Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je chronická hepatitída neznámej etiológie, v patogenéze ktorej vedúcu úlohu zohrávajú autoimunitné mechanizmy.

Ochorenie je bežnejšie u žien (pomer mužov a žien s autoimunitnou hepatitídou 1: 3), najčastejšie postihnutým vekom je 10-30 rokov.

Etiológie

Etiológia nie je známa. Imunitné zmeny sú zjavné. Úrovne y-globulínu v sére sú extrémne vysoké. Pozitívne výsledky testu LE-buniek u približne 15% pacientov viedli k vzniku pojmu "lupoidná hepatitída". Tkanivové protilátky sa nachádzajú u významnej časti pacientov.

Chronická hepatitída ("lupoid") a klasický systémový lupus erythematosus nie sú rovnaké ochorenia, ako v prípade klasického lupusu v pečeni, zriedkavo sú žiadne zmeny. Okrem toho v krvi pacientov so systémovým lupus erythematosus nie sú žiadne protilátky proti hladkým svalom a mitochondriám.

Pri patogenéze autoimunitnej hepatitídy majú veľmi dôležité imunoregulačné defekty, najmä zníženie T-supresorovej funkcie lymfocytov a výskyt rôznych autoprotilátok. Tieto protilátky sú fixované na membráne hepatocytov, čo vytvára podmienky na vznik cytotoxických reakcií závislých od protilátok, ktoré poškodzujú pečeň a spôsobujú vývoj imunitného zápalu.

Príčiny a patogenéza autoimunitnej hepatitídy

Klinický obraz

Choroba sa vyskytuje najmä u mladých ľudí; vek polovice pacientov je od 10 do 20 rokov. Druhý vrchol ochorenia sa pozoruje v období menopauzy. Tri štvrtiny sú ženy.

Vo väčšine prípadov sa obraz poškodenia pečene nezhoduje so stanovenou dĺžkou symptomatológie. Chronická hepatitída môže zostať asymptomatická niekoľko mesiacov (a možno dokonca rokov) až do okamihu, keď sa stane zrejmé žltačka a môže sa diagnostikovať. Choroba môže byť rozpoznaná skôr, ak rutinná štúdia odhaľuje stigma ochorenia pečene alebo výsledky biochemickej štúdie pečeňových funkcií sa líšia od normy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Laboratórne údaje

1. Všeobecný krvný test: normocytárna, normochromická anémia, nerozlíšená leukopénia, trombocytopénia, zvýšená ESR. Vzhľadom na vyjadrenú autoimunitnú hemolýzu je možný vysoký stupeň anémie.
2. Všeobecná analýza moču: môže nastať výskyt proteinúrie, mikrohematúrie (s vývojom glomerulonefritídy); keď vznikne žltačka, bilirubín sa objaví v moči.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Liečba

Kontrolované klinické štúdie ukázali, že terapia kortikosteroidmi predlžuje život v prípade závažnej chronickej hepatitídy typu I.

Výhody liečby sú zjavné najmä v prvých dvoch rokoch. Zhoršuje sa slabosť, zlepšuje sa chuť do jedla, horúčka a artralgia sa dostávajú do liečby. Menštruačný cyklus sa obnoví. Hladiny bilirubínu, y-globulínu a aktivita transamináz zvyčajne klesajú. Zmeny sú tak výrazné, že na ich základe je možné stanoviť diagnózu autoimunitnej chronickej hepatitídy. Histologické vyšetrenie pečene na pozadí liečby odhalilo zníženie aktivity zápalového procesu. Nie je však možné predísť vzniku chronickej hepatitídy pri cirhóze.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Priebeh a prognóza autoimunitnej hepatitídy je veľmi variabilná. Kurz má vlnitý charakter s epizódami zhoršenia, keď sa vyvinie žltačka a slabosť. Výsledkom chronickej hepatitídy, ktorá sa postupuje s výnimkou výnimočne, je nevyhnutne cirhóza.

Priebeh a prognóza autoimunitnej hepatitídy 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]