Glomerulonefritída: prehľad informácií

Glomerulonefritída - skupina porúch charakterizovaných zápalovými zmenami, a to najmä v glomeruloch obličiek, a pridružené príznaky glomerulonefritídy nich - proteinúria, hematúria, často sodík a zadržiavanie vody, edému, hypertenzia, zníženej funkcie obličiek.

Porážka glomerulov sa kombinuje s rôznymi stupňami zmeny prejavu v tubulointerticiálnej oblasti, najmä pri predĺženej masívnej proteinúrii. To zhoršuje klinické prejavy (najmä hypertenziu) a urýchľuje progresiu zlyhania obličiek.

Glomerulonefritída môžu byť primárne (idiopatickej), klinické prejavy, ktoré sú obmedzené iba v obličkách, alebo sekundárne - časť systémové ochorenie (najčastejšie systémový lupus erythematosus alebo vaskulitída).

Treba poznamenať, že aj keď je z klinických a laboratórnych údajov možné predpokladať, že glomerulonefritída je možná, konečná diagnóza je možná až po histologickom vyšetrení obličkových tkanív.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Čo spôsobuje glomerulonefritídu?

Príčiny glomerulonefritídy nie sú známe. Pri vývoji niektorých foriem glomerulonefritída nainštalovaná rola infekcie - bakteriálne, najmä nefritogennyh kmene beta-hemolytické streptokoky skupiny A (epidémie akútnej po streptokokovej glomerulonefritídy, a dnes predstavujú skutočnosť), čo je vírus, najmä hepatitídy B a infekcie C, HIV; liečivá (zlato, D-penicilamín); nádory, a ďalšie faktory exogénne a endogénne pôvodu.

Infekcie a iné stimuly vyvolávajú glomerulonefritídu, čo spôsobuje imunitnú reakciu s tvorbou a ukladania protilátok a imunitných komplexov v glomerulárnych obličiek a / alebo prostredníctvom zvyšovania bunkovo sprostredkovanú imunitnú odpoveď. Po počiatočnej aktivácie komplementu poranenia vyskytujúce, príťažlivosť cirkulujúcich leukocytov syntézu rôznych chemokiny, cytokínov a rastových faktorov vschelenie proteolytické enzýmy, aktiváciu koagulačné kaskády, tvorbu lipidov mediátorov látok.

Čo spôsobuje glomerulonefritídu?

Glopulopatologická glomerulonefritída

Kompletná diagnostická štúdia renálnej biopsie zahŕňa vykonanie svetelnej mikroskopie, elektrónovej mikroskopie a skúmanie imunitných depozitov zafarbených imunofluorescenčnou alebo imunoperoxidázou.

Glomerulonefritída: svetelná mikroskopia

Pri glomerulonefritíde je dominantná, ale nie jediná histologická lézia lokalizovaná v renálnych glomerulách. Glomerulonefritída je charakterizovaná ako ohnisková (ohnisková) (ak sú postihnuté iba určité glomerulá) alebo ako difúzne. Pri každom konkrétnom glomerulu môže byť lézia segmentovaná (vzrušujúca iba časť glomerulu) alebo celkom.

V štúdii renálnej biopsie sa môžu vyskytnúť chyby:

• spojené s veľkosťou vzorky tkaniva: v biopsiách malej veľkosti sa dá urobiť chyba pri určovaní prevalencie procesu;
• v častiach, ktoré prechádzajú cez glomerulus, sa môžu vynechať segmentové lézie.

Hypercelulárna poškodenie môže byť v dôsledku proliferácie endoteliálnych endogénne alebo mesangiálních buniek (tzv "proliferatívna") a / alebo infiltrácie zápalových leukocytoch (nazvaný "exsudatívna"). Závažný akútny zápal spôsobuje nekrózu v glomerulách, často ohnisko.

Zahustenie steny glomerulárnych kapilár je spôsobené zvýšením produkcie materiálu, ktorý tvorí bazálnu membránu glomerulov (BMD) a akumuláciu imunitných usadenín. Pre jeho detekciu je farba biopsie užitočná striebrom, pretože striebro farbí bazálnu membránu a druhú matricu čierne. Farbenie odhaľuje napríklad obrys bazálnej membrány glomerulov v dôsledku interpozície buniek alebo zvýšenie mezangiálnej matrice, ktoré neboli detegované inými spôsobmi.

Segmentálne skleróza prejavuje segmentální zrútenia kapilár s akumuláciou hyalínových materiálu a mesangiální matricu, často s upevnenie na stene kapiláry Shymlanskaya-Bowman kapsule (tvorba adhéziou alebo "adhézie").

Crescent (akumulácia zápalových buniek v ústnej kapsule Bowman-Shymlanskaya) vznikajú v prípadoch, keď ťažké poškodenie glomerulov spôsobuje štiepenie kapilárnej stenu alebo kapsule Bowman, čo umožňuje plazmatické proteíny a zápalové bunky preniknúť do priestoru kapsule Bowman a hromadia. Crescent skladá z proliferujúcich parietálnej epitelových buniek, infiltráciu monocytov / makrofágov, fibroblasty, lymfocyty, často s fokálnou ukladanie fibrínu.

Polmesiaci má svoje meno kvôli vzhľadu, ktorý majú na plátkoch glomerulov obličiek. Semi-mesiac spôsobí poškodenie glomerulov, rýchlo sa zväčšuje a stláča kapilárny zväzok až do úplnej oklúzie. Po ukončení akútneho poškodenia je polovičný mesiac fibrotický, čo spôsobuje ireverzibilnú stratu funkcie obličiek. Crescent sú patologická markerom rýchlo progresívna glomerulonefritída vyvíja najčastejšie s nekrotizujúcej vaskulitídy, Goodpastureova choroba, kryoglobulinemie, systémový lupus erythematosus v dôsledku infekcie.

Poškodenie glomerulonefritídy nie je obmedzené na glomerulá. Často sa objavuje tubulointerstitsialnoe zápal, výraznejší s aktívnou a závažnou glomerulonefritídou. Po prechode glomerulonefritídy a straty glomerulov sú kanuly spojené s nimi atrofované, vytvára sa intersticiálna fibróza, charakteristická pre všetky chronické progresívne ochorenia obličiek.

Glomerulonefritída: imunofluorescenčná mikroskopia

Pre identifikáciu imunitný reaktantov v tkaniva obličiek za použitia imunofluorescenčný a imunoperoxidázové farbenie. Táto metóda imunoglobulíny hľadanie rutina (IgG, IgM, IgA), súčasti klasické a alternatívne cesty aktivácie komplementu (typicky C3, C4 a CLQ), rovnako ako fibrín je uložený v LUNA a kapilár v trombotických porúch (hemolytická uremických a antifosfolipidové syndróm) , Imunitný ložiská sú umiestnené pozdĺž kapilárnych slučiek alebo v mesangiální oblasti. Môžu byť kontinuálne (lineárne) alebo prerušované (zrnité).

Granulárne usadeniny v glomerulách sa často označujú ako "imunitné komplexy", čo znamená ukladanie alebo lokálnu tvorbu komplexov antigén-protilátka v glomerulách. Termín "imunitné komplexy" pochádza z práce na experimentálnych modeloch glomerulonefritídy, kde existuje silný dôkaz indukcie glomerulárneho poškodenia komplexmi antigén-protilátka známeho zloženia. V ľudskom jade však len vo veľmi zriedkavých prípadoch je možné detegovať potenciálny antigén a ešte zriedkavejšie je možné dokázať ukladanie antigénu spolu so zodpovedajúcimi protilátkami. Preto je vhodnejšie použiť širší termín "imunitné usadeniny".

Glomerulonefritída: elektrónová mikroskopia

Elektrónová mikroskopia je rozhodujúca pre posúdenie anatomickú štruktúru bazálnej membrány (za určitých hereditárna nefropatia, ako je napríklad Alportova syndrómu a tenkého bazálnej membrány nefropatia) a pre lokalizáciu imunitného usporiadanie ložísk, ktoré sa zvyčajne objavujú homogénne a elektrón-malou. Elektronové husté usadeniny sa pozorujú v mesangiu alebo pozdĺž steny kapilár na subendoteliálnej alebo subepiteliálnej strane bazálnej membrány glomerulov. V zriedkavých prípadoch je elektricky hustý materiál umiestnený lineárne v bazálnej membráne glomerulov. Umiestnenie imunitných usadenín v glomerulách je jedným z hlavných znakov klasifikácie rôznych typov glomerulonefritídy.

Glomerulonefritídu, pričom glomeruly zvyšuje počet buniek (hypercellularity), s názvom proliferatívna: to môže byť endokapillyarnym (spolu s migráciou z obehu zápalovými bunkami, zvýšený počet endoteliálnych a mesangiálních buniek) a extracapillary (zvýšeného počtu parietálnych epiteliálnych buniek, ktoré spoločne s makrofágy predstavujú charakteristiku oblúková zhrubnutie glomerulárna kapsli - polmesiac).

Glomerulonefritída nie staršia ako niekoľko týždňov sa nazýva akútna. Ak je trvanie ochorenia bližšie k roku alebo viac, hovorí o chronickej glomerulonefritíde. Glomerulonefritída s polmesiacom vedie k zlyhaniu obličiek niekoľko týždňov alebo mesiacov, t.j. Je rýchlo progresívna glomerulonefritída.

Formy glomerulonefritídy

Dnes je klasifikácia glomerulonefritídy tak ako predtým založená na znakoch morfologického obrazu. Existuje niekoľko foriem (variantov) histologické Poškodenie, ktoré je v štúdii renálna biopsia svetlom, imunofluorescencie a elektrónové mikroskopie. Táto klasifikácia glomerulonefritídy nie je ideálne, pretože neexistuje žiadny jednoznačný vzťah medzi morfologický obraz, kliniku, etiológie a patogenézy glomerulonefritídy: rovnaký histologický variant môže mať rôznu etiológiu a iný klinický obraz. Okrem toho môže rovnaká príčina spôsobiť rad histologických variantov glomerulonefritídy (napríklad počet histologických foriem pozorovaných pri vírusovej hepatitíde alebo systémovom lupus erythematosus).

Formy glomerulonefritídy

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Liečba glomerulonefritídy

Liečba glomerulonefritídy si stanovuje nasledujúce úlohy:

• zhodnotiť, akú veľkú aktivitu a pravdepodobnosť vývoja nefritov a či odôvodňujú riziko uplatnenia určitých terapeutických účinkov;
• dosiahnuť opačný vývoj poškodenia obličiek (ideálne - úplné zotavenie);
• zastaviť progresiu jade alebo aspoň spomaliť rýchlosť rastu zlyhania obličiek.

Liečba glomerulonefritídy