Myxedém u dospelých a detí: pretybický, primárny, idiopatický

Endocrinology myxedém je považovaný za najzávažnejšie formou dysfunkcia štítnej žľazy a hypotyreóza vyjadril kriticky nízkej úrovne syntézy hormónov štítnej žľazy, alebo jeho úplné zastavenie.

Taktiež nazývaný myxedém je stav spojený so zhrubnutím a opuchom kože, ktoré sú spôsobené metabolickou poruchou s dlhodobým nedostatkom hormónov štítnej žľazy.

Podľa ICD-10 sa táto patológia vzťahuje na nešpecifikovanú hypotyreózu a má kód E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiológia

Subklinické formy hypertyreózy sú pozorované u 6-8% žien (vrátane 2,5% tehotných žien) a 3% u mužov. Okrem toho, myxedém, ako ukazuje štatistika Európskej asociácie štítnej žľazy, je bežnejší u žien s  ochoreniami štítnej žľazy  (2%) než u mužov (0,2%).

Incidencia hypotyreózy sa zvyšuje s vekom a je najčastejšia u ľudí starších ako 50 rokov. Nízka hladina TSH sa pozoruje u 3% populácie staršej ako 80 rokov.

Najbežnejšou príčinou tejto patológie na celom svete je nedostatok jódu. A v regiónoch, kde nie je problém s nedostatkom, je častejšie diagnostikovaná autoimunitná a iatrogénna hypotyreóza. Prvým miestom autoimunitnej lézie štítnej žľazy je v Japonsku.

Pretybový myxedém je diagnostikovaný v maximálne 5% pacientov s Gravesovou chorobou v pomerne starom veku. Komplikácia myxedému v podobe myxedému kómy sa vyskytuje u dvoch tretín prípadov u žien, ktorých priemerný vek je 70-75 rokov. V Európe výskyt kómy v dôsledku ťažkých štítnej žľazy nepresahuje 0,22 na milión obyvateľov ročne, v Japonsku je tento počet päťkrát vyšší.

[8], [9], [10],

Príčiny myxedema

Tento stav je spojený s ďalšími príznakmi nízkej funkcie štítnej žľazy, a hlavné príčiny myxedém sú priamo spojené s primárne alebo sekundárne hypotyreózy, teda nedostatočnej produkcie tireiodnyh hormóny - tyroxín (T4) a trijódtyronínu (T3).

Primárne hypotyreóza, myxedema, v ktorej sa môžu vyvinúť v prípade štítnej žľazy vzniká (odstránenie štítnej žľazy); ožiarenie (vrátane liečby jódovými rádioizotopmi); geneticky určená  autoimunitná tyroiditída  (Hashimotova tyroiditída). Nedostatok štítnej žľazy pozorovaný s nedostatkom alebo prebytkom jódu, a v prítomnosti starších fermentopathia (zvyčajne nedostatkom periférnych tkanív metaloenzýmov tyroxín-5-deiodinase, čo vedie k zníženiu reakcie na tkanivá receptorov tyroxín a trijódtyronín).

Tým, že inhibuje syntézu a uvoľňovanie hormónov štítnej žľazy - iatrogénna hypotyreóza - môže mať za následok dlhodobé použitie lítia preparátov rekombinantného alfa-interferón, kyselina acetylsalicylová, systémové kortikosteroidy, antiarytmiká (amiodaron alebo Kordinila), niektorých protinádorových liečiv, cytostatík (inhibičné kinázovej enzýmy).

V sekundárnych (podmozgovej žľazy) hypotyreózy príčin myxedém spojené s čiastočným hypofýzy a zhoršenou výrobnom procese predné laloky hormón stimulujúci štítnu žľazu (thyrotropin alebo TSH). To môže byť buď vrodené formy nedostatku hormónu hypofýzy (s genetickými mutáciami), rovnako ako následky tráum, chirurgických zákrokov, vyššie dávky žiarenia, popôrodné hypofýzy ischemickej tkaniva ( syndróm Sheehan ), mozgové nádory ( adenómu hypofýzy ).

Tiež problémom môže byť nedostatočná syntéza hypotalamového hormónu tyreoliberínu, uvoľňujúceho faktora stimulujúceho syntézu hypofýzy stimulujúceho hormón štítnej žľazy.

Známe komunikácie myxedém a Basedowova choroba ( Gravesova choroba so zvýšeným poškodením hormónov štítnej žľazy - hypertyreóza), čo je prvok, ktorý je  exophthalmos, a tiež forma štítnej dermopatie ako pretibiální myxedém (myxedém dolných končatín).

Etiologicky je myxedém u detí tiež spojený s útlakom alebo dysfunkciou štítnej žľazy, viď podrobnejšie informácie -  Hypotyreóza u detí

Avšak prítomnosť závažnej kongenitálna hypotyreóza vyvíjajúci sa v prípadoch prenatálnej aplázia a hyperplázia štítnej žľazy, rovnako ako z dôvodu hypotyreózy matke alebo spadol z jej plodu senzibilizáciu TSH receptorov u plodu, novorodencov a deti v prvých rokoch života vyvinúť kreténizmus - stav silného nevybavených fyzickej a duševného vývoja.

Výsledkom idiopatickej atrofie štítnej žľazy alebo sporadickej hypotyreózy môže byť idiopatický myxedém.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Rizikové faktory

V skutočnosti sú hlavnými rizikovými faktormi pre myxedém - v prípade, že pacient má hypotyreózu (primárny alebo sekundárny), ako je zrejmé etiologický a patogénne korelácia medzi hypotyreózou a myxedém a myxedém a Gravesovej choroby.

Ako endokrinológ všimnúť do štátneho myxedém má často za následok nedostatočné liečbe hypotyreózy, a to ešte zhoršuje infekcia, extrémne podchladenie a ďalších endokrinných a hormonálnymi poruchami (predovšetkým u žien), zranenie mozgu, užívanie niektorých liekov.

Medzi rizikové faktory patrí nedostatok aminokyselín (tyrozín, treonín, tryptofán, fenylalanín), ktoré sú nevyhnutné pre syntézu tyroxínu a trijódtironínu.

Pod hrozbou hypotyreózy a myxedému sú ženy, ľudia starší ako 50 rokov, pacienti s akýmikoľvek autoimunitnými poruchami, ako aj tí, ktorí nemajú dostatok zinku a selénu v tele. Je známe, že pre transformáciu tyroxínu na aktívny trijódtyronín sú potrebné zinok a selenové ióny a táto biochemická reakcia je slabo exprimovaná počas vývoja plodu u dojčiat a ľudí po 70 rokoch.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogenézy

V súvislosti s ekstratiroidalnyh prejavmi dysfunkcie hormónov štítnej žľazy a ich nedostatok zapojenie do regulácie celkový metabolizmus patogenéze myxedém - vo forme kožných lézií štítnej žľazy - je zhromažďovanie a ukladanie v koži produkované bunkami spojivového tkaniva sulfátované a non-sulfátované glykozamínoglykánov (kyselina hyalurónová, chondroitinsulfát). Komplex hydrofilné zlúčenina viaže vodu medzibunkovú hmotu, čo spôsobuje opuch v inom lokalizačné myxedém.

Predpokladá sa, že pre zlepšenie aktivácie a syntézu fibroblastov glykozylovaného proteoglykanu uvoľnenie z bunky vedie k funkčne neaktívne štítnej antigén, ktorý indukuje produkciu protilátok proti receptorom tiretropina hypofýzy. A s struma imunokompetentné lymfocyty reagujú na Hormóny štítnej receptory štítnej žľazy a tyreoglobulínu, to infiltruya tkanivo - z fibrotické zmeny a akumuláciu glykozaminoglykánov.

[24], [25]

Príznaky myxedema

U pacientov s ťažkou hypotyreózou, ktorí dosiahli štádium myxedému, sa prejavujú prvé príznaky:

• bledosť a suchosť kože a jej drsnosť (najmä v podrážkach chodidiel, kolená, paliem a lakťov);
• silné opuch tkanív okolo očí (opuchnuté viečka zužujú ich rez) a v oblasti krku nad klavikálmi;
• otupenosť celej tváre.

Osmotický edém zachytáva jazyk (prečo sa zahusťuje) a sliznice hrtana, čo spolu vedie k chrapľavosti, ťažkostiam pri artikulácii a nezmyselnej reči.

Skôr vzácne, lokálne obmedzenú formu prejavy autoimunitné thyroiditida alebo Gravesova choroba - pretibiální myxedém (štítna žľaza dermopatie alebo lokalizovaná myxedém) - predstavuje napučanie tesné holene. Edém majú tvar guľatý, odlišnou veľkosťou a útvarov vystupujúcich nad volantom, usporiadanú čelne a priečne v koži a podkožného tkaniva pod kolenami (bližšie k členku). Lézie sú obvykle ľahké, ale ich možné hyperpigmentácie (žltej až oranžovej farby) a zvýšenie kornifikace; poškodenej kože sa uzavrie a je zrejmé, vlasové folikuly a jasný vzor textúru pleti. Oblasť napúčanie sa postupne zvyšuje, pod kolená nohy zahustiť, koža sa stáva cyanotický. Zápal pokožky na opuchnutých miestach je možný.

Ďalším typom kožného prejavu hypotyreózy štítnej žľazy (v zriedkavých prípadoch jeho hyperfunkcie) je difúzny tuberkulózny myxedém. Vyzerá to ako voskové uzliny na pozadí opuchnutej kože tváre a krku, horných končatín, hrudníka, chrbta a pohlavných orgánov.

Klinické príznaky myxedému (definované ako všeobecný stav ťažkého tyroxínu, trijódtyronínu alebo nedostatku titerotropínu) sa prejavujú:

• zriedenie vlasov a ich strata (obzvlášť viditeľné na obočiach);
• zápcha;
• zníženie telesnej teploty ráno (kvôli nedostatku tyroxínu, rýchlosť termogenézy sa spomaľuje) a zvýšenej chilliness;
• znížená srdcová frekvencia;
• dýchavičnosť, nočné apnoe;
• akumulácia v brušnej dutine tekutiny ( ascitu ), v pľúcach (pleurálny výpotok) av hrudnej dutine blízko srdca (perikardiálny výpotok);
• bolesť svalov, parestézia a kŕče;
• neprítomnosť potu;
• zvýšená únava, spomalenie mentálnych reakcií, poruchy pamäti, depresívnosť (u starších pacientov tieto príznaky pripomínajú Alzheimerovu chorobu ).

Myxedém u detí (infantilný myxedém) sa vyskytuje po narodení a prejavuje sa v období pôrodu pomalým vývojom a rastom. Okrem toho môže dôjsť k voskovitému nadýchaniu pokožky, čo spôsobí, že pero a nos nosa sa zväčšujú. Táto podmienka sa tiež nazýva infantilismus Brissot.

Komplikácie a následky

Myxedém, ktorý je sám o sebe zložitou formou hypotyreózy, vedie k závažným komplikáciám.

Tento vývoj ischemickej choroby srdca a kardiovaskulárnej nedostatočnosti, psychózy, osteoporózy, ako aj zvýšenej citlivosti na infekcie. U žien je myxedém plný neplodnosti, potratov, mŕtvo narodených detí alebo narodenie dieťaťa s vrodenými poruchami.

Zriedkavé ale najzávažnejšie a život ohrozujúce dôsledky tohto stavu u dospelých je myxedém alebo hypothyroid kóma (kód E03.5 ICD-10), - kompletná strata vedomia, hypoxia, hyperkapniou, hypoventilácia, pokles krvného tlaku a hypotermia. Úmrtnosť v dôsledku srdcového zlyhania pri myxedém kómy - nie menej ako 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedema

Diagnóza myxedému vykonaná endokrinológmi je založená na komplexnom vyšetrení vrátane vyšetrenia pacienta a laboratórnych krvných testov na:

• hladina hormónov T4, T3 a TTG;
• tyreoglobulínu;
• protilátky proti receptoru TSH;
• hladinu glukózy, kreatínkinázy a prolaktínu.

Aplikovaná inštrumentálna diagnostika: ultrazvuk, scintigrafia a MRI štítnej žľazy, RTG hrudníka (na vizualizáciu pleurálnych a perikardiálnych výpotkov). Ak máte podozrenie na sekundárnu hypotyreózu, potrebujete MRI mozgu.

[31], [32], [33], [34], [35]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika tohto stavu je mimoriadne dôležitá - s cieľom odlíšiť ju od iných porúch: nedostatok nadobličiek, pečene alebo obličiek; mŕtvica, sepsa alebo syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu (ADH).

Liečba myxedema

Rovnako ako v prípade hypotyreózy, liečba myxedému sa vykonáva hormonálnou substitučnou liečbou (pre väčšinu pacientov - celoživotne).

Používa sa s liekmi na myxedém:

• Levotyroxín sodný (iné obchodné názvy - L-tyroxín, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dávkovanie určí lekár na základe výsledkov analýzy na úrovni hormónov štítnej žľazy;
• Thyroidín (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - denná dávka 50 až 200 mg (dávka sa vypočíta podľa telesnej hmotnosti);
• Thibon (trijódtyronín, lyotyronín, cytomel).

Tieto lieky sa užívajú vo vnútri - vo vhodných dávkach, ktoré pomáhajú zastaviť progresiu patológie.

Príznaky jednoduchosť, najmä štítnej dermopatie (pretibiální myxedém), lokálne kortikosteroidy sa používajú vo forme mastí, krémov a gélov - pod okluzívnym obväzom (niekoľko týždňov). Aj v je lézie vstrekuje Hyaluronidase, rozdeľuje ukladanie glykozaminoglykánov v koži a podkoží. Odporúča sa používať kompresný úplet na zníženie opuchu nohy.

Alternatívna liečba

Endokrinológovia považujú ľudskú liečbu hypotyreózy a myxedému za problematickú. Skutočne, stav s miksedem nie je vhodný na pokusy so samoliečbou.

Niektorí pacienti sú však liečení bylinami, ako je horca žltá (infúzia z koreňov); marena v tvare srdca (odvar z podzemky znižuje opuch); Echinacea (odporúčaná pre Gravesovú chorobu a Hashimotovu tyroiditídu); Lycopus (zyuznik) je európsky; Srsť je biela. Eleuterococcus, ktorý má adaptogénny účinok na telo, sa odporúča užívať so všetkými patologickými stavmi štítnej žľazy, hoci neposkytuje špecifický terapeutický účinok.

Pred použitím týchto bylín, mali by ste sa poradiť s endokrinológa, pretože ich aplikácia je užitočné nie je pre každého a môže len zhoršiť stav. Napríklad, hnedé riasy ( Ascophyllum  nodosum ), obsahujúce jód, nenahrádzajú podávanie hormónov štítnej žľazy, ale v prípade drobných porúch štítnej žľazy (čo myxedém nie je pravda), ktoré môžu stimulovať syntézu endogénneho hormónu štítnej žľazy. Pamätajte, že riasy sú kontraindikované u osôb s hypertyroidizmom, tehotných žien a dojčiacich žien.

Viac informácií v materiáli -  Liečba ochorení štítnej žľazy alternatívnymi prostriedkami

Homeopatia ponúka Limfomiozot drogy - alkohol na báze multi-drop, ktorá sa odporúča, aby (10 kvapiek trikrát denne) s cieľom zlepšiť lymfodrenáž v nohách.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Prevencia

Najlepší spôsob, ako sa vyrovnať s akoukoľvek poruchou je zabrániť tomu, aby sa vyskytla, ale problémom je, že neexistujú žiadne definitívne spôsoby, ako zabrániť prechodu hypotyreózy na stav myxedému. Pacienti s hypotyreoidizmom by preto mali pravidelne navštevovať svojho lekára, aby vykonali krvný test a uistili sa, že dávka náhradného lieku je vhodná a choroba nepokračuje.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Predpoveď

Ak hypotyreóza nie je liečená, prognóza endokrinológov je neuspokojivá: v neskorších štádiách tejto choroby sa objavuje myxedém, ktorý môže spôsobiť akútne príznaky a mať smrteľné následky.

Avšak - ak sú hladiny hormónov štítnej žľazy správne regulované - intenzita všetkých príznakov myxedému môže byť znížená a niektoré príznaky sú úplne vyliečené.

[48], [49], [50], [51], [52]