Cirhotická tuberkulóza pľúc

Cirhotická tuberkulóza sa vyvíja v konečnom štádiu dlhodobého tuberkulózneho procesu. Pri tejto forme prevažujú fibrózne zmeny v pľúcach a pohrudnici nad špecifickými prejavmi tuberkulózneho zápalu, ktoré sú zvyčajne reprezentované samostatnými zapuzdrenými tuberkulóznymi ložiskami, niekedy zvyškovými štrbinovitými dutinami; intratorakálne lymfatické uzliny často obsahujú kalcifikácie.

Cirhotická tuberkulóza sa vyznačuje postupným nárastom fibrotických zmien a progresiou pľúcno-kardiálnej insuficiencie. Možné sú epizodické exacerbácie špecifického procesu. K tuberkulóznemu poškodeniu sa často pripája nešpecifický zápal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia cirhotickej pľúcnej tuberkulózy

Cirhotická tuberkulóza je u pacientov s novodiagnostikovanou tuberkulózou dýchacích orgánov diagnostikovaná zriedkavo. S vekom sa zvyšuje tendencia k fibróznej transformácii špecifických granulácií a elastických vlákien v pľúcach, preto sa cirhotická tuberkulóza častejšie pozoruje u starších ľudí mnoho rokov po nástupe ochorenia. V detstve sa cirhotická tuberkulóza zvyčajne vyvíja, keď sa včas nezisti primárna tuberkulóza komplikovaná atelektázou.

Cirhotická tuberkulóza predstavuje približne 3 % všetkých smrteľných prípadov tuberkulózy. Bezprostrednými príčinami smrti sú pľúcne zlyhanie srdca, pľúcne krvácanie a amyloidóza vnútorných orgánov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenéza a patologická anatómia cirhotickej pľúcnej tuberkulózy

Cirhotická tuberkulóza vzniká v dôsledku nadmerného vývoja spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici v dôsledku neúplnosti involúcie tuberkulózneho zápalu. Vývoj cirhotickej tuberkulózy je uľahčený komplikovaným priebehom ochorenia so zhoršenou priechodnosťou priedušiek a hypoventiláciou alebo atelektázou postihnutej oblasti, pomalou resorpciou infiltrátu, ako aj vnútornými a vonkajšími účinkami, ktoré zvyšujú peroxidáciu lipidov (LPO).

V dôsledku toho sa procesy dozrievania spojivového tkaniva zrýchľujú a v postihnutej oblasti sa tvoria hrubé („nerozpustné“) kolagénové vlákna. Postupom času vytvárajú masívne vláknité pramene, ktoré sa šíria peribronchiálne a perivaskulárne, pozdĺž interlobulárnych a intersegmentálnych sept, až ku koreňu pľúc a pohrudnice. Medzi vláknitým tkanivom sa nachádzajú kazeózne ložiská. Môžu sa nájsť aj zvyškové štrbinovité kaverny s vláknitými stenami. Hrubá deformácia priedušiek spôsobuje vznik valcovitých a sakulárnych bronchiektázií. Malé cievy pľúc, najmä kapiláry, sú obliterované, dochádza k viacnásobným arteriovenóznym anastomózam, arterio- a venektáziám. Pri ich pretrhnutí je možné pľúcne krvácanie. Intenzívna tvorba spojivového tkaniva je spojená s atrofiou svalových a elastických vlákien a vyvíja sa sekundárny pľúcny emfyzém zmiešaného typu.

V závislosti od rozsahu lézie sa rozlišuje jednostranná a obojstranná, ako aj segmentálna, lobárna a totálna cirhotická tuberkulóza.

Cirhotická tuberkulóza sa môže vyvinúť v komplikovaných prípadoch primárnej tuberkulózy so šírením špecifického zápalu z lymfatickej uzliny do steny priedušiek. Obštrukcia priechodnosti priedušiek vedie k rozvoju atelektázy, v oblasti ktorej sa vyvíja chronický zápal a hrubé metabolické poruchy. Vzniká rozsiahla zóna bronchogénnej cirhózy. Pri primárnej tuberkulóze sú takéto zmeny častejšie lokalizované v horných a stredných lalokoch pravých pľúc alebo v 4. a 5. segmente ľavých pľúc. V týchto prípadoch sa diagnostikuje jednostranná lobárová alebo segmentálna cirhotická tuberkulóza.

V procese spätného vývoja chronickej diseminovanej tuberkulózy sa intersticiálna retikulárna skleróza môže postupne transformovať na hrubú trabekulárnu difúznu cirhózu. V týchto prípadoch sa často vyvíja bilaterálna cirhotická tuberkulóza horného laloku.

Pri sekundárnych formách tuberkulózy, najmä pri lobitíde, vedie pomalá resorpcia infiltrátu ku karnifikácii serózno-fibrinózneho exsudátu a kolagenizácii alveolárnych sept. Vývoj fibróznych zmien je uľahčený lymfangitídou, hypoventiláciou, zhoršeným krvným a lymfatickým obehom (pneumogénna cirhóza). Jednostranná cirhotická tuberkulóza horného laloku sa zvyčajne vyvíja ako dôsledok lobitídy alebo lobárnej kazeóznej pneumónie.

Cirhotickej tuberkulóze pľúc často predchádza fibro-kavernózna tuberkulóza, pri ktorej dochádza k výrazným fibrotickým zmenám v stene kaverny a perikavitárneho pľúcneho tkaniva. V týchto prípadoch sú pneumogénne cirhotické zmeny kombinované s bronchogénnou cirhózou a v hrúbke fibrotických hmôt spolu s enkapsulovanými tuberkulóznymi ložiskami sa nachádzajú zvyškové štrbinovité, zvyčajne dezinfikované kaverny.

Cirhotická pľúcna tuberkulóza sa môže vyvinúť aj po tuberkulóznej exsudatívnej pleuritíde alebo pneumopleuritíde, zvyčajne po terapeutickom artificialnom pneumotoraxe alebo torakoplastike. V takýchto prípadoch sa tuberkulózny proces z kazeóznych ložísk na viscerálnej pleure šíri do pľúcneho tkaniva. V ňom sa tvoria tuberkulózne ložiská, ktoré následne podliehajú fibróznej transformácii a vedú k pleurogénnej cirhóze pľúc.

Pri rozsiahlej cirhóze vedie strata významnej časti pľúcneho parenchýmu, anatomické a funkčné zmeny v cievach a prieduškách a zníženie respiračných exkurzií pľúc v dôsledku pleurálnych adhézií a emfyzému k významnému zhoršeniu respiračnej a obehovej funkcie. Postupne sa vyvíja chronické pľúcne ochorenie srdca.

Príznaky cirhotickej tuberkulózy pľúc

Príznaky cirhotickej tuberkulózy sú primárne spôsobené narušením architektúry pľúc, deformáciou bronchiálneho stromu a výrazným zhoršením výmeny plynov. Najčastejšie sa pacienti sťažujú na dýchavičnosť, kašeľ a tvorbu spúta. Stupeň klinických prejavov závisí od lokalizácie, prevalencie, fázy tuberkulózneho procesu a závažnosti nešpecifickej zložky zápalu v pľúcach.

Cirhotická tuberkulóza obmedzeného rozsahu s poškodením horných a dolných lalokov pľúc sa zriedkavo vyskytuje s výraznými príznakmi. Pacienti majú miernu dýchavičnosť a periodicky sa u nich objavuje suchý kašeľ. Pridanie nešpecifického zápalu nemusí byť sprevádzané výraznými klinickými príznakmi kvôli dobrému prirodzenému odtoku priedušiek.

Bežné formy cirhotickej tuberkulózy a jej lokalizácia v dolných lalokoch majú často živý klinický obraz spôsobený hrubými fibróznymi a nešpecifickými zápalovými zmenami v pľúcnom tkanive. Pacientov trápi dýchavičnosť, kašeľ s hlienohnisavým spútom, periodická hemoptýza. Vývoj chronického pľúcneho srdca vedie k zvýšenej dýchavičnosti, vzniku tachykardie a akrocyanózy. Postupne sa zvyšuje tiaž v pravom hypochondriu, dochádza k periférnemu edému. Pri dlhom priebehu procesu sa môžu objaviť príznaky amyloidózy vnútorných orgánov.

Exacerbácia cirhotickej tuberkulózy je spojená so zvýšenou zápalovou reakciou v ložiskách tuberkulózy. Objavujú sa príznaky tuberkulóznej intoxikácie. Kašeľ sa zintenzívňuje, zvyšuje sa množstvo spúta.

Exacerbáciu tuberkulózy nie je ľahké odlíšiť od nešpecifickej zápalovej reakcie. Často je spôsobená pridaním alebo exacerbáciou obštrukčnej hnisavej bronchitídy alebo dlhotrvajúcej pneumónie. Dôležitým príznakom exacerbácie tuberkulózy je obnovenie vylučovania baktérií.

Závažnou komplikáciou cirhotickej tuberkulózy je opakované pľúcne krvácanie, ktoré môže viesť k ťažkej aspiračnej pneumónii alebo asfyxii s fatálnym koncom.

Objektívne vyšetrenie pacienta s cirhotickou tuberkulózou zvyčajne odhalí bledú pokožku, akrocyanózu a niekedy suchosť a iné trofické zmeny v koži. Terminálne falangy prstov majú často vzhľad „paličiek“ a nechty majú tvar „hodinových skiel“. Charakteristická je tachykardia a arteriálna hypotenzia. Pri jednostrannom poškodení sa zistí asymetria hrudníka, na postihnutej strane zaostáva pri dýchaní. Zaznamenáva sa tuposť perkusie, oslabenie dýchania, suché alebo jemnobublinkové monotónne sipot nad postihnutou oblasťou. Pri exacerbácii špecifického procesu a zvýšení nešpecifickej zložky zápalu sa zvyšuje počet sipotov, ktoré sa menia v kalibri. Zisťuje sa aj rozšírenie hraníc srdcovej tuposti, tlmené srdcové ozvy a zvýraznenie tónu II nad pľúcnou tepnou. Pri dekompenzácii krvného obehu sa pozoruje zväčšenie pečene, periférny edém a niekedy ascites.

Röntgenový snímok cirhotickej tuberkulózy pľúc

Röntgenový obraz do značnej miery závisí od počiatočnej formy tuberkulózy. Pri jednostrannej cirhotickej tuberkulóze, ktorá sa vyvinula počas involúcie infiltratívnej alebo obmedzenej fibro-kavernóznej tuberkulózy, röntgenové snímky odhaľujú dobre definované stmavnutie strednej a miestami aj vysokej intenzity. Oblasti intenzívnejšieho stmavnutia sú spôsobené prítomnosťou hustých, čiastočne kalcifikovaných tuberkulóznych ložísk alebo malých ložísk. Takéto stmavnutie rozsahom zodpovedá postihnutej oblasti pľúc (segmentu, laloku) so zmenšeným objemom. Pri postihnutí celých pľúc sa stmavnutie rozširuje na celé pľúcne pole, ktorého veľkosť je výrazne zmenšená. V zóne stmavnutia možno zistiť aj svetlejšie oblasti okrúhleho alebo oválneho tvaru - bronchiektázie. Niekedy má osvietenie nepravidelný štrbinovitý tvar a zodpovedá zvyškovým kavernám. Sú obzvlášť jasne viditeľné na tomogramoch. Tiene koreňa pľúc, priedušnice, veľkých ciev a srdca sú posunuté smerom k postihnutej strane, pleura je zhrubnutá. Časti pľúc bez stmavnutia môžu mať zvýšenú vzdušnosť v dôsledku emfyzematózneho opuchu. Rádiografické príznaky emfyzému možno nájsť aj v druhej pľúcnej žile.

Predtým sa u pacientov s cirhotickou tuberkulózou často používala bronchografia, ktorá odhalila hrubé zmeny v bronchiálnom strome spojené s deformáciou a obštrukciou malých priedušiek v oblasti cirhotických zmien (príznak „prerezaných konárov stromu“). V súčasnosti sa táto štúdia takmer nikdy nevykonáva. Existujúce zmeny sú dobre vizualizované počítačovou tomografiou.

Cirhotická tuberkulóza stredného laloku, ktorá vznikla v dôsledku komplikovaného priebehu primárnej tuberkulózy, sa na snímkach prejavuje ako „syndróm stredného laloku“. V pravej pľúce sa zisťuje stmavnutie zodpovedajúce objemu zvráskaveného stredného laloku vrátane ložiskových tieňov zhutnených a kalcifikovaných ložísk. V ľavej pľúce sa podobný obraz pozoruje pri cirhotickom poškodení segmentov 4-5. V intratorakálnych lymfatických uzlinách sú zvyčajne jasne viditeľné rozsiahle kalcifikácie.

Cirhotická pľúcna tuberkulóza, ktorá sa vyvinula v dôsledku diseminovanej tuberkulózy, sa vyznačuje patologickými zmenami v horných a stredných častiach oboch pľúc. Na plošnom röntgenovom snímku sú tieto časti výrazne zmenšené, ich priehľadnosť je znížená. Na pozadí hrubých lineárnych a bunkových tieňov intersticiálnej fibrózy sa v nich nachádzajú viacnásobné ložiskové tiene vysokej a strednej intenzity s jasnými kontúrami. Viscerálna pleura je zhrubnutá, najmä v horných častiach. Podkladové časti pľúcnych polí sú emfyzematózne. Tiene vláknito zhutnených koreňov pľúc sú symetricky vytiahnuté nahor, srdce má tvar kvapky.

Pri pleuropneumocirhóze sa zníženie objemu postihnutých pľúc na röntgenových snímkach kombinuje s hrubými, ostro vyjadrenými pleurálnymi prekryvmi, posunom tieňa mediastinálnych orgánov smerom k postihnutej strane a zvýšením vzdušnosti zostávajúceho pľúcneho tkaniva.

Tuberkulóza - liečba

• Chemoterapia na tuberkulózu
• Lieky proti tuberkulóze
• Umelý pneumotorax
• Pneumoperitoneum
• Chirurgické metódy liečby tuberkulózy
• Liečba extrapulmonálnej tuberkulózy
• Patogenetická liečba tuberkulózy
• Imunoterapia v liečbe tuberkulózy
• Fyzikálne metódy liečby tuberkulózy
• Metódy extrakorporálnej hemokorekcie pri tuberkulóze
• Prevencia tuberkulózy (BCG očkovanie)
• Chemoprofylaxia tuberkulózy
• Hygienická a sociálna prevencia tuberkulózy