Anartria

Poruchy reči ako dyzartria a anartria (kód ICD-10 R47.1) patria medzi rečové a hlasové symptómy a znaky niektorých chorôb a patologických stavov. Porucha reči, pri ktorej sa úplne stratí schopnosť niečo vysloviť (artikulovať zvuky reči), sa definuje ako anartria a považuje sa za najzávažnejší stupeň dyzartrie.

Epidemiológia

Podľa niektorých odhadov sa počet prípadov anartrie na celom svete ročne môže pohybovať od 10 000 do 50 000.

Príčiny Anartria

Dyzartria (porucha artikulácie) je motorická porucha reči, ku ktorej dochádza pri nedostatočnej koordinácii alebo kontrole svalov, ktoré zabezpečujú rečové funkcie, takže reč sa stáva nezrozumiteľnou. A v prípade anartrie nie sú pacienti schopní povedať nič kvôli takmer úplnej strate motorickej schopnosti rečového aparátu (svalov používaných na reč).[1]

Príčiny anartrie môžu byť spôsobené:

• trauma hlavy;
• ischemická mozgová príhoda (infarkt mozgu) a súvisiace lézie predĺženej miechy a rozvoj Wallenberg-Zakharchenko syndróm - s parézou hlasiviek a mäkkého podnebia;[2]
• infekčné zápalové ochorenia mozgu (meningitída, encefalitída), ktorých komplikáciou môže byť paralýza svalov tváre a dokonca aj centrálna paralýza ;
• benígne alebo malígne cerebrálne novotvary;
• Lou Gehrigova choroba - syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy (typ II, juvenilný) spojený s ochorením motorických neurónov (v tomto prípade horných);
• Bilaterálne lézie jadier hlavových nervov V, VII, IX, X a XII s rozvojom bulbárneho syndrómu ;[3]
• periférna paralýza tvárového nervu s obojstrannými léziami jeho trupu - Bellova obrna ;
• roztrúsená skleróza ;[4]
• akútna demyelinizačná polyneuropatia - Guillain-Barrého syndróm ;[5]
• ovplyvnenie genetickej Huntingtonovej choroby mozgu (Huntingtonova choroba);[6]
• autoimunitné poškodenie nervovosvalového systému vo forme myasthenia gravis (vrodená svalová slabosť);
• syndróm pseudokómu alebo ventrálneho mostíka - syndróm uzamknutia ;
• Parkinsonova choroba ;[7]
• neurodegenerácia s akumuláciou železa v mozgu (neuroferritinopatia, Kufor Rakebov syndróm).

Anartria u detí môže byť spôsobená neurologickými poruchami prítomnými pri narodení, ako je detská mozgová obrna , svalová dystrofia, ascendentná dedičná spastická paralýza (s progresívnou slabosťou a stuhnutosťou svalov končatín a tváre, keď dieťa rastie).

Okrem toho sa výrazná fonetická dezintegrácia reči pozoruje u detí s progresívnou bulbárnou paralýzou v detstve – zriedkavou dedičnou Fazio-Londeovou chorobou (pripomínajúcou myasténiu gravis); s vrodenou pseudobulbárnou obrnou - Worster-Drowettov syndróm alebo pseudobulbárny syndróm .[8]

Rizikové faktory

S léziami hlavových nervov inervujúcich svaly štruktúr rečového aparátu alebo ložiskovou alteráciou niektorých oblastí mozgu, ktoré sú základom etiológie uvedených chorôb a syndrómov, sú spojené viaceré rizikové faktory pre rozvoj anartrie.

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy nemožnosti verbálnej komunikácie v prípade anartrie odborníci v prvom rade poznamenávajú prítomnosť neuromuskulárnych problémov: zhoršenú inerváciu aktívnych štruktúr rečového aparátu (jazykové svaly a hlasivky), tj nedostatok prenosu nervových impulzov.

Takže pri mozgovej príhode, ako aj pri traumatickom poranení mozgu, mozgových nádoroch, roztrúsenej skleróze a syndróme zamknutého muža je anartria zvyčajne výsledkom poškodenia zostupných kortikobulbárnych dráh Varolianovho mosta (pons Varolii), zhluku nervových vlákien v predná časť zadnej lebečnej jamy, ktorá spája mozog a mozoček, ktoré sú zodpovedné za dobrovoľné motorické ovládanie svalov tváre, hlavy a krku. Narušenie integrity tkanív alebo ciev tejto časti mozgového kmeňa vedie k odpojeniu mozgových mechanizmov funkcie reči a človek počuje, vidí, rozumie všetkému, ale nemôže hovoriť.

Mechanizmus anartrie a spastickej kvadruparézy (alebo kvadruplégie) u pacientov s ischemickou cievnou mozgovou príhodou môže byť spôsobený poškodením pyramídového spojenia (na spojení medulla oblongata a miechy). Opakované mozgové príhody postihujúce pars opercularis dolných čelných lalokov mozgu môžu viesť k Foy-Chavany-Marieovmu syndrómu s obojstrannou obrnou lícneho nervu a anartriou.

Patogenéza tejto poruchy reči môže súvisieť s atrofiou bazálnych ganglií a cerebellum (s léziami jeho nôh); fokálne lézie lentiformného jadra, umiestnené pod centrálnymi alebo ostrovčekovými lalokmi prednej mozgovej kôry a regulujúce synaptický prenos nervových impulzov. Nemožno vylúčiť ani léziu ľavého predného insulárneho laloka (lobus insularis), ktorá sprostredkúva koordináciu svalov podieľajúcich sa na artikulácii a fonácii.

Príznaky Anartria

Príznaky anartrie, spôsobené úplnou stratou neurálnej interakcie medzi rôznymi štruktúrami rečového aparátu, sa redukujú na obmedzené pohyby jazyka, pier a čeľuste so stratou zrozumiteľnej reči. Pacienti rozumejú tomu, čo sa im hovorí, vedia čítať (pre seba), ale nie sú schopní vyjadriť to, čo čítajú, ani verbálne vyjadriť svoje myšlienky.

V mnohých prípadoch majú pacienti ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním, hypersaliváciou (slinením), oromotorickou dyspraxiou, mimovoľnými kontrakciami tvárových svalov, chrapotom a stratou hlasu – afóniou s anartriou. Pri poranení mozgu alebo mozgovej príhode sa môže vyskytnúť afázia (problém s porozumením reči) s anartriou.

Typy anartrie, ako je dyzartria vo všeobecnosti, sú definované podľa špecifických miest poškodenia mozgu a zahŕňajú ochabnutú (s poškodením kraniálnych nervov alebo oblastí mozgového kmeňa a stredného mozgu), spastickú (so zmenou horných motorických neurónov), ataxickú (poškodenie na vodivé dráhy spájajúce mozoček s inými oblasťami mozgu), hypokinetické (spojené s Parkinsonovou chorobou), hyperkinetické (v dôsledku poškodenia bazálnych ganglií) a zmiešané odrody.

Komplikácie a následky

Dôsledky spojené s anartriou sú nedostatok plnohodnotnej komunikácie, čo vedie k sociálnej izolácii pacientov, emočným a psychickým poruchám a rozvoju hlbokej depresie.

Diagnostika Anartria

Diagnózu anartrie spravidla robí logopéd a neurológ: logopéd určí typ tejto poruchy reči a neurológ jej základnú príčinu.

Krvné testy sa odoberajú na infekciu, všeobecný rozbor moču; sa vykonáva lumbálna punkcia na analýzu mozgovomiechového moku .

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

• počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie (MRI) mozgu ;
• ultrazvuková echoencefalografia ;
• elektroencefalografia (EEG);
• Dopplerovské zobrazovanie cerebrálnych ciev;
• elektromyografia (EMG) tvárových svalov.

Odlišná diagnóza

Veľmi dôležitá a zároveň náročná diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri iných symptomaticky podobných stavoch, ako je mutizmus , motorická subkortikálna afázia, Landau-Kleffnerov syndróm, náhla strata reči a iné.

Liečba Anartria

Ako posledné štádium dyzartrie je anartria zvyčajne nerehabilitovateľná a jej liečba bude závisieť od typu poruchy reči a základného ochorenia. Napríklad liečebná paralýza po mŕtvici alebo chirurgickom zákroku na odstránenie mozgového nádoru.

Čítajte viac: Liečba dyzartrie

Spolu s logopedickou terapiou, fyzioterapiou (fyzikálna terapia), rôznymi prístrojovými procedúrami, liekmi sa používa aj liečba a pacientom môže byť predpísaný Cavinton - na aktiváciu cerebrálneho krvného obehu; Piracetam, Pantogam a ďalšie cerebroprotektívne lieky - takzvané nootropiká .

Prevencia

Vo väčšine prípadov – okrem prípravy žien na tehotenstvo či prevencie infekčných ochorení mozgu – je v súčasnosti prevencia porúch reči pri mnohých ochoreniach a patologických stavoch nemožná.

Predpoveď

Pri strate motorickej schopnosti reči bude prognóza závisieť od príčiny, miesta a závažnosti poškodenia mozgu, ako aj od celkového zdravotného stavu. Symptómy sa môžu zlepšiť, zostať rovnaké alebo sa môžu zhoršiť, ale mnohí pacienti s anartriou nemôžu znovu získať reč.