Broughton-Seckerov syndróm

Medzi početnými neurologickými ochoreniami vyniká Brown-Sequardov syndróm, ktorý sa nazýva aj hemiparaplegický syndróm alebo Brown-Sequardova hemiplegia (z gréckeho hemi – polovica). Vzniká v dôsledku jednostranného poškodenia miechy, najmä v krčnej chrbtici. [ 1 ]

Ochorenie je klasifikované ako paralytický syndróm a v ICD-10 je jeho kód G83.81.

Epidemiológia

Tento syndróm sa považuje za zriedkavé neurologické ochorenie a predstavuje maximálne 4 % z celkovej štatistiky poranení miechy zaznamenanej WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny Brown-Seckerov syndróm

Existujú rôzne dôvody syndrómu poškodenia polovice miechy a najčastejšie je jeho poškodenie spojené s:

• tupé alebo penetračné poranenie miechy, zlomenina stavcov v krku alebo chrbte;
• dlhodobá kompresia miechy;
• hernia disku, ako aj spondylóza krčnej chrbtice (C1-C8);
• vyhŕňanie medzistavcovej platničky v tej istej časti; [ 4 ]
• novotvar miechy vrátane angiómu a intramedulárneho nádoru;
• arachnoidálna alebo gangliová cysta chrbtice;
• intradurálna spinálna hernia;
• epidurálny hematóm miechy na úrovni hrudnej chrbtice (Th1-Th12);
• demyelinizácia nervových koreňov v krčnej chrbtici, a to aj u pacientov s roztrúsenou sklerózou.

Medzi choroby, ktoré vedú k poškodeniu časti miechy, patrí tuberkulóza chrbtice. A rozvoj syndrómu v dôsledku disekcie vertebrálnej tepny, pri ktorom sa prietok krvi v miechových cievach znižuje s ischemickým poškodením – infarkt miechy, sa považuje za mimoriadne zriedkavý prípad. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rizikové faktory

Na základe hlavných príčin hemiparaplegického syndrómu sú rizikovými faktormi jeho vzniku:

• zranenia zo strelných alebo nožných poranení krku alebo chrbta, pády z výšky alebo dopravné nehody;
• patologické zmeny v štruktúrach chrbtice degeneratívnej povahy, ako aj jej laterálne zakrivenie (kyfóza);
• nádory miechy (primárne alebo metastatické);
• zápalové procesy v chrbtici;
• krvácania v mieche spôsobené poškodením ciev;
• bakteriálne alebo vírusové infekcie s rozvojom tuberkulózy, neurosyfilisu (tabes dorsalis), meningitídy, pásového oparu atď.;
• manuálna a rádioterapia, dlhodobé užívanie antikoagulancií.

Patogenézy

Patogenéza spinálnej hemiparaplégie je spôsobená narušením neuromuskulárneho prenosu v dôsledku poškodenia jednej strany miechy s deštrukciou vlákien laterálnych nervových dráh: kortikospinálnej (pyramídovej), spinotalamickej (extrapyramídovej), ako aj mediálnej lemniskálnej dráhy dorzálnych stĺpcov.

Vlákna vodivých nervových dráh, pozostávajúce z motorických a senzorických neurónov a ich výbežkov - axónov, nejdú priamo, ale opakovane sa krížia s prechodom na opačnú stranu. To znamená, že jednostranné poškodenie miechy, ktoré vyvoláva rozvoj Brown-Sequardovho syndrómu, vedie k jeho prejavom na tej istej strane ako zmena nervových vlákien - ipsilaterálnej, aj na opačnej, teda kontralaterálnej strane tela.

Pri absencii prenosu nervových signálov pozdĺž laterálneho kortikospinálneho traktu sa stráca motorická funkcia. Výsledkom narušenia neurosenzorického vedenia pozdĺž laterálneho spinotalamického a stredného lemniskálneho traktu je strata nocicepcie (pocity bolesti) - s pretrvávajúcou hypalgiou, propriocepcie (mechanosenzorický pocit polohy a pohybu tela) a hmatových (taktilných) pocitov vrátane teploty - s výraznou termoestéziou.

Viac informácií v materiáloch:

• Vodiace dráhy mozgu a miechy
• Štruktúra nervového systému

Príznaky Brown-Seckerov syndróm

V závislosti od miesta poranenia miechy existujú také typy Brown-Sequardovho syndrómu ako pravostranný a ľavostranný. A podľa klinického prejavu - úplný (invertovaný) a neúplný (čiastočný); väčšina pacientov má neúplnú formu.

Prvými príznakmi tohto syndrómu sú: strata citlivosti na bolesť, teplotu, ľahký dotyk, vibrácie a polohu kĺbov nôh – pod zónou zmeny miechy (na rovnakej strane tela).

Hlavné klinické príznaky odrážajú hemisekčné poškodenie miechy a prejavujú sa ako:

• strata motorických funkcií – ochabnutá (spastická) paraparéza alebo hemiparéza (hemiplégia) s oslabením ipsilaterálnej dolnej končatiny;
• kontralaterálna strata (pod postihnutou oblasťou) citlivosti na bolesť, plantárnej reakcie a teplotnej citlivosti;
• zhoršená koordinácia pohybov - ataxia;
• strata kontroly nad močovým mechúrom a črevami.

Komplikácie a následky

Možné komplikácie sú spojené so stratou citlivosti (čo zvyšuje riziko porezaní a popálenín) a oslabením - hypotóniou svalov, ktorá v podmienkach obmedzenej pohyblivosti môže viesť k ich atrofii.

Najzávažnejšie následky nastávajú, keď syndróm progreduje do úplnej paralýzy.

Diagnostika Brown-Seckerov syndróm

Včasná diagnostika zohráva kľúčovú úlohu v prevencii nezvratných následkov hemiparaplegického syndrómu.

Neurológovia vyšetrujú pacienta, študujú reflexy - hlboké a povrchové, a tiež posudzujú stupeň funkčných a neurologických porúch.

V zložitých prípadoch (netraumatický pôvod syndrómu) a na objasnenie diagnózy môžu byť potrebné laboratórne vyšetrenia – biochemické a imunologické krvné testy, ako aj vyšetrenia mozgovomiechového moku.

Kľúčovou diagnostickou metódou je inštrumentálna diagnostika: röntgen chrbtice a miechy, počítačová tomografia a magnetická rezonancia chrbtice, elektroneuromyografia, CT myelografia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa ochorenia motorických neurónov (predovšetkým amyotrofickú laterálnu sklerózu), progresívnu atrofiu spinálnych svalov, dedičné motoricko-senzorické polyneuropatie a spinocerebelárne ataxie, Millsov a Hornerov syndróm, sklerózu multiplex [ 9 ], prakticky všetkyalternujúce syndrómy súvisiace s miechou a mozgovú príhodu [ 10 ].

Liečba Brown-Seckerov syndróm

Štandardná liečba Brownovej-Sequardovej hemiplegie je zameraná na základnú príčinu, hneď ako je jasne identifikovaná. Na zmiernenie alebo zníženie intenzity niektorých príznakov sa môžu použiť lieky.

Hoci sa v praxi používajú vysoké dávky kortikosteroidov, ich účinnosť zostáva kontroverzná.

Pri Brownovom-Sequardovom syndróme, etiologicky spojenom s roztrúsenou sklerózou, sa používa imunostimulant B-imunoferón 1a.

V prípade Brown-Sequardovho syndrómu spôsobeného herniou krčnej medzistavcovej platničky sa používa chirurgická liečba: discektómia, spondylodéza, laminektómia.

A liečba epidurálneho hematómu miechy sa vykonáva jej chirurgickou drenážou. Dekompresná chirurgia sa odporúča pacientom s traumou, nádorom alebo abscesom spôsobujúcim kompresiu miechy. [ 11 ], [ 12 ]

Všetci pacienti s Brown-Sequardovým syndrómom vyžadujú komplexnú rehabilitáciu, ktorá môže pomôcť čiastočne obnoviť motorické zručnosti (vďaka zachovaným funkciám zostupných motorických axónov vodivých nervových dráh). Na tento účel sa používajú rôzne fyzioterapeutické postupy, ako aj lokomotorická terapia pomocou robotického bežeckého pásu s podporou vlastnej hmotnosti.

Prevencia

Neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia na prevenciu jednostranného poranenia miechy s rozvojom hemiparaplegického syndrómu.

Predpoveď

Pri Brownovom-Séquardovom syndróme sa prognóza líši v závislosti od jeho etiológie a stupňa klinickej manifestácie a nie je dobrá, pokiaľ ide o funkčné zlepšenie. Viac ako polovica pacientov s BSS sa dobre zotaví a väčšina posttraumatických pacientov obnoví motorické funkcie. Zotavenie sa spomaľuje v priebehu troch až šiestich mesiacov a trvalé neurologické zotavenie môže trvať až dva roky. [ 13 ] Ak je deficit na úrovni, kde postihuje črevo a močový mechúr, pacienti môžu obnoviť funkciu v 90 % prípadov. Väčšina pacientov obnoví určitú silu v dolných končatinách a väčšina z nich znovu získa funkčnú schopnosť chôdze. Ak je prítomná strata motorických funkcií, zotavenie je rýchlejšie na kontralaterálnej strane a pomalšie na ipsilaterálnej strane.