Paralýza a paréza tvárových svalov

Neurologické poruchy v podobe neschopnosti alebo obmedzenia schopnosti niektorých štruktúr svalového systému tváre vykonávať akékoľvek pohyby, vrátane mimických pohybov (čím mimika navonok prejavuje emócie), možno definovať ako obrnu a parézu mimických svalov.[1]

Epidemiológia

Podľa štatistík citovaných v rôznych zdrojoch sa paralýza a paréza mimických svalov pozoruje u 45 – 60 % pacientov aj po prvej ischemickej cievnej mozgovej príhode (tento typ cievnej mozgovej príhody tvorí 87 % všetkých cievnych mozgových príhod).

Bellova obrna s odhadovaným výskytom 20 prípadov na 100 000 ľudí predstavuje najmenej 80 % všetkých prípadov obrny tvárového nervu a tvárových svalov. Približne 15 % pacientov má len čiastočnú slabosť tvárových svalov. Výskyt sa zvyšuje s vekom, od 40 do 60 rokov; v porovnaní s mužmi je Bellova obrna bežnejšia u žien a ľavostranná obrna tváre je bežnejšia ako pravostranná.

Tento stav sa vyvinie u 10 % pacientov s lymskou boreliózou, pričom 25 % prípadov paralýzy je bilaterálnych.

Príčiny Paralýza a paréza tvárových svalov

Plegia alebo ochrnutie mimických svalov tváre je stav, pri ktorom sa úplne stráca možnosť dobrovoľných svalových pohybov a paréza mimických svalov, teda neúplná, ochabnutá alebo čiastočná paralýza, sa prejavuje ako slabosť mimických svalov - so schopnosťou ovládať postihnuté svaly.

Svalová kontrakcia je „riadená“ nervami a vo väčšine prípadov je príčinou absencie výrazu tváre (amimia) a jej čiastočného narušenia na jednej strane tváre (hemiparéza) poškodenie tvárového nervu , ktorý tieto svaly inervuje.

Podľa pôvodu paralýzy a parézy mimických svalov sú rozdelené na centrálne a periférne a priebeh - na dočasné a trvalé.Centrálna paralýza mimických svalov (navyše dolná polovica jednej strany tváre) je výsledkom zmeny horných motoneurónov (motorických neurónov) lícneho nervu, ktoré prenášajú bilaterálne vstupné impulzy do tvárových motorických jadier (nucleus nervi facialis) pontomedulárneho spojenia (mostu) mozgového kmeňa, ako aj lézie ich zostupných dráh medzi motorickým kôra a tvárové motorické jadrá - kortikobulbárny trakt (pyramídová motorická dráha CNS). Najprv sa paralýza môže prejaviť ako ochabnutá paréza.

Podrobnejšie v publikácii - Choroby motoneurónov

Imobilita tvárového svalstva je vyvolaná poraneniami mozgu (vrátane zlomeniny lebečnej základne alebo spánkových kostí), ischemickou mozgovou príhodou , intrakraniálnymi a cerebrálnymi nádormi, roztrúsenou sklerózou . S centrálnou paralýzou je spojený rozvoj Mijar-Gublerových, Brissotových, Fauvilleových syndrómov, pseudobulbárneho syndrómu , okulosympatického syndrómu (Gornerov syndróm), operkulárneho syndrómu (Foix-Chavany-Marieov syndróm) a iných striedajúcich sa syndrómov .

Centrálna paréza mimických svalov s ich jednostrannou alebo obojstrannou slabosťou sa pozoruje pri svalovej dystrofii (vrátane myotonickej), pri syndróme amyotrofickej laterálnej sklerózy , Landouziho-Dejerineho syndróme - progresívna facioskapulo-ramenná svalová (rameno-lapulo-tvárová) dystrofia (genetická kostrovo-svalová choroba).

Metabolické poruchy neuromuskulárnej funkcie idiopatického alebo autoimunitného charakteru sú zodpovedné za slabosť mimických svalov pri myasthenia gravis , [2]hyperkalemickú periodickú paralýzu (vyskytujúcu sa u ľudí s mutáciami génu pre sodíkové iónové kanály kostrového svalstva, cez ktoré neuróny šíria svoj akčný potenciál v dôsledku tzv. Pohyb iónov). Bližšie informácie nájdete v publikácii - Obojstranná slabosť mimických svalov

Pri léziách dolných motoneurónov alebo ich periférnych axónov sa paralýza a/alebo paréza tváre týka straty pohybu, zníženého svalového tonusu alebo slabosti postihnutých svalov v dôsledku poškodenia alebo paralýzy tvárového nervu - hlavného kmeňa a jeho vetiev. Pozri tiež. - Neuropatia tvárového nervu vľavo, vpravo: akútna, ischemická [3]

Napríklad akútna obrna tvárového nervu a prozoplégia, periférna paralýza tvárových svalov, známa aj ako Bellova obrna, sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku . Ide v podstate o idiopatickú periférnu neuritídu s jednostrannou slabosťou dolných motoneurónov tvárových svalov inervovaných temporálnou a zygomatickou vetvou tvárového nervu. Značný počet klinických prípadov však prikláňa odborníkov k záveru o možnom vírusovom pôvode tohto stavu, najmä v dôsledku herpesvírusovej infekcie. [4],[5]

Paralýza alebo periférna paréza mimických svalov je zaznamenaná ako komplikácia infekčnej mononukleózy , ktorej pôvodcom je ľudský herpes vírus typu 4, bežnejšie známy ako vírus Epstein-Barrovej.

A keď herpes vírus typu 3 (vírus varicella zoster) infikuje patelárny ganglion lícneho nervu umiestnený v tvárovom kanáli spánkovej kosti, pomerne zriedkavé neurologické ochorenie - Ramsay Hunt syndróm s parézou mimických svalov na strane lézie a Vyvíjajú sa kochleovestibulárne poruchy. Viac informácií v materiáli - Herpetická a postherpetická ganglioneuritída

Medzi možné príčiny periférnej obrny lícneho nervu a tvárových svalov patrí bakteriálna infekcia: zápal stredného ucha - akútny zápal stredného ucha, ako aj kliešťová borelióza - lymská borelióza , pri ktorej svaly ochrnú nie hneď, ale niekoľko dní alebo mesiacov po uhryznutie kliešťom nesúcim spirochétu Borrelia burgdorferi.[6]

Poškodenie hlavových nervov, vrátane poškodenia tvárového nervu s ochrnutím časti mimických svalov, sa vyskytuje u pacientov s Bezier-Beck-Schaumannovou chorobou (neurosarkoidóza), ktorá má autoimunitný charakter. Bilaterálna paralýza mimických svalov v dôsledku poškodenia myelínovej pošvy chrániacej axóny hlavových nervov sa pozoruje v prípadoch postinfekčného autoimunitného syndrómu Guillain-Barrého , ktorý je klasifikovaný ako demyelinizačná polyneuropatia .

Epidermoidná cysta stláčajúca tvárový nerv a jeho vetvy - cholesteatóm , paraganglióm spánkovej kosti a novotvary príušnej slinnej žľazy (adenóm, karcinóm, sarkóm) môže viesť k paralýze.

Rizikové faktory

Okrem vyššie uvedených príčinných faktorov paralýzy/parézy mimických svalov odborníci uvádzajú také rizikové faktory pre jej rozvoj, ako sú:

• vírusové infekcie, meningitída, kliešťová encefalitída, syfilis postihnutý mozgom;
• neuralgia tváre ;
• ischemická encefalopatia a ischemická nervová neuropatia ;
• Nádory mozgu, vrátane schwannómov a hemangiómov;
• neurodegeneratívne ochorenia, najmä syndróm Steele-Richardson-Olszewského (progresívna supranukleárna paralýza), frontotemporálna demencia a iné;
• poruchy svalového tonusu rôznych etiológií;
• cukrovka;
• poškodenie tvárového nervu alebo jeho vetiev počas chirurgických zákrokov vrátane mandlí a adenoidektómie, mastoidektómie, odstránenia nádoru príušnej slinnej žľazy, cervikálno-tvárovej rytidektómie (facelift) atď.;
• otravy etylénglykolom, dichlórmetánom, organofosforovými zlúčeninami, oxidom uhoľnatým (oxid uhoľnatý), arzénom, ťažkými kovmi;
• Dlhodobý nedostatok kyanokobalamínu - vitamínu B12 v tele.

Patogenézy

Dysfunkcia aspoň jedného zo štyroch desiatok tvárových svalov je zvyčajne spôsobená poškodením nervov a mimické svaly - tvárový nerv (nervus facialis), ktorého motorické a senzorické vlákna vychádzajú z jadra tvárového nervu (nucleus nervi facialis) vo ventrálnej časť pontomedulárneho spojenia (mostu) mozgového kmeňa. Nerv prechádza zadnou lebečnou jamkou a potom tvárovým kanálom spánkovej kosti (canalis facialis), kde tvorí patelárne ganglion (ganglion geniculi).

Potom, čo nerv opustí canalis facialis, začína jeho extraviscerálna časť; za príušnou žľazou (cez ktorou prechádza aj nerv) sa nachádza nervový plexus (plexus parotideus) s koncovými vetvami (temporálny, jarmový, lícny, mandibulárny a krčný). Nervové impulzy, ktoré sa po týchto vetvách nesú, zabezpečujú aktiváciu motorických neurónov a pohyblivosť mimických svalov.

V dôsledku zápalového procesu, nadmernej kompresie a akýchkoľvek iných zmien postihujúcich tvárový nerv alebo jeho vetvy, zvýšená priepustnosť kapilár, zhoršený prietok krvi a lymfy, opuch okolitých tkanív vedie k zhoršeniu ich trofizmu, čo nepriaznivo ovplyvňuje stav nervových vlákien a ochranného obalu nervu – myelínovej pošvy. V dôsledku toho sa zhoršuje vedenie nervových signálov a patogenéza paralýzy a parézy mimických svalov je spôsobená porušením nervovosvalového prenosu .

Mechanizmus rozvoja centrálnej obrny mimických svalov je spojený s degeneratívnymi zmenami neurónov bazálnych jadier a mozgového kmeňa, ako aj s poškodením bielej (subkortikálnej) hmoty mozgových hemisfér, ktoré postihuje kortikobulbárne, kortikálno-jadrové resp. Pyramídový trakt, zodpovedný za svojvoľné riadenie kostrových svalov, ktorých pohyby zabezpečujú horné motoneuróny a eferentné pyramídové vlákna.

Príznaky Paralýza a paréza tvárových svalov

Pri obrne/paréze mimických svalov sa prvé príznaky najčastejšie prejavujú jednostranným vychýlením tváre: asymetria nasolabiálnych (nosolabiálnych) ryh a poklesnutie kútika úst na postihnutej strane.

Periférna Bellova obrna má zvyčajne náhly začiatok, ktorému často predchádza dysestézia (nepohodlie na jednej strane tváre) a parestézia (porucha zmyslov) na tej istej strane, ako aj stuhnutosť krku a bolesť v oblasti za uchom. Potom sa v priebehu niekoľkých hodín začnú objavovať ďalšie príznaky: bolesť hlavy, hyperakúzia (precitlivenosť na náhle hlasné zvuky), neschopnosť zavrieť oko, teda zavrieť viečka (a pri pokuse o to sa oko prevráti za horné viečko ), čo naznačuje nečinnosť orbicularis oris svalu.

Dochádza aj k porušeniu parasympatických funkcií vo forme epifory (zvýšené slzenie, najmä pri jedení), dysgeúzie (skreslenie chuťových vnemov), zvýšené slinenie na jednej strane úst, čo poukazuje na jednostranné narušenie sekrécie príušnej a príušnej submandibulárne slinné žľazy.

Pri mozgovej príhode vzniká centrálna obrna a postihuje dolnú časť tváre s ochabnutím a ochabnutím lícnych svalov (m. Buccinator), jednostrannou necitlivosťou tváre a zakrivením úst (v dôsledku poškodenia kruhového periorálneho svalstva) s dysartriou - poruchou artikulácie (ktorá spôsobuje reč nezrozumiteľné). Prečítajte si tiež - Ochrnutie po mŕtvici

Pri zmenách dráždivosti denervovaných svalových vlákien alebo abnormálnej činnosti poškodených motoneurónov dolného mozgového kmeňa, ako aj pri amyotrofickej laterálnej skleróze dochádza ku spazmom mimických svalov v podobe spontánnych zášklbov jednotlivých vlákien – fibrilácií alebo fascializácií.

Kochleovestibulárne symptómy sa pri Ramsay Huntovom syndróme prejavujú zvonením v ušiach, zníženou ostrosťou sluchu, závratmi, problémami s rovnováhou tela, ale aj mimovoľnými pohybmi očí, teda porušením fixácie očných buliev okohybnými svalmi – nystagmom.

Keď sa paréza centrálnych tvárových svalov kombinuje s dysfunkciou mozgového kmeňa, možno pozorovať kontralaterálnu parézu hornej končatiny.

Komplikácie a následky

Paréza a ochrnutie mimických svalov môže mať komplikácie a následky. Najmä neschopnosť zavrieť očné viečka na postihnutej strane vedie k xeroftalmii (suchému oku) s vysokou pravdepodobnosťou rozvoja otofalmologických zápalových ochorení, ako je konjunktivitída alebo keratitída.

Predĺžená denervácia a imobilizácia postihnutých tvárových svalov spôsobuje ich degradáciu – svalovú atrofiu.

Môže sa vyvinúť takzvaná postparalytická kontraktúra mimických svalov tváre, viac viď. - Neurogénna svalová kontraktúra

Ak pri paralýze tváre dôjde k degeneratívnym zmenám na axónoch lícneho nervu, následky sa prejavia synkinézami (mimovoľné pohyby iných svalov sprevádzajúce ľubovoľné), myokiou (mimovoľné kontrakcie svalu očného viečka) a dyskinézou tváre.

Diagnostika Paralýza a paréza tvárových svalov

Diagnóza periférnej paralýzy tvárových svalov a tvárového nervu je založená na prítomnosti typických symptómov a znakov zistených odberom anamnézy a fyzikálnym vyšetrením.

Je potrebné vyšetriť hlavové nervy. VII pár: tvárový nerv

Odoberajú sa krvné testy: všeobecné klinické; na hladinu laktátu, laktátdehydrogenázy, kreatínfosfokinázy, pyruvátu, vápnika (celkového a ionizovaného), kyseliny listovej a vitamínu B12; na monoklonálne protilátky MAG, na protilátky proti acetylcholínesteráze, na herpes vírus, na protilátky proti autoantigénom myelínu a iné. Vyžaduje sa aj rozbor mozgovomiechového moku.[7]

Medzi hlavné metódy, ktorými sa vykonáva inštrumentálna diagnostika, patria: rádiografia lebky, elektroencefalografia (EEG), elektroneuromyografia , ultrazvuk nervov , magnetická rezonancia a počítačová tomografia mozgu .[8]

Odlišná diagnóza

Najdôležitejšou úlohou, ktorú má diferenciálna diagnostika riešiť, je určiť charakter paralýzy/parézy mimických svalov – periférnych alebo centrálnych, ako aj identifikovať syndrómové neurologické stavy a stavy so stratou tonusu tvárových svalov, ako je tvárová oromandibulárna dystónia. Postneuritická kontraktúra mimických svalov po neuritíde (alebo neuralgii) tvárového nervu vyžaduje diferenciáciu.

Liečba Paralýza a paréza tvárových svalov

V mnohých prípadoch sa liečba týchto neurologických stavov obmedzuje na použitie systémových kortikosteroidov (Prednizolón - 80 mg denne počas piatich dní), imunomodulačných antivírusových látok (s interferónom), napríklad Avonex.

(interferón beta-1a) alebo B-imunoferón 1b (aj keď ich účinnosť zatiaľ nie je dostatočne preukázaná).

Iné lieky sa používajú v závislosti od základnej diagnózy, napríklad nootropné lieky; cholinomimetiká Proserpín. Pyridostigmín. Ubretide alebo Neostigmine. Prípravky kyseliny α-lipoovej (tioktovej) s antioxidačnými vlastnosťami - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - sa užívajú perorálne vo forme kapsúl (tabliet). Možné vedľajšie účinky zahŕňajú alergické reakcie, bolesť hlavy, poruchy chuti, návaly tepla a potenie, hypoglykémiu, nevoľnosť a vracanie, bolesti brucha, hnačku.

Vitamín B12 (injekcie 500-1000 mcg každý druhý deň) môže mať pozitívny účinok.[9]

Potenciálne zlepšenie funkcie tvárového nervu a mimických svalov poskytuje fyzioterapeutická liečba s využitím medikamentóznej elektroforézy, magnetoterapie, pri dlhotrvajúcich parézach - elektrická stimulácia svalov, liečebná masáž, akupunktúra.[10]

Predpísaná je LFK - orofaciálne cvičenia alebo gymnastika pre mimické svaly pri paréze a obrne (hlavne periférne), ktorá je zameraná na stimuláciu postihnutých svalov, zvýšenie svalovej sily a obnovenie koordinácie ich pohybov. Môže sa to robiť nezávisle - trikrát alebo štyrikrát denne, pričom každé cvičenie sa opakuje 25-30 krát (sediac pred zrkadlom):

1. Otváranie a zatváranie úst.
2. Nafúknite si líca.
3. Zovretie a uvoľnenie pier.
4. Vytiahnite jazyk a nasmerujte ho smerom k brade.
5. Zdvihnite každý kútik úst oddelene (na zdvihnutie postihnutej strany môžete použiť prsty).
6. Zdvíhanie a spúšťanie obočia (môžete zdvihnúť obočie na postihnutej strane prstami).
7. Striedavo otvorte dokorán a potom zatvorte oči.
8. Pri pokuse o pokrčenie nosa prstami jemne zatlačte pokožku v blízkosti nosa na postihnutej strane.
9. Zhlboka sa nadýchnite nosom s rozšírenými nozdrami.

Ak reziduálna slabosť mimických svalov pretrváva niekoľko mesiacov, možno aplikovať chirurgickú liečbu chirurgickou dekompresiou nervu (vo vonkajšom otvore canalis facialis); presun vetvy iného nervu do tejto oblasti - na reinerváciu postihnutého svalu; prenos šľachy temporalisového svalu; vytvorenie statického závesu (prenos chlopne vláknitého tkaniva z vnútorného povrchu stehna); lifting obočia atď.[11]

Prevencia

Doteraz nie je možná prevencia väčšiny syndrómov alterácie.

Pre prevenciu mŕtvice viď. - Ako môžem zabrániť ischemickej cievnej mozgovej príhode?

Ale zabrániť aktivácii celoživotných herpesvírusov ovplyvňujúcich gangliá nervov pomôže posilniť imunitu.

Predpoveď

Bellova obrna tváre je najčastejšie dočasná a jej prognóza je uspokojivá, keďže 15 % pacientov má miernu slabosť tvárových svalov alebo nezvratné poškodenie nervov.

Po liečbe neurosarkoidózy sa takmer 75 % pacientov úplne uzdraví, ale u niektorých sa symptómy pravidelne zhoršujú.

Vo všeobecnosti paralýzy a parézy tvárových svalov nezmiznú bez stopy a v 50% prípadov centrálne paralyzovaných/paréz nie je možné obnoviť ich normálnu funkciu.

Zoznam kníh a štúdií súvisiacich so štúdiom paralýzy a parézy tvárových svalov

1. "Poruchy a choroby tvárových nervov: diagnostika a manažment" - Robert L. Van De Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. "Facial Nerve Disorders: Diagnosis and Management" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Rok: 2007)
3. "Facial Paralysis: Rehabilitation Techniques" - William M. DeMayo (rok: 2002)
4. „Bellova obrna – lekársky slovník, bibliografia a anotovaný výskumný sprievodca internetovými referenciami“ – od Jamesa N. Parkera, Philipa M. Parkera. Parker (rok: 2004)
5. "Facial parasy: Management and Rehabilitation" - DJ Denny, TJ Cawthorne (rok: 2002)
6. "Facial Nerve: Clinical and Surgical Management" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (rok: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (rok: 2000)
8. "Ochrana periférnych tvárových nervov: Komplexný sprievodca diagnostikou a manažmentom" - od Tessy Hadlockovej (rok: 2017)
9. „Ochrana tváre a rehabilitácia tváre: Praktický sprievodca manažmentom porúch tvárového nervu“ – od Jonathana Colea (rok: 2011)

Literatúra

Gusev, EI Neurology : národný sprievodca : v 2 zv. / vyd. Od EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Vyd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.