Kavernózna a fibrotická kavernózna tuberkulóza pľúc

Pri relatívne priaznivom priebehu tuberkulózy sa infiltrácia a čerstvé ložiská niekedy rýchlo vyriešia, ale dutina rozpadu v pľúcnom tkanive môže pretrvávať, vymedziť sa a zmeniť sa na kavernu. Za podmienok špecifickej chemoterapie sa takýto priebeh procesu stal oveľa častejším a kavernózna tuberkulóza sa izolovala ako samostatná klinická forma. Tuberkulózna kaverna je dutina vytvorená v oblasti tuberkulózneho poškodenia, vymedzená od susedného pľúcneho tkaniva trojvrstvovou stenou.

Po vytvorení dutiny stráca počiatočná forma tuberkulózy svoje typické prejavy a tuberkulózny proces, ktorý zostáva aktívny, nadobúda nové znaky. Dôležitým znakom kavernóznej tuberkulózy je obmedzená a reverzibilná povaha morfologických zmien, ktoré sa prejavujú vo forme tenkostennej dutiny bez výrazných infiltratívnych, fokálnych a fibróznych zmien v priľahlom pľúcnom tkanive.

Kaverna je neustálym zdrojom infekcie a ohrozuje progresiu tuberkulózneho procesu s jeho transformáciou na fibro-kavernóznu tuberkulózu pľúc. Vývoju fibro-kavernóznej tuberkulózy možno zabrániť včasným vymenovaním a dôslednou implementáciou súboru adekvátnych liečebných opatrení.

Fibrokavernózna tuberkulóza sa vyznačuje prítomnosťou jednej alebo viacerých dutín s dobre vytvorenou vláknitou vrstvou v stenách, výraznými vláknitými a polymorfnými ložiskovými zmenami v pľúcnom tkanive.

Fibrokavernózna tuberkulóza sa typicky vyznačuje chronickým, vlnovitým, zvyčajne progresívnym priebehom. Zároveň závažné špecifické poškodenie pľúcneho tkaniva s hrubou fibrózou obmedzuje možnosti účinného terapeutického vplyvu na patologický proces.

Existujú tri hlavné typy fibrokavernóznej tuberkulózy:

• obmedzené a relatívne stabilné;
• progresívny:
• zložité.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiológia kavernóznej a fibrokavernóznej pľúcnej tuberkulózy

Kavernózna a fibro-kavernózna tuberkulóza pľúc postihuje najmä dospelých. U detí s primárnymi formami tuberkulózy: primárny tuberkulózny komplex a tuberkulóza intratorakálnych lymfatických uzlín - tvorba dutín sa pozoruje zriedkavo.

Kavernózna a fibro-kavernózna tuberkulóza je diagnostikovaná u 3 % novodiagnostikovaných pacientov (z toho kavernózna - nie viac ako 0,4 %). Medzi pacientmi pozorovanými na aktívnu tuberkulózu v ambulanciách sa kavernózna tuberkulóza vyskytuje približne u 1 %, fibro-kavernózna - u 8 – 10 %.

Fibro-kavernózna tuberkulóza a jej komplikácie sú hlavnou príčinou úmrtia pacientov s pľúcnou tuberkulózou. Medzi pacientmi, ktorí zomreli na tuberkulózu, bola fibro-kavernózna tuberkulóza zistená u 80 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenéza kavernóznej a fibrokavernóznej pľúcnej tuberkulózy

Rozpad pľúcneho tkaniva s následnou tvorbou dutiny je možný pri progresii akejkoľvek formy pľúcnej tuberkulózy. Toto je uľahčené znížením všeobecnej a imunologickej rezistencie na pozadí dodatočnej senzibilizácie, masívnej superinfekcie, pridania rôznych ochorení, rezistencie mykobaktérií na lieky.

Zhoršená imunita a nevyhnutný nárast bakteriálnej populácie sú sprevádzané zvýšenou exsudáciou, rozvojom mikrocirkulačných porúch a poškodením systému povrchovo aktívnych látok. Zničené bunkové prvky tvoria kazeózne masy vypĺňajúce alveoly. Pôsobením proteolytických enzýmov vylučovaných leukocytmi sa kazeózne masy roztavia a podliehajú čiastočnej resorpcii makrofágmi. Keď sú kazeózne masy odvrhnuté cez drenážny bronchus, vzniká pneumonigénna dutina rozkladu. V iných prípadoch môže deštruktívny proces začať poškodením bronchu a rozvojom panbronchitídy s následnou deštrukciou priľahlého pľúcneho tkaniva a tvorbou bronchogénnej dutiny rozkladu. Ďalším spôsobom vzniku bronchogénnej dutiny je prenikanie patogénu do predtým vytvorenej bronchiektázie.

Dutina rozpadu je priamo obklopená širokou vrstvou kazeózno-nekrotických hmôt. Zvonku k nim priliehajú tuberkulózne granulácie, tvorené prevažne epiteloidnými a obrovskými bunkami. Postupom času sa vo vonkajšej časti granulačnej vrstvy tvoria kolagénové vlákna, ktoré tvoria tenkú vláknitú vrstvu s nerovnomernou štruktúrou. V dôsledku toho sa okolo dutiny objavuje trojvrstvová stena charakteristická pre kavernu. Vnútornú vrstvu steny tvoria kazeózno-nekrotické hmoty, strednú vrstvu predstavuje granulačné tkanivo a vonkajšiu vrstvu tvoria sústredne umiestnené vláknité vlákna. Tvorba steny kaverny zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Výnimky nastávajú, keď sú kazeózno-nekrotické hmoty odmietnuté z enkapsulovaného ložiska (tuberkulóm). V tomto prípade sa objaví dutina s trojvrstvovou stenou, v ktorej sa už predtým vytvorená vláknitá vrstva nachádza.

Čerstvá (skorá, akútna) dutina má okrúhly alebo oválny tvar, obklopená mierne zmeneným pľúcnym tkanivom bez výrazných zápalových a fibróznych zmien. Takáto dutina je typická pre kavernóznu pľúcnu tuberkulózu.

V závislosti od povahy a špecifického mechanizmu vzniku sa rozlišujú proteolytické, sekvestračné, alteratívne a ateromatózne kaverny. V prípadoch, keď sa topenie kazeóznych hmôt začína v centre pneumonického ložiska a postupne sa šíri do periférie, sa diagnostikuje proteolytická kaverna. Topenie kazeóznych hmôt v okrajových oblastiach s pohybom do centra kazeózneho ložiska je znakom sekvestračnej kaverny. Pri topení kazeóznych hmôt v enkapsulovaných ložiskách vznikajú ateromatózne kaverny. Niekedy je hlavnou príčinou rozpadu zhoršená mikrocirkulácia a výživa tkanív v oblasti tuberkulóznych lézií s následnou nekrózou jednotlivých oblastí. Takýto mechanizmus vzniku je charakteristický pre alteratívnu kavernu.

V dôsledku vzniku dutiny sa tuberkulózny zápal zvyčajne šíri na sliznicu odvádzajúcej priedušky. Tuberkulózne granulácie zužujú jej lúmen a bránia pohybu vzduchu z dutiny. V dôsledku toho sa jej objem môže výrazne zväčšiť a dutina sa „opuchne“. Zhoršenie bronchiálnej drenáže sťažuje evakuáciu obsahu dutiny, zvyšuje zápalovú reakciu a celkovú intoxikáciu.

Počas liečby sú možné nasledujúce varianty involúcie čerstvej kaverny:

• odmietnutie kazeózno-nekrotických hmôt, premena granulačnej vrstvy na fibróznu a hojenie dutiny s tvorbou jazvy. Toto je najdokonalejšia verzia hojenia dutiny;
• vyplnenie dutiny granulačným tkanivom a lymfou, ktoré sa čiastočne vstrebávajú a potom prerastajú do spojivového tkaniva. V dôsledku toho sa vytvorí lézia alebo ložisko;
• pri eliminácii zápalu tuberkulózy v drenážnom bronchu a jeho jazvovej obliterácii sa z kaverny odsáva vzduch a tá sa zrúti. Vytvárajú sa podmienky pre reparačné procesy a vznik lézie alebo ložiska v mieste kaverny;
• Pri zachovaní normálnej štruktúry a funkcie drenážneho bronchu dochádza k postupnej epitelizácii vnútornej steny kaverny. Epitel vyrastajúci z bronchu však nie vždy úplne vystiela kavernu. Táto možnosť hojenia nie je úplne spoľahlivá;
• je možná kombinácia rôznych ciest involúcie jaskýň.

S progresiou kavernóznej tuberkulózy sa kazeózno-nekrotický zápal šíri za stenu kaverny, vyvíja sa kazeózna lymfangitída a endobronchitída a v perikavitárnej zóne sa tvoria nové ložiská špecifického zápalu. Bronchogénne šírenie mykobaktérií spôsobuje tvorbu tuberkulóznych ložísk a ohnísk v predtým nepostihnutých častiach pľúc. Vláknitá vrstva steny kaverny sa postupne stáva hrubšou a hustejšou a v priľahlom pľúcnom tkanive sa vyvíjajú fibrotické zmeny. Stena kaverny sa deformuje a tvar dutiny sa stáva nepravidelným.

Postupom času sa vonkajšia vláknitá vrstva steny kaverny stáva hrubou a súvislou. Vnútorný povrch steny kaverny je často nerovný, dutina môže obsahovať malé množstvo hlienovo-hnisavého obsahu s drobinkami kazeóznych hmôt. Takáto kaverna sa nazýva vláknitá alebo stará. Jej vznik naznačuje transformáciu kavernóznej tuberkulózy na fibro-kavernóznu tuberkulózu pľúc.

Fibrózno-kavernózna tuberkulóza môže mať spočiatku relatívne obmedzený rozsah a nevykazovať zjavnú tendenciu k progresii (obmedzená a relatívne stabilná fibrózno-kavernózna tuberkulóza). Neskôr sa veľkosť fibróznej kaverny zväčšuje, priečky medzi blízko umiestnenými kavernami sa ničia a tvoria sa viackomorové, často obrovské tuberkulózne kaverny. V priečkach oddeľujúcich kavernu sa nachádzajú krvné cievy a ich deštrukcia často vedie k pľúcnemu krvácaniu. Ohniská bronchogénneho výsevu v pľúcach majú tendenciu spájať sa do ohnísk s postupnou tvorbou nových kavern. Postupom času sa v stenách kavern, pľúcnom tkanive a pohrudnici tvoria hrubé deštruktívne, fibrózne a degeneratívne zmeny ireverzibilnej povahy. V dôsledku deformácie a deštrukcie priedušiek sa vytvára valcová a sakulárna bronchiektázia, ktorá je často naplnená hnisavým obsahom. Vetvy pľúcnej tepny sa zužujú a čiastočne obliterujú a bronchiálne tepny sa rozširujú, najmä v blízkosti stien kavern. Táto klinická forma sa označuje ako rozšírená progresívna fibrózno-kavernózna pľúcna tuberkulóza. Pri tejto forme sa často zisťuje empyém pleury a tuberkulózne lézie iných orgánov, najmä spútovo-kavernózna tuberkulóza hrtana alebo čreva. Fibrózno-kavernózna tuberkulóza môže byť sprevádzaná amyloidózou obličiek, pečene a sleziny. Komplikovaný priebeh fibrózno-kavernóznej tuberkulózy s rozvojom kazeóznej pneumónie často vedie k smrti.

Príznaky kavernóznej a fibrokavernóznej pľúcnej tuberkulózy

Kavernózna tuberkulóza pľúc sa často vyvíja na pozadí nedostatočne úspešnej liečby iných foriem tuberkulózy. Pacientov môže obťažovať kašeľ s malým množstvom hlienového spúta: niekedy zaznamenávajú zvýšenú únavu, zníženú chuť do jedla, nestabilnú náladu. Takéto sťažnosti sa často obnovujú pri značnom trvaní predchádzajúcej liečby a veľkom zaťažení liekmi. U pacientov s novodiagnostikovanou kavernóznou tuberkulózou sťažnosti zvyčajne chýbajú. Perkusia hrudníka nad oblasťou dutiny môže určiť skrátenie perkusie v dôsledku zhutnenia pleury a pľúcneho tkaniva okolo dutiny. Po kašli a hlbokom nádychu sa niekedy počuje izolované vlhké a suché sipot nad postihnutou oblasťou. U väčšiny pacientov sú kaverny „tiché“, t. j. nie sú detekované pomocou fyzikálnych vyšetrovacích metód.

Pacienti s fibro-kavernóznou pľúcnou tuberkulózou sa vyznačujú príznakmi intoxikácie, kašľom so spútom, niekedy s prímesou krvi, dýchavičnosťou. Môžu mať deformáciu hrudníka, posun mediastinálnych orgánov smerom k lézii, výrazné a rôzne stetoakustické príznaky. Závažnosť klinických prejavov fibro-kavernóznej tuberkulózy sa mení vlnovito v závislosti od fázy tuberkulózneho procesu: množstvo sťažností počas exacerbácie a relatívne uspokojivý stav počas krátkodobých remisií.

Adekvátna liečba fibro-kavernóznej tuberkulózy u väčšiny pacientov prispieva k stabilizácii a obmedzeniu lézie. V dôsledku dlhodobej liečby sa perikavitárny zápal znižuje, granulačná vrstva sa čiastočne sanuje a tuberkulózne ložiská sa vstrebávajú. Takáto dynamika sa častejšie pozoruje pri obmedzenej fibro-kavernóznej tuberkulóze.

Röntgenový obraz kavernóznej a fibrokavernóznej tuberkulózy pľúc

Pri röntgenovom vyšetrení sa tuberkulózne dutiny najčastejšie nachádzajú v horných častiach pľúc, kde sú v mnohých klinických formách lokalizované rozpadové dutiny predchádzajúce vzniku kavernóznej tuberkulózy. CT sa považuje za najinformatívnejšiu metódu na diagnostiku dutiny a zmien v pľúcach, ktoré ju sprevádzajú.

Pri kavernóznej tuberkulóze sa zvyčajne zistí jedna zaoblená dutina s priemerom nie väčším ako 4 cm. Hrúbka steny dutiny je 2-3 mm. Vnútorný obrys steny je jasný, vonkajší je často nerovný a rozmazaný, najmä pri pretrvávajúcom perifokálnom zápale. Pri tvorbe dutiny z fokálnej tuberkulózy alebo tuberkulómu sú zmeny v okolitom pľúcnom tkanive nevýznamné. Tiene fibrotických jaziev a ložísk sa najčastejšie zisťujú okolo dutín, ktoré sa vyvinuli z infiltratívnej alebo diseminovanej pľúcnej tuberkulózy. Zjazvujúca dutina má nepravidelný tvar s prameňmi smerujúcimi ku koreňu pľúc a pohrudnice.

Pri fibro-kavernóznej pľúcnej tuberkulóze je rádiografický obraz rôznorodý a závisí od počiatočnej formy tuberkulózy, trvania ochorenia, prevalencie lézie a jej charakteristík. Zistia sa jeden alebo viac prstencových tieňov, fibrózna redukcia postihnutých častí pľúc, polymorfné fokálne tiene bronchogénneho výsevu. Priemer prstencových tieňov sa pohybuje od 2 do 4 cm až po veľkosť pľúcneho laloku, tvar môže byť zaoblený, ale častejšie je nepravidelný alebo polycyklický (s kombináciou viacerých dutín). Obrysy vnútorného obrysu steny kaverny sú ostré, vonkajší obrys na pozadí zhutneného pľúcneho tkaniva je menej zreteľný. Niekedy sa v lúmene kaverny zistí sekvestr alebo hladina tekutiny.

V hornom laloku lokalizácie dutiny sa v dolných častiach pľúc nachádzajú polymorfné ložiská a ložiská bronchogénneho výsevu. V postihnutej oblasti sa vyskytuje lokálna alebo difúzna fibrózna vláknitosť s oblasťami zvýšenej priehľadnosti. Zníženie objemu postihnutej pľúcy vedie k posunu mediastinálnych orgánov smerom k postihnutej strane. Medzirebrové priestory sa zužujú, bránicová kupola sa zdvíha. V stredných a dolných častiach oboch pľúc sú viditeľné ložiská bronchogénneho výsevu, ktoré sa s progresiou menia na ložiská a dutiny rozpadu.

Pri bilaterálnej fibro-kavernóznej tuberkulóze, ktorá vzniká hematogénnou disemináciou, sú kavernózne a fibrózne zmeny lokalizované v horných častiach pľúc pomerne symetricky. V dolných častiach je zvýšená priehľadnosť pľúcnych polí.

V procese liečby fibro-kavernóznej tuberkulózy sa za pozitívne zmeny považuje resorpcia infiltratívnych a fokálnych zmien v pľúcach, zníženie hrúbky steny kaverny. Kaverny však zvyčajne zostávajú a sú dobre viditeľné na röntgenových snímkach a CT.

Liečba tuberkulózy

• Chemoterapia na tuberkulózu
• Lieky proti tuberkulóze
• Umelý pneumotorax
• Pneumoperitoneum
• Chirurgické metódy liečby tuberkulózy
• Liečba extrapulmonálnej tuberkulózy
• Patogenetická liečba tuberkulózy
• Imunoterapia v liečbe tuberkulózy
• Fyzikálne metódy liečby tuberkulózy
• Metódy extrakorporálnej hemokorekcie pri tuberkulóze
• Prevencia tuberkulózy (BCG očkovanie)
• Chemoprofylaxia tuberkulózy
• Hygienická a sociálna prevencia tuberkulózy