóza choroby Takayasu

Pripravovaná adekvátna liečba prispieva k dosiahnutiu miery prežívania 5-10-15 rokov u 80-90% pacientov.

Z komplikácií je najčastejšou príčinou úmrtí mŕtvice - 50%, infarkt myokardu - 25%, prasknutie aneuryzmy aorty - 5%. K. Ishikawa identifikuje 4 hlavné skupiny komplikácií, retinopatia, arteriálnu hypertenziu, aortálnu insuficienciu a aneuryzmy (najmä aneuryzma aorty). Prognóza u pacientov s týmito komplikáciami je oveľa horšia. 5-ročné prežívanie u pacientov s najmenej dvoma z týchto syndrómov je 58%

Anamnéza

V roku 1908 hlásil japonský oftalmológ M. Takayasu nezvyčajné zmeny v sietnicových cievach počas vyšetrenia mladé ženy. V tom istom roku K. Ohnishi a K. Kagoshimu poznamenali podobné zmeny v fundusu u svojich pacientov, čo bolo spojené s absenciou pulzácie radiálnej artérie. Termín "Takayasuova choroba" bol zavedený až v roku 1952.

[10], [11], [12], [13]