Atresia pažeráka

Atresia pažeráka je vrodená malformácia, pri ktorej pažerák slepo končí vo vzdialenosti približne 8-12 cm od vstupu do ústnej dutiny.

Atresia pažeráka (Q39.0, Q39.1) je najčastejšou malformáciou v novorodeneckom období a diagnostikovaná bezprostredne po narodení. Nižšie uvedené malformácie sa prejavujú neskôr, často komplikované aspiračnou pneumóniou, hypotrofiou, ezofagitídou.

Atresia pažeráka je neúplná tvorba pažeráka, často kombinovaná s tracheoezofageálnou fistulou. Diagnóza sa robí, keď nie je možné vykonať nazogastrickú trubicu do žalúdka. Liečba je promptná.

Vrodená tracheálna ezofageálna fistula bez atresie je patologický kanál, ktorý je lemovaný granulačným tkanivom alebo epitelom a vykazuje nezmenený lúmen pažeráka s lúmenom priedušnice.

Atresia pažeráka je najbežnejším variantom atrézie gastrointestinálneho traktu. Existuje 5 hlavných typov atrézie pažeráka. Najbežnejší typ (85%) je, keď horný pažerák končí slepo a tracheoezofageálna fistula sa otvára k nižšiemu. Ďalším najbežnejším (8%) typom je čistá atrézia pažeráka bez tvorby fistuly. Zostávajúce možnosti zahŕňajú fistuly "typ H" medzi priedušnice a pažeráka, v pažeráka priechodu (4%), pažeráka atrézia s proximálnym tracheoezofageálnou fistuly (1%) a pažeráka atrézia s dvomi fistuly (1%).

Kód ICD-10

• Q39 0 Atresia pažeráka bez fistuly.
• Q39 1 Atresia pažeráka s tracheoezofageálnou fistulou.
• Q39.2. Vrodená tracheálna ezofageálna fistula bez atresie.

Epidemiológia

Epidemiológia atrofie pažeráka

Frekvencia je 1 na 3000-5000 novorodencov. Je známych asi 100 variantov tejto chyby, ale existujú tri najbežnejšie:

1. ezofágová atresia a fistula medzi distálnou časťou pažeráka a priedušnice (86-90%),
2. izolované atrézie pažeráka bez fistuly (4-8%),
3. tracheoezofageálnej fistuly, "typ H" (4%).

V 50-70% prípadov atrézie pažeráka sú sprievodné malformácie:

• vrodené srdcové chyby (20-37%),
• gastrointestinálne poruchy (20-21%),
• defekty genitourinárneho systému (10%)
• poruchy pohybového aparátu (30%),
• poruchy kraniofaciálnej oblasti (4%).

V 5-7% prípadov je atresia pažeráka sprevádzaná chromozomálnymi abnormalitami (trizómia 18, 13 a 21). Zvláštna kombinácia vývojových abnormalít v atrézii pažeráka je označená ako „VATER“ za počiatočnými latinskými písmenami nasledujúcich malformácií (5-10%):

• poruchy chrbtice (V),
• malformácie análneho otvoru (A),
• tracheoezofageálna fistula (T),
• esophagus atresia (E),
• vady polomeru (R).

30-40% detí s atréziou pažeráka nie je v plnej miere alebo majú intrauterinnú retardáciu rastu.

Atresia pažeráka je veľmi zriedkavá patológia, diagnostikovaná u 4% detí s atresiou pažeráka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny atrofia pažeráka

Príčiny atrézie pažeráka

Atresia pažeráka sa vyskytuje, keď existuje nesúlad medzi smerom a rýchlosťou rastu priedušnice a pažeráka, ako aj procesy vakuolizácie pažeráka v období od 20. Do 40. Dňa vnútromaternicového vývoja.

[9], [10], [11]

Príznaky atrofia pažeráka

Príznaky atrézie pažeráka

V prvých hodinách života je hojný výtok penových slín z úst a nosa dieťaťa, niekedy zvracanie. Symptómy respiračného zlyhania (dýchavičnosť, sipot v pľúcach, cyanóza) sa objavujú ako dôsledok vdýchnutia hlienu z ústneho konca pažeráka do priedušnice a vyprázdnenia obsahu žalúdka do dýchacieho traktu cez spodnú tracheoezofageálnu fistulu. U niektorých detí s distálnou tracheoezofageálnou fistulou sa pozoruje abdominálna distenzia v dôsledku uvoľnenia vzduchu do žalúdka, najmä po použití mechanickej ventilácie. V neprítomnosti distálnej tracheoezofageálnej fistuly u dieťaťa sa pozoruje potopené brucho.

Charakteristické príznaky sú regurgitácia, kašeľ a cyanóza po pokusoch o kŕmenie a aspiračná pneumónia pneumónia. Atresia pažeráka s distálnou fistulou vedie k zvýšeniu brucha, ako pri kriku, vzduch je vytlačený z priedušnice a cez fistulu vstupuje do dolného pažeráka a žalúdka. Keď sonda kŕmi dieťa, všetky vyššie uvedené príznaky zmiznú.

[12], [13]

Diagnostika atrofia pažeráka

Diagnóza atrézie pažeráka

Diagnóza zahŕňa neschopnosť držať nazogastrickú trubicu do žalúdka. Rôntgenový katéter určuje lokalizáciu atrézie počas rádiografie. V atypických prípadoch môže byť potrebné malé množstvo vo vode rozpustného kontrastu na určenie anatómie defektu počas fluoroskopie. Kontrastný materiál by mal byť rýchlo evakuovaný, pretože jeho vstup do pľúc môže spôsobiť chemickú pneumonitídu. Tento postup by mal vykonávať skúsený rádiológ v centre, kde bude novorodenec operovaný.

V atrézii pažeráka nie je možné zaviesť sondu do žalúdka, sonda narazí na prekážku vo vzdialenosti asi 10 cm od čiary uhryznutia. Vzhľadom na nesmiernu dôležitosť včasnej diagnostiky, snímanie pažeráka by sa malo vykonávať u všetkých detí, ktoré majú peniace prepustenie z úst a respiračných porúch po narodení. Na röntgenovom snímky hrudníka a brušnej dutiny so zavedením sondy nepriepustnej pre žiarenie, kým sa nezastaví v pažeráku, sa zistí slepý koniec horného segmentu. Detekcia akumulácie vzduchu v žalúdku a črevách je patognomická pre tracheoezofageálnu fistulu v dolnom pažeráku. Nedostatok vzduchu je charakteristický pre vaginálnu atréziu pažeráka, pričom kontrast pažeráka zvyšuje frekvenciu respiračných komplikácií a úmrtí.

Prenatálna diagnostika

Prenatálna diagnostika je založená na nepriamych príznakoch, ako sú:

• vysoký prietok vody spojený s poklesom cirkulácie plodovej vody v dôsledku neschopnosti plodu prehltnúť plodovú vodu,
• neprítomnosť echografického obrazu žalúdka alebo malej veľkosti žalúdka počas dynamického pozorovania ultrazvukom.

Citlivosť týchto príznakov je 40-50%. V trimestri II - III je možné zviditeľniť periodicky sa plniaci a vyprázdňujúci slepý proximálny koniec pažeráka s presnosťou 11 - 40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Liečba atrofia pažeráka

Liečba atrézie pažeráka

Predoperačná príprava

Ak sa zistí atrézia pažeráka, je naliehavé preniesť dieťa z pôrodnice do chirurgickej nemocnice.

Na redukciu aspiračného syndrómu je potrebné dať dieťaťu zvýšenú polohu (30-40 °), vložiť katéter pripojený k systému konštantného odsávania do proximálneho konca pažeráka alebo vykonávať časté odsávanie hlienu z orofaryngu.

Je potrebné zrušiť podávanie a začať infúznu terapiu, predpísať širokospektrálne antibiotiká, hemostatické lieky. Inhalácia zvlhčeného kyslíka pomáha eliminovať hypoxiu. Pri zvýšení respiračného zlyhania sa vykoná tracheálna intubácia a začne sa mechanická ventilácia. Pri tradičnej mechanickej ventilácii u dieťaťa s distálnou tracheoezofageálnou fistulou je možné výrazné uvoľňovanie vzduchu cez fistulu do žalúdka, čo vedie k nadmernej inflácii žalúdka a črevných slučiek. Zväčšené abdominálne orgány obmedzujú výchylku bránice v dôsledku postupujúceho respiračného zlyhania, možnej perforácie žalúdka a zástavy srdca. V týchto prípadoch by ste sa mali pokúsiť zmeniť polohu endotracheálnej trubice, aby sa otáčala alebo prehlbovala, aby sa znížilo vypúšťanie vzduchu cez fistulu. Ak nie je možné vetranie v dôsledku výrazného vypúšťania vzduchu cez fistulu, indikuje sa AChO IVL alebo jednopláchová ventilácia. Pri významnom vypúšťaní vzduchu by sa mala vyriešiť otázka núdzového chirurgického zákroku gastrostómie a / alebo podviazania tracheoezofageálnej fistuly.

Ak je telesná hmotnosť dieťaťa vyššia ako 2 kg a nedochádza k porušeniu životne dôležitých systémov tela, operácia sa začne ihneď po vykonaní potrebného výskumu. Ak je telesná hmotnosť dieťaťa nižšia ako 2 kg, alebo sa vyskytnú poruchy homeostázy a iných malformácií, doba trvania predoperačnej prípravy sa zvýši a vykoná sa korekcia zistených porušení.

Zároveň vykonávajú diagnostické činnosti zamerané na identifikáciu sprievodných malformácií a porúch vitálnych orgánov:

• stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora
• Definícia CBS
• klinický krvný test
• rozbor moču,
• biochemický krvný test,
• analýza koagulogramu
• EkhoKG
• EKG,
• Ultrazvuk vnútorných orgánov
• neurosonography.

Venózny prístup sa uskutočňuje katetrizáciou centrálnej žily, pričom je výhodné držať katéter v hornej dutej žile z ulnárnej alebo axilárnej žily. Neodporúča sa vykonávať punkciu a katetrizáciu pravej pravej subclavickej a vnútornej jugulárnej žily, pretože v oblasti operácie je vysoké riziko vzniku hematómov.

Predoperačná liečba atrézie pažeráka je zameraná na zabezpečenie optimálneho stavu dieťaťa pred operáciou, ako aj prevenciu aspiračnej pneumónie, čo robí operáciu nebezpečnejšou. Vyhnite sa orálnemu kŕmeniu. Nepretržité odsávanie cez katéter s dvojitým lúmenom v hornom pažeráku zabraňuje vdýchnutiu prehltnutých slín. dieťa by malo byť v polohe na bruchu s hlavou zdvihnutou na 30-40 ° C, a so zníženou telesnou pravej strane s cieľom uľahčiť vyprázdňovanie žalúdka a aby sa minimalizovalo riziko aspirácie kyslého žalúdočného obsahu cez fistula. Ak je potrebná radikálna operácia na odloženie kvôli hlbokej nedonosenosti, aspiračnej pneumónii alebo iným vrodeným malformáciám, mal by sa vytvoriť žalúdok na dekompresiu žalúdka. Odsávanie obsahu žalúdka cez gastrostomickú trubicu znižuje riziko, že vstúpi do tracheobronchiálneho stromu cez fistulu.

[23], [24], [25], [26], [27],

Chirurgická liečba atrézie pažeráka

Chirurgický zákrok pri atrézii pažeráka označuje urgentné chirurgické zákroky.

Vo viac ako 90% prípadov s atréziou pažeráka sa izoluje fistula a liguje sa s prekrytím ezofagezofáganastomózy. Počas operácie prejde anastomózou nazogastrická trubica, ktorá musí byť starostlivo fixovaná. V mediastine zanechajte drenáž pripojenú k systému pasívneho odsávania.

V prípade svetlej formy v dôsledku veľkej diastázy medzi narastajúcimi koncami pažeráka sa často ukladá gastrostómia a ezofagostómia. V atrézii pažeráka je možná torakoskopická operácia.

Keď sa stav dieťaťa stabilizuje, môže sa vykonať dodatočná chirurgická korekcia atrézie pažeráka a uzavretie tracheoezofageálnej fistuly. Niekedy atresia pažeráka vyžaduje, aby ezofagoplastika bola vykonaná s časťou hrubého čreva.

[28], [29]

Pooperačné obdobie

Manažérske taktiky závisia od závažnosti pľúcnych porúch, sprievodných anomálií a stupňa predčasného tehotenstva.

Extubácia bezprostredne po operácii je možná u dojčiat s plným trvaním bez sprievodných vývojových anomálií a závažného poškodenia pľúc.

Ak existuje riziko respiračného zlyhania po chirurgickom zákroku, dieťa dostane mechanickú ventiláciu. Podpora ventilácie sa zastaví, akonáhle je dieťa schopné samostatne zabezpečiť výmenu plynov a dýchanie.

Tracheomalacia je častou anomáliou tracheoezofageálnej fistuly. Môže spôsobiť cyanózu a apnoe po extubácii dieťaťa. V takýchto prípadoch je indikovaná tracheostómia alebo tracheopexia.

V nasledujúcich 3 - 7 dňoch po operácii by krk nemal byť neporušiteľný, pretože sa tým rozšíri anastomóza pažeráka a môže dôjsť k zlyhaniu stehov.

Počas odsávania hlienu z priedušnice sa katéter vloží presne do hĺbky endotracheálnej trubice, aby sa zabránilo rekanalizácii fistuly. Je nevyhnutné neustále odstraňovať obsah nosohltanu bez toho, aby sa do ezofágu zasunul katéter za anastomózu.

Odvodnenie, ktoré zostalo v mediastíne, sa odstráni 5-7. Deň, ak počas tejto doby nedôjde k patologickému výtoku. V niektorých prípadoch sa pred odstránením drenáže vykoná röntgenové vyšetrenie pažeráka vo vode rozpustným kontrastom.

Anestézia po chirurgickom zákroku sa vykonáva infúziou opioidných analgetík [fentanyl v dávke 2-5 μg / (kgkh), trimeperidínu v dávke 0,05-0,2 mg / (kgkh)] v kombinácii s metamizolom sodným (v dávke 10 mg / kg) alebo paracetamol (10 mg / kg) počas 3 až 5 dní, potom sa prenesú na bolusové podanie týchto liekov podľa indikácií.

Infúzna terapia v pooperačnom období sa vykonáva pri rýchlosti fyziologických potrieb. Prvý deň po operácii sa použije 5 až 10% roztok glukózy, ku ktorému sa pridajú elektrolyty. Po 12-24 hodinách po operácii s nekomplikovaným pooperačným obdobím začína parenterálne podávanie.

V pooperačnom období sa uskutočňuje terapia antibiotikami so zameraním na monitorovanie mikroekonomického stavu dieťaťa, ale v nasledujúcich dňoch po operácii sa metronidazol IV vykazuje v dávke 15 mg / (kg-deň).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Kŕmenie dieťaťa s atresiou pažeráka

Ak je zavedená gastrostómia a kŕmny katéter je umiestnený v dvanástniku, kŕmenie môže začať 24 hodín po operácii.

Pri ukladaní priamej esofágofágnej anastomózy sa výživa vykonáva cez nazogastrickú trubicu, ktorá začína od 5. Do 7. Pooperačného dňa.

Perorálne kŕmenie je možné len 7 - 10 dní po operácii.

Pri atrézii pažeráka začína enterálna výživa zmesami proti spätnému toku (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) v kombinácii s prokinetikami (domperidón v dávke 0,5 ml / kg), pretože tento vývojový defekt po operácii má zvyčajne za následok gastroezofageálny reflux.

[39], [40], [41], [42], [43]

Komplikácie atrézie pažeráka

Najčastejšie akútne komplikácie sú zlyhanie anastomózy a tvorba striktúr. Po úspešnej chirurgickej korekcii sa často vyskytujú kŕmne ťažkosti v dôsledku zhoršenej motility distálneho pažeráka, ktorý predisponuje k rozvoju gastroezofageálneho refluxu (GER). Ak je liečba liečbou GER neúčinná, môže byť potrebná Nissenova fundoplikácia.

Komplikácie v bezprostrednom pooperačnom období:

• zápal pľúc,
• zlyhanie anastomózy,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroezofageálny reflux,
• chudokrvnosť.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Predpoveď

Predikcia ezofageálnej Atresie

Prežitie s izolovanými atresiami pažeráka je 90-100%, s ťažkými kombinovanými anomáliami - 30-50%. U nekomplikovaných foriem atrézie pažeráka je prognóza priaznivá. V nasledujúcich rokoch po operácii sa môže vyskytnúť dysfágia a poruchy príjmu potravy spojené s gastroezofageálnym refluxom alebo rozvojom pažeráka. Zvýšené riziko respiračných infekcií, pneumónie, astmy v dôsledku mikroaspirácie obsahu žalúdka do priedušnice.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]