hamartóm

Nádorovitý útvar lokalizovaný v akejkoľvek anatomickej oblasti, ktorý je výsledkom abnormálneho rastu benígneho tkaniva, sa v medicíne definuje ako hamartóm (z gréckeho hamartia - chyba, defekt). [ 1 ]

Epidemiológia

Štatisticky tvoria hamartómy 1,2 % benígnych nádorov. Prevalencia pľúcnych hamartómov sa odhaduje na približne 0,25 % bežnej populácie a predstavuje až 8 % všetkých pľúcnych nádorov. Väčšina pľúcnych hamartómov je diagnostikovaná náhodne u pacientov vo veku 40 až 70 rokov, ale v pediatrickej praxi sú veľmi zriedkavé.

Vo všeobecnosti sa väčšina hamartómov diagnostikuje u mužov, hoci v obličkách sú častejšie u žien a identifikujú sa v strednom veku.

Približne 5 % benígnych nádorov prsníka sú hamartómy a najčastejšie postihujú ženy staršie ako 35 rokov.

80 – 90 % hamartomatóznych lézií mozgu a viac ako 50 % hamartómov srdca je spojených s tuberóznou sklerózou.

Príčiny hamartómy

Gamartomy patria medzi vrodené malformácie a sú to útvary benígneho charakteru, ktoré sa tvoria z mezenchymálnych tkanív pochádzajúcich zo zárodočných listov. A príčiny ich výskytu sú spojené s nekontrolovaným delením buniek cytologicky normálnych tkanív (spojivového, hladkého svalstva, tuku alebo chrupavky), charakteristických pre danú anatomickú lokalizáciu, a ich fokálnym prerastaním počas embryogenézy takmer akéhokoľvek orgánu alebo anatomickej štruktúry.

Výskyt viacerých hamartómov u toho istého pacienta sa často označuje ako hamartomatóza alebo pleiotropný hamartóm.

Tieto nádory sa môžu vyskytovať sporadicky alebo v prítomnosti určitých autozomálne dominantne dedičných ochorení, ako aj geneticky podmienených syndrómov.

V mnohých prípadoch sa hamartómy tvoria, keď sa krátko po narodení prejaví zriedkavé genetické ochorenie multisystémovej povahy – tuberózna skleróza – alebo pri Recklinghausenovej familiárnej chorobe – neurofibromatóze typu 1. [ 2 ]

Rizikové faktory

Medzi hlavné rizikové faktory vzniku hamartómu patrí prítomnosť tzv. genetických syndrómov hamartomatóznej polypózy v anamnéze pacienta, vrátane:

• Syndróm viacerých hamartómov - Cowdenov syndróm, pri ktorom sa tvoria viaceré hamartómy ekto-, ento- a mezodermálneho pôvodu, pozorujú sa gastrointestinálne polypózy a mukokutánne prejavy;
• Peutz-Jeghers-Turenov syndróm (charakterizovaný vývojom benígnych hamartomatóznych polypov v gastrointestinálnom trakte);
• Proteov syndróm;
• Weilov syndróm - juvenilná polypóza hrubého čreva;
• Bannayan-Riley-Ruvalcabov syndróm, ktorý podobne ako Cowdenov syndróm spôsobuje viacnásobné hamartómy (hamartomatózne polypy) čreva;
• Carney-Stratakisov syndróm a Carneyho komplex.

Okrem toho sa hamartómy tvoria u pacientov s dedičným Watsonovým syndrómom a v prípadoch sporadicky sa vyskytujúceho alebo vrodeného Pallister-Hallovho syndrómu s hypotalamickým hamartómom a polydaktyliou.

Patogenézy

Mechanizmus zvýšenej proliferácie zárodočných tkanív s tvorbou nádorovitých malformácií v rôznych orgánoch sa vysvetľuje chromozómovými aberáciami a génovými mutáciami, ktoré sa môžu vyskytnúť spontánne alebo byť zdedené.

Pri tuberóznej skleróze boli identifikované mutácie v génoch TSC1 alebo TSC2 – tumor supresoroch, ktoré zabraňujú a inhibujú nadmernú proliferáciu – príliš rýchly alebo nekontrolovaný rast a delenie buniek. A pri neurofibromatóze typu 1 a Watsonovom syndróme – zárodočné mutácie mitochondriálneho tumor supresorového génu NF1.

Pri syndróme hamartómového nádoru, ktorý kombinuje Cowdenov, Proteov, Bannayan-Riley-Ruvalcabov syndróm a syndróm juvenilnej polypózy, je patogenéza spojená s mutáciou génu PTEN, ktorý kóduje enzým zapojený do regulácie proliferácie a považuje sa za gén supresorový pre nádor.

Mutácie v géne STK11 kódujúcom štruktúru a funkciu jedného z transmembránových serínových enzýmov, ktoré znižujú jeho schopnosť obmedzovať delenie buniek, vedú k Peutz-Jeghers-Turenovmu syndrómu s rozvojom črevných polypov a pigmentovaných kožných lézií. Pri Pallister-Hallovom syndróme bola identifikovaná mutácia v géne GLI3, transkripčnom faktore zapojeném do tvorby intrauterinného tkaniva.

Nekontrolovaný rast buniek v dôsledku génových mutácií teda vedie k tvorbe hamartómu.

Príznaky hamartómy

V závislosti od lokalizácie hamartómov sa rozlišujú ich typy a každý z nich má svoju vlastnú štruktúru a symptomatológiu.

Hamartóm pľúc

Pľúcny hamartóm sa môže vytvoriť v ktoromkoľvek laloku a periférnych častiach pľúc a pozostáva z normálnych tkanív prítomných v pľúcach: tukového, epitelového, fibrozného a chrupavkového. V 80 % prípadov prevláda chondroidná zložka (hyalínne chrupavkové bunky) so zaradením adipocytov - buniek tukového tkaniva a epitelových buniek dýchacích ciest. [ 3 ]

Skoršie názvy: chondroidný hamartóm, mezenchymóm, chondromatózny hamartóm alebo hamartochondróm v súčasnosti WHO neodporúča.

Mezenchymálny cystický hamartóm pľúc je na druhej strane menej častý a u väčšiny pacientov je spojený s Cowdenovým syndrómom.

Hamartomatózna lézia pľúc sa nemusí prejaviť, ale môže spôsobiť príznaky vo forme chronického kašľa (často s hemoptýzou), sipotu pri dýchaní a ťažkostí s dýchaním. [ 4 ]

Hamartóm srdca

Medzi benígne primárne srdcové nádory u dospelých patrí hamartóm zrelých myocytov a u dojčiat a detí s tuberóznou sklerózou rabdomyóm, teda hamartóm myokardu komôr alebo medzikomorového septa. [ 5 ]

Zrelý kardiomyocytový hamartóm sa vyvíja v stene komôr (a zriedkavo v predsieňach) a môže sa prejaviť ako viacnásobné lézie, ktoré sú hustými masami úzko spojenými s podkladovým myokardom. Nádor môže spôsobiť príznaky srdcového zlyhania: bolesť na hrudníku, palpitácie a arytmie, srdcové šelesty, edém, dýchavičnosť, cyanóza.

Srdcové rabdomyómy, z ktorých väčšina je diagnostikovaná v prvom roku života, sú zložené z tkaniva srdcového svalu tvoreného embryonálnymi myoblastmi a majú vzhľad pevných ložiskových hmôt bez kapsuly.

Tieto hamartómy sa zvyčajne prejavujú asymptomaticky a spontánne ustúpia pred dosiahnutím veku 4 rokov.

Niektorí odborníci považujú hamartomatózne lézie za spojené s myxómom srdca Carneyho komplexu. [ 6 ]

Gamartom gastrointestinálneho traktu

Gastrický hamartóm je mezenchymálna masa vo forme epitelového hyperplastického polypu žalúdka, Peutz-Jeghersovho polypu a zriedkavého myoepiteliálneho hamartómu - s hypertrofovanými zväzkami hladkého svalstva. Ďalšie názvy tohto hamartómu zahŕňajú myoglandulárny hamartóm, adenomyomatózny hamartóm a gastrický adenomyóm. Medzi typické klinické prejavy patrí dyspepsia, bolesť v epigastriu a krvácanie do hornej časti gastrointestinálneho traktu. [ 7 ], [ 8 ]

Viac informácií v materiáli - žalúdočná polypóza

Črevný hamartóm je hamartomatózny alebo hyperplastický polyp hrubého čreva, diagnostikovaný ako adenomatózny alebo tubulárny adenóm. Keď je hamartóm lokalizovaný v Brunnerovej žľaze dvanástnika, príznaky sa prejavujú bolesťou v epigastrickej oblasti; nevoľnosťou, vracaním a plynatosťou (čo naznačuje črevnú obštrukciu); a ak je hamartóm značnej veľkosti, gastrointestinálnym krvácaním. V prípadoch myoepiteliálneho hamartómu ilea sa pacienti sťažujú na bolesti brucha, majú zníženú telesnú hmotnosť a rozvíja sa u nich chronická anémia. [ 9 ], [ 10 ]

Prečítajte si tiež - rektálne polypy

Retrorektálny hamartóm je cystický hamartóm alebo viackomorová cysta retrorektálneho priestoru (riedke spojivové tkanivo medzi konečníkom a vlastnou fasciou), ktorá sa najčastejšie vyskytuje u žien stredného veku. Má vzhľad cysty vyčnievajúcej zo zadnej steny konečníka, ktorá je vystlaná epitelom a obsahuje chaoticky usporiadané vlákna hladkého svalstva. Tento hamartóm sa prejavuje bolesťami v podbrušku a opakujúcou sa zápchou. [ 11 ], [ 12 ]

Hamartómy pečene a sleziny

Mnohopočetný biliárny hamartóm pečene je hamartóm interdolických intrahepatálnych žlčovodov spojený s malformáciami ich vývoja počas embryonálneho obdobia. Tento hamartóm (jednoduchý alebo viacnásobný) pozostáva z náhodne rozšírených zhlukov žlčovodov a fibrokolagénnej strómy. [ 13 ]

Biliárne hamartómy sú asymptomatické a zvyčajne sa objavia náhodne (počas rádiologického vyšetrenia alebo laparotómie). [ 14 ]

Zriedkavým a často náhodne zisteným primárnym nádorom benígneho charakteru je hamartóm sleziny, ktorý pozostáva z prvkov červenej drene sleziny - vo forme dobre definovanej homogénnej hmoty pevnej konzistencie. Táto malformácia môže byť jednoduchá alebo viacnásobná; pri stlačení parenchýmu sleziny sa môže vyskytnúť pocit diskomfortu a bolesti v ľavej podrebrovej oblasti. [ 15 ], [ 16 ]

Renálne hamartómy

Najčastejší hamartóm obličiek sa diagnostikuje ako angiomyolipóm obličiek, pretože tento benígny nádor pozostáva zo zrelého tukového tkaniva s vloženými vláknami hladkého svalstva a krvnými cievami. V 40 – 80 % prípadov sa tvorí pri tuberóznej skleróze. Zväčšenie hamartómu (viac ako 4 – 5 cm) vedie k bolesti a objaveniu sa krvi v moči. [ 17 ], [ 18 ]

Hamartóm prsníka

Diagnostické definície hamartómu prsníka, ktoré akceptuje WHO, sú termíny ako adenolipóm, chondrolipóm a myoidný hamartóm. Hoci ho mamológovia často nazývajú fibroadenolipóm, pretože nádorový útvar obsahuje bunky fibrózneho, žľazového a tukového tkaniva uzavreté v tenkej kapsule spojivového tkaniva s výraznými obrysmi. Pri vizualizácii možno pozorovať ložiskové kalcifikácie. V tomto prípade klinické prejavy chýbajú. [ 19 ], [ 20 ]

Prečítajte si tiež - Nádory prsníka

Hamartómy mozgu

Tretina pacientov s tuberóznou sklerózou má mozgový hamartóm vo forme intrakraniálnych kortikálnych výrastkov alebo tuberkulóz v rôznych lalokoch - na hranici sivej a bielej hmoty - alebo subependymálnych uzlíkov pozdĺž stien mozgových komôr. Môže sa tiež vytvoriť astrocytický hamartóm, subependymálny obrovskobunkový astrocytóm s kortikálnou disrupciou, dysmorfickými neurónmi a veľkými gliovými bunkami mozgového parenchýmu (astrocyty). Medzi príznaky mozgových hamartómov patria záchvaty a mentálna retardácia u detí. [ 21 ], [ 22 ]

Zriedkavou malformáciou, ktorá sa vyskytuje počas embryogenézy a je prítomná pri narodení, je hypotalamický hamartóm, čo je masa heterotopických neurónov a gliových buniek. Ako mozog dieťaťa rastie, nádor sa zväčšuje, ale nešíri sa do iných oblastí mozgu. [ 23 ], [ 24 ]

Ak sa v prednej časti hypotalamu (tuber cinereum), kde sa naň napojuje hypofýza, vytvoria hypertrofované tkanivá, malformácia sa prejavuje príznakmi centrálneho predčasného pohlavného vývoja (pred 8 – 9 rokom veku): výskyt akné, skorý vývoj mliečnych žliaz a skorá menarché u dievčat; skoré ochlpenie v ohanbí a mutácia hlasu u chlapcov.

Keď sa hamartómy tvoria v zadnej časti hypotalamu, môžu sa vyskytnúť abnormality v elektrickej aktivite mozgu, ktoré sa v ranom detstve prejavujú záchvatmi a v neskoršom štádiu (vo veku 4 až 7 rokov) epilepsiou s fokálnymi epileptickými záchvatmi s náhlym smiechom alebo s mimovoľným plačom, atonickými a tonicko-klonickými záchvatmi, ako aj záchvatmi agresie, pamäťovými a kognitívnymi problémami.

Hamartóm hypofýzy je sporadicky sa vyskytujúci benígny adenóm hypofýzy.

Dospelí v strednom veku s Cowdenovým syndrómom môžu mať zriedkavý nádorovitý útvar, hamartóm mozočka, diagnostikovaný ako dysplastický cerebelárny gangliocytóm alebo Lhermitte-Duclosova choroba. Príznaky môžu chýbať alebo sa prejavovať ako bolesť hlavy, závraty, zhoršená koordinácia pohybov a paralýza jednotlivých hlavových nervov.

Hamartóm lymfatických uzlín

Keď bunky hladkého svalstva a tukového tkaniva, ako aj krvné cievy a kolagénová stróma inguinálnych, retroperitoneálnych, submandibulárnych a cervikálnych lymfatických uzlín prerastú, vzniká angiomyomatózny hamartóm lymfatickej uzliny alebo nodulárny angiomyomatózny hamartóm - s čiastočnou alebo úplnou náhradou jej parenchýmu. [ 25 ], [ 26 ]

Hamartóm kože

V prítomnosti tuberóznej sklerózy alebo neurofibromatózy sa pozorujú rôzne hamartómy kože, najčastejšie vo forme hypopigmentovaných škvŕn; kávovo-mliečne škvrny; angiofibróm (na lícach, brade, nasolabiálnych záhyboch); shagreenové škvrny rôznych lokalizácií (ktoré sú névy spojivového tkaniva); vláknité plaky na čele, pokožke hlavy alebo krku.

Zriedkavým dermatologickým prejavom tuberóznej sklerózy (najmä u mužov) je folikulocystický a kolagénový hamartóm, ktorý sa vyznačuje hojným ukladaním kolagénu v derme, koncentrickou perifolikulárnou fibrózou a keratínom vyplnenými lievikovito tvarovanými subkutánnymi cystami, ktoré sú viditeľné pri histopatologickom vyšetrení. [ 27 ]

K hamartómom pozostávajúcim z melanocytov (buniek, ktoré produkujú pigment melanín) väčšina odborníkov označuje aj rôzne melanocytárne neoplazmy, najmä vrodené melanocytárne névy, ktoré predstavujú abnormalitu embryogenézy.

Z hľadiska etiológie sú hamartómy zložené z cievneho tkaniva tiež hemangiómami kože.

Pacienti s Peutz-Jeghers-Thurenovým syndrómom majú hamartóm vo forme škvrnitej pigmentácie kože a slizníc - lentiginosis periorificialis

Prípady lineárneho papulárneho ektodermálno-mezodermálneho hamartómu (Hamartoma moniliformis) vykazujú lineárnu papulárnu vyrážku telovej farby na hlave, krku a hornej časti hrudníka.

A sebocytárny hamartóm je hamartóm mazových žliaz, viac si prečítajte v publikácii - mazový névus.

Hamartóm oka

Pigmentované hamartomatózne lézie dúhovky pri neurofibromatóze typu 1 a Watsonovom syndróme - vo forme nodulárnych zhlukov dendritických melanocytov - sú definované ako hamartómy dúhovky alebo Lischove uzlíky. Sú to priehľadné (zvyčajne neovplyvňujúce videnie) zaoblené kopulovité žltohnedé papuly, ktoré vyčnievajú nad povrch dúhovky.

A u pacientov s juvenilným angiofibrómom nosohltana a familiárnou adenomatóznou polypózou sa často vyvíja kombinovaný hamartóm sietnice a pigmentového epitelu sietnice – vo forme čiernej škvrny na centrálnej (makulárnej) časti sietnice. [ 28 ]

Hamartóm nosa

Nosový hamartóm je odborníkmi definovaný ako nosový chondromezenchymálny hamartóm alebo nosový chondróm, spôsobený benígnou proliferáciou respiračného epitelu, submukóznych žliaz a chondro-kostného mezenchýmu. Jeho klinické prejavy závisia od veľkosti a lokalizácie lézie a zahŕňajú: upchatý nos, ťažkosti s nosovým dýchaním a dojčením u dojčiat, číry vodnatý výtok z nosa a krvácanie z nosa. Hamartóm môže rásť s dieťaťom a šíriť sa do očných očnic, čo vedie k posunu očnej buľvy dopredu alebo dozadu, strabizmu alebo poruchám okulomotoriky. [ 29 ]

Hamartóm u dieťaťa

Všetky vyššie uvedené hamartomatózne lézie rôznych orgánov a anatomických štruktúr sú prítomné u detí so zodpovedajúcimi syndrómami.

Novorodenci sa prejavujú mezenchymálnym hamartómom hrudnej steny alebo chrupavkovým hamartómom rebier, čo sú pevné nepohyblivé masy vznikajúce v dôsledku fokálneho prerastania normálnych kostrových prvkov chrupavkovými, cievnymi a mezenchymálnymi prvkami. Tento hamartóm môže spôsobiť respiračné zlyhanie a rozvoj syndrómu respiračnej tiesne. Mezenchymálny hamartóm pečene je druhým najčastejším benígnym nádorom pečene u detí. Tento nádorovitý útvar (častejšie lokalizovaný v pravom laloku orgánu) pozostáva z buniek mezenchymálnej strómy, hepatocytov a epitelových buniek výstelky žlčovodov. Klinický obraz zahŕňa hmatateľnú masu v brušnej dutine, anorexiu a úbytok hmotnosti a v prípade významnej veľkosti (do 10 cm a viac) nádor pokrýva extrahepatálne žlčovody a dolnú dutú žilu, čo vedie k žltačke a edému dolných končatín.

Hamartóm je vrodený mezoblastický nefróm (vyskytuje sa u 1 z 200 000 dojčiat), ktorý môže u novorodenca viesť k nadúvaniu brucha s hmatateľnou masou hustej konzistencie v pravom hornom kvadrante brucha. Dojčatá sa môžu tiež prejavovať rýchlym plytkým dýchaním.

Medzi zriedkavé vrodené anomálie patrí fibrózny hamartóm u detí, ktorý sa vyskytuje u detí v prvých dvoch rokoch života a prejavuje sa ako bezbolestná uzlovitá masa v podkožnom tkanive axily, krku, ramena a predlaktia, chrbta a hrudníka, stehna, chodidla a vonkajších genitálií.

Ekrinný angiomatózny hamartóm u dieťaťa môže byť prítomný pri narodení alebo sa prejaviť v ranom detstve. Tento benígny nádor hamartomatóznej povahy má zvyčajne vzhľad modrastých alebo hnedastých uzlíkov a/alebo plakov, ktoré sú výsledkom proliferácie tkaniva ekrinných potných žliaz a kapilár v stredných a hlbokých vrstvách dermy. Tento hamartóm môže spôsobiť lokalizovaný hyperhidrózu a zvýšený rast vlasov.

Komplikácie a následky

Všeobecne sa uznáva, že hamartómy sa zriedkavo opakujú alebo transformujú na zhubné nádory. Často vykazujú len malé alebo žiadne príznaky a niekedy dokonca časom vymiznú. V závažnejších prípadoch a v závislosti od miesta vzniku však môžu mať tieto malformácie vážne komplikácie a následky.

V prvom rade môže hamartóm narásť do takej veľkosti, že začne tlačiť na okolité tkanivá a orgány, čím narúša ich funkcie.

Srdcový hamartóm u detí môže viesť k pretrvávajúcim abnormalitám srdcového rytmu, chybám chlopní a zhoršenému intrakardiálnemu prietoku krvi s následným kongestívnym zlyhaním srdca.

Komplikácie hamartomatóznych polypov gastrointestinálneho traktu sú gastrointestinálne krvácanie, obštrukcia a invaginácia čriev (s možným fatálnym koncom). A veľký renálny hamartóm môže vyvolať ruptúru obličky.

Hamartóm v mozgu môže spôsobiť syndróm obštrukčného hydrocefalu.

Pri hypotalamických a hypofyzárnych hamartomoch môže byť narušená produkcia somatotropného hormónu (rastového hormónu), čo vedie k rozvoju hypofyzeálneho nanizmu (hypopituitarizmu) u detí. Hypotalamické hamartómy u detí môžu tiež viesť k epilepsii rezistentnej na lieky.

Komplikácie hamartómu pigmentového epitelu sietnice sú spojené s dysfunkciou sietnice a/alebo zrakového nervu, makulárnym edémom, neovaskularizáciou cievovky a odlúčením sietnice.

Diagnostika hamartómy

Dôležitou súčasťou diagnostiky hamartómov a súvisiacich syndrómov je zber anamnézy vrátane rodinnej anamnézy.

Laboratórne testy zahŕňajú krvné testy: všeobecné klinické; sérové elektrolyty; lymfocytový profil; hladiny vápnika, draslíka, fosfátov a močoviny; a testy pečeňových funkcií. Ak je to možné, vykoná sa punkčná biopsia útvaru tenkou ihlou, pretože histologické vyšetrenie je kľúčové pri diagnostike a voľbe liečebnej taktiky.

Inštrumentálna diagnostika poskytuje vizualizáciu hamartomatózneho nádorového útvaru a identifikáciu jeho presnej lokalizácie, na čo sa používa röntgen, angiografia, elektroencefalografia (EEG), ultrazvuk (sonografia), CT (počítačová tomografia), PET (pozitrónová emisná tomografia), MRI (magnetická rezonancia).

Odlišná diagnóza

Pri akýchkoľvek abnormálnych masách je diferenciálna diagnostika veľmi dôležitá. Preto sa rozlišuje tuberkulóm a hamartóm; pľúcny hamartóm a primárny karcinóm pľúc, bronchogénny karcinoid, metastatické ochorenie. Hamartóm mozgu by sa mal odlišovať od kraniofaryngiómu a hypotalamo-chiasmatického gliómu. Diferenciálna diagnostika hamartómu ako vrodeného mezoblastického nefrómu zahŕňa Wilmsov nádor (malígny nefroblastóm), svetlobunkový sarkóm obličky a osifikujúci nádor obličky u dojčiat.

Liečba hamartómy

Ak je hamartóm asymptomatický a objaví sa náhodne, liečba nie je potrebná, ale je potrebné sledovať jeho „správanie“ a stav pacienta. V iných prípadoch je terapia zameraná na zníženie intenzity symptómov a prevenciu komplikácií. Napríklad pri hypotalamickom hamartóme s príznakmi predčasnej puberty sa predpisujú určité lieky, ktoré inhibujú uvoľňovanie určitých hormónov. Kardiolia sa používajú na liečbu príznakov srdcového zlyhania u pacientov so srdcovými hamartómami.

Chirurgické odstránenie hamartómov je indikované na potvrdenie diagnózy a v prípadoch medicínsky nekorigovateľných intenzívnych symptómov.

Napríklad, pľúcne hamartomy sa môžu resekovať klinovou resekciou a v závažných prípadoch odstránením laloku pľúc (lobektómia). Môže sa tiež odstrániť hamartóm prsníka a ak je veľký, môže byť potrebná čiastočná alebo úplná mastektómia.

Na odstránenie hamartomatóznych polypov sa môže použiť stereotaktická rádiofrekvenčná termoablácia alebo laserová ablácia. Používa sa aj rádiochirurgia s vysoko zaostrenými gama lúčmi – gama nôž na hypotalamické hamartómy alebo astrocytické hamartómy.

Prevencia

Jedinou metódou prevencie vzniku hamartómov možno považovať genetické vyšetrenie budúcich rodičov dieťaťa.

Predpoveď

Celková prognóza tejto vrodenej anomálie závisí od lokalizácie a veľkosti novotvaru, ako aj od komorbidít a celkového zdravotného stavu pacienta.