Juvenilná systémová sklerodermia

Juvenilná systémová skleróza (synonymum - progresívna systémová skleróza) - chronické polisistemny ochorenie zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, ktorá sa vyvíja pred dosiahnutím veku 16 rokov, a je charakteristická progresívna Fibre-sklerotické zmeny na koži, pohybového systému, vnútorných orgánov a vazospastická reakcie podľa typu Raynaudovho syndrómu ,

Kódy ICD-10

• M32.2. Systémová skleróza spôsobená drogami a chemikáliami.
• M34. Systémová skleróza.
• M34.0. Progresívna systémová skleróza.
• M34.1. Syndróm CREST.
• M34.8. Iné formy systémovej sklerózy.
• M34.9. Systémová skleróza, nešpecifikovaná.

Epidemiológia juvenilnej systémovej sklerodermie

Sklerodermia juvenilného systému je zriedkavá choroba. Primárny výskyt juvenilnej systémovej sklerodermie je 0,05 na 100 000 populácie. Prevalencia systémovej sklerózy u dospelých sa pohybuje v rozmedzí 19-75 prípadov na 100 000 obyvateľov, bola incidencia - 0,45-1,4 na 100 000 ročne, zatiaľ čo podiel detí vo veku do 16 rokov, u pacientov so systémovou sklerodermiou je menšia ako 3% a deti do 10 rokov - menej ako 2%.

Systémová sklerodermia u detí často začína v predškolskom a mladšom školskom veku. Vo veku do 8 rokov je systémová sklerodermia rovnako bežná u chlapcov a dievčat, u starších detí dominujú dievčatá (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiológia a patogenéza juvenilnej systémovej sklerodermie

Etiológia sklerodermy nebola dostatočne študovaná. Predpokladajú komplexnú kombináciu hypotetických a už známych faktorov: genetické, infekčné, chemické, vrátane liečivých, ktoré vedú k spusteniu komplexu autoimunitných a fibroformujúcich procesov, mikrocirkulačných porúch.

Príčiny juvenilnej systémovej sklerodermie

[5], [6]

Symptómy juvenilnej systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia má niekoľko znakov:

• Kožný syndróm je často reprezentovaný atypickými variantmi (fokálne alebo lineárne lézie, hemiformy);
• porážka vnútorných orgánov a Raynaudov syndróm sú menej časté ako u dospelých, sú menej klinicky výrazné;
• špecifické pre systémové sklerodermické imunologické markery (antitopoizomeraznye protilátky - Scl-70 a anti-centromérne protilátky) sa zisťujú menej často.

Symptómy juvenilnej systémovej sklerodermie

Klasifikácia juvenilnej systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia, v ktorej, spolu so spoločným lézie kože v procese zapojený orgánov, treba odlišovať od yuvenilnoi Lokalizovaná sklerodermia, ktorý sa vyznačuje tým, rozvojom sklerózy kože a tkanivám, bez poškodenia ciev a vnútorných orgánov, ale často tieto choroby v kombinácii všeobecný termín "juvenilná sklerodermia" ,

Neexistuje klasifikácia juvenilnej systémovej sklerodermie, preto sa používa klasifikácia vyvinutá pre dospelých pacientov.

[7]

Klinické formy systémovej sklerodermie

• Presklerodermiya. Možno, že dieťa s diagnózou Raynaudovho syndrómu v prítomnosti špecifických protilátok - AT SCL-70, anti-centromér (v nasledujúcom texte vo väčšine prípadov vývoji juvenilná systémové sklerodermia).
• Systémová sklerodermia s difúznou kožné zapojenia (difúzny forma) - rozšírené agresívny typ pleti lézie proximálnej a distálnej končatín, tváre, trupu, a na začiatku ochorenia (počas prvého roka), vnútorných orgánov, detekcia protilátok proti topoizomerázy I (SCL-70).
• Systémové sklerodermia kožné lézie s obmedzenou (akroskleroticheskaya podobe) - dlho izolovaný Raynaudov syndróm, ktorý predchádza obmedzenej lézií kože distálnej predlaktia a ruky, nohy a chodidlá, viscerálnej neskoršie zmeny, detekcia protilátok proti centromér. Feature juvenilná systémové sklerodermia - atypická kožné syndróm alebo ohniskovej línie (pre gemitipu) kožné lézie, ktorá nie je klasický akroskleroticheskim prevedení.
• Sklerodermia bez sklerodermy - viscerálne formy, v ktorých klinický obraz dominuje porážka vnútorných orgánov a Reynaudov syndróm a kožné zmeny sú minimálne alebo chýbajú.
• Krížové formy sú kombináciou príznakov systémovej sklerodermie a iných systémových ochorení spojivového tkaniva alebo juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Priebeh systemickej sklerodermie je akútny, subakutný a chronický.

Stupne aktivity ochorenia: I - minimálne, II - mierne a III - maximálne. Stanovenie stupňa aktivity systémovej sklerodermie je podmienené a je založené na klinických údajoch - závažnosti klinických príznakov, prevalencie lézie a rýchlosti progresie ochorenia.

Etapy systémovej sklerodermie:

• I - počiatočná identifikácia 1-3 lokalizácie ochorenia;
• II - generalizácia, odráža systémovú, polysyndromovú povahu ochorenia;
• III - oneskorené (koncové), došlo k poruche funkcie jedného alebo viacerých orgánov.

[8], [9], [10], [11]

Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

Pre diagnózu sú navrhnuté predbežné diagnostické kritériá pre juvenilnú systémovú sklerodermiu vyvinuté európskymi reumatológmi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Na stanovenie diagnózy sú potrebné 2 veľké a najmenej jedno malé kritérium.

Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

Liečba juvenilnej systémovej sklerodermie

Pacienti vykazujúci fyzikálnej terapie, masáže a rehabilitácie, ktoré pomáhajú udržiavať funkčnosť pohybového aparátu, posilnenie svalov, zvýšiť rozsah pohybu v kĺboch, zabrániť vzostupu flexi kontraktúry.

Ako je liečená juvenilná systémová sklerodermia?

Prevencia juvenilnej systémovej sklerodermie

Nevykonala sa primárna prevencia juvenilnej systémovej sklerodermie. Sekundárna prevencia je, aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia a zahŕňa varovanie pred nadmerným slnečným žiarením a hypotermiou, zákaz styku s pokožkou pacienta s rôznymi chemikáliami a farbív, ochrana kože pred možným zranením, neprimerané injekcie. Je odporúčané nosiť teplé oblečenie, najmä rukavice a ponožky, ak je to možné vyhnúť sa stresu, vibrácií, fajčenie, pitie kávy, rovnako ako dostávajú lieky, ktoré spôsobujú kŕčov alebo zvýšenú viskozitu krvi. Nepoužívajte preventívne očkovanie v aktívnej dobe ochorenia.

Výhľad

Prognóza života u detí so systémovou sklerodermou je oveľa priaznivejšia ako u dospelých. Úmrtnosť u detí so systémovou sklerodermou do veku 14 rokov je iba 0,04 na 1000 000 obyvateľov ročne. Päťročná miera prežitia detí so systémovou sklerodermou je 95%. Príčiny smrti - progresívna kardiopulmonálna insuficiencia, sklerodermická renálna kríza. Možné vznik výrazných kozmetických porúch, postihnutie pacientov v súvislosti s porušením funkcie muskuloskeletálneho systému a rozvojom viscerálnych lézií.

[12]