^

Zdravie

A
A
A

Hepatosplenomegália: čo to je a ako s ňou zaobchádzať?

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Súčasné patologické zvýšenie veľkosti viscerálnych orgánov, ako sú pečeň (v latinčine - hepar) a slezina (v gréčtine - splen), je v medicíne definované ako hepatosplenomegália. V časti symptómov a znakov ICD-10 je jeho kód R16.2.

Epidemiológia

Hepatosplenomegália nie je nosologickou formou a týka sa symptómov. Oficiálne štatistiky prejavov symptómov zvyčajne neexistujú, ale je možné ich zaznamenať v samostatných klinických štúdiách.

Je teda známe, že v približne 30% prípadov je zväčšenie sleziny spôsobené hepatomegáliou; s mononukleózou je hepatosplenomegália pozorovaná v 30-50% prípadov a pri brušnom týfuse je u tretiny pacientov pozorovaná zväčšená pečeň s ťažkou žltačkou a v menšej miere aj opuch sleziny. Pri akútnej hepatitíde A u viac ako 65% pacientov je zväčšená iba pečeň, pričom frekvencia hepatolienálneho syndrómu nepresahuje 15-18%. [1]

Podľa WHO je chronická hepatosplenomegália u detí rozšírená vo vidieckej subsaharskej Afrike a dve najčastejšie infekcie, ktoré vedú k tomuto stavu, sú malária a schistosomiáza.

Príčiny hepatosplenomegália

Syndróm hepatosplenomegálie, ktorý sa nazýva aj hepatolienálny (z latinského lienem - slezina), môže spôsobiť široká škála chorôb.

Po prvé, dôvody zvýšenia pečene a sleziny sú spojené s hepatotropnými a systémovými infekciami, ktoré ich postihujú.

Ide o hepatosplenomegáliu pri  hepatitíde  A, B, C, D a E, o ktorej je známe, že je vírusového pôvodu. Porážka pečeňových hepatocytov nastáva replikáciou DNA vírusov a imunitnou odpoveďou tela v reakcii na ich antigény.

Hepatosplenomegália pri mononukleóze je spojená s poškodením makrofágov sleziny a Kupfferových pečeňových buniek herpes vírusom typu IV (vírus Epstein-Barr). Súčasne dochádza k nárastu lymfatických uzlín (často generalizovaných) - s výrazným zvýšením hladiny lymfocytov v krvi - a k zápalovému edému sleziny a pečene, ktorý lekári definujú ako predĺženú lymfadenopatiu, hepatosplenomegáliu v kombinácii s absolútna lymfocytóza.

Pri infekcii vírusom herpes simplex typu V - cytomegalovírusom môže dôjsť aj k zápalu pečene s následnou hepatosplenomegáliou; obzvlášť hepatosplenomegália je zaznamenaná pri pneumónii spôsobenej  cytomegalovírusovou infekciou .

Možná hepatosplenomegália s adenovírusovou infekciou, ktorá spôsobuje akútny zápal dýchacieho systému, a sérotypy F40-41 - adenovírusová gastroenteritída (najmä u detí). Patogenéza je spojená so schopnosťou DNA adenovírusov preniknúť do lymfatických uzlín a systémového obehu, čo spôsobuje intoxikáciu. Prečítajte si -  Príznaky adenovírusovej infekcie .

Ako jeden z neskorých symptómov je pri salmonelóze pozorovaná hepatosplenomegália (pri infekcii črevnými baktériami Salmonella enterica); keď sú infikované helmintami z čeľade Schistosomatidae a vývoj  schistosomiázy ; s  echinokokózou pečene , viscerálnou formou  leishmaniózy , u pacientov s  opisthorchiázou .

Hepatosplenomegália sa takmer vždy vyvíja pri malárii, ktorej pôvodcom je Plasmodium malariae. Mechanizmus vývoja je špecialistami na infekčné choroby vysvetlený skutočnosťou, že plazmodium infikuje erytrocyty a krvným tokom vstupuje do pečene, v bunkách ktorých sa množí. Bolestivé zväčšenie pečene a sleziny však začína vo fáze erytrocytov. Pri tejto chorobe (často chronickej, s pokračovaním relapsov) dochádza k cyklickej horúčke v kombinácii s hepatosplenomegáliou, nevoľnosťou a vracaním; v dôsledku smrti červených krviniek (hemolýza) môže byť pozorovaná žltosť pokožky. [2]

Hepatosplenomegália pri brušnom týfuse je tiež spôsobená hematogénnym šírením enterobaktérií Salmonella typhi postihujúcich regionálne lymfatické uzliny, bunky pečene a sleziny, ktoré spôsobujú fokálnu infiltráciu mononukleárnych buniek cirkulujúcich v krvi s tvorbou týfiových granulómov v tkanivách orgánov a ich zápalovým rastom.

Ako sa hepatosplenomegália vyskytuje pri tuberkulóze (akútna diseminovaná forma), podrobne v publikáciách:

A s chronickým alkoholizmom alebo ťažkou otravou sa vyvíja cirhóza pečene toxickej genézy a hepatosplenomegálie.

Množstvo hematologických ochorení vedie k zvýšeniu pečene a sleziny. Viac ako 70% pacientov má lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu s leukémiou vrátane akútnej leukémie (lymfoblastická leukémia), keď bunky leukémie - zmutované nezrelé biele krvinky (blasty) - vstupujú a hromadia sa v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Chronická myeloidná leukémia alebo chronická myeloidná leukémia a hepatosplenomegália sa pozoruje, keď sa nahromadené myeloidné bunky kostnej drene (myeloblasty) hromadia v slezine a pečeni s prietokom krvi. Ale podľa odborníkov je pri tejto chorobe slezina najčastejšie zväčšená - splenomegália. [3]

Hepatosplenomegália sa vyvíja s anémiou, predovšetkým kosáčikovitou a zhubnou, a u detí s vrodenou hemolytickou anémiou a talasémiou. Žltačka a hepatosplenomegália (alebo tvorba mnohých uzlín v parenchýme pečene a sleziny), ktoré sú charakteristické pre hemolytickú anémiu, sú často podobné ochoreniam pečene. [4]

Lekári a hepatosplenomegália to nevylučujú pri srdcovom zlyhaní spôsobenom vážnymi srdcovými chorobami s patologickými zmenami v srdcových štruktúrach, poruchami krvného obehu a ischémiou.

Prechodné zväčšenie sleziny (prechodná splenomegália) je možné v závažných prípadoch akútnej pankreatitídy - so stenózou slezinovej žily a / alebo súčasným akútnym zápalom sleziny. Ale pankreatitídu a hepatosplenomegáliu možno pozorovať u pacientov s reaktívnym typom zápalu pankreasu, ako aj s jeho vzácnou formou - autoimunitnou.

Rizikové faktory

Chronické ochorenia hepatobiliárneho systému a všetky vyššie uvedené choroby a patológie sú rizikovými faktormi pre rozvoj syndrómu hepatosplenomegálie. Odborníci zahŕňajú vystavenie žiareniu, závislosť od alkoholu a zníženú imunitu voči takýmto faktorom - a to nielen pri syndróme získanej imunodeficiencie, ale dokonca aj počas tehotenstva.

Hepatosplenomegália súvisiaca s infekciou počas tehotenstva sa môže ľahšie vyvinúť, pretože fyziologická imunosupresia vystavuje tehotné ženy zvýšenému riziku infekcie. Okrem toho v niektorých prípadoch tehotenstvo vyvoláva čiastočné zablokovanie prietoku krvi v portálnej žile pečene so zvýšeným tlakom v nej - portálnou hypertenziou - v kombinácii s hepatolienálnym syndrómom.

Príznaky hepatosplenomegália

V klinickom obraze chorôb vedúcich k zvýšeniu pečene a sleziny alebo sprevádzaných hepatolienálnym syndrómom sú jeho prvé príznaky - neustály pocit ťažkosti na pravej strane v hypochondriu, bolesť pri palpácii, strata hmotnosti, záchvaty slabosti - urobte nezobrazí sa okamžite.

Navyše v prvom štádiu - s miernym stupňom zväčšenia orgánu - môžu krvné testy preukázať pokles hemoglobínu a bielych krviniek.

S ďalším zväčšením pečene (o 20-40 mm) a sleziny (o 10-20 mm) je zaznamenaná mierna hepatosplenomegália a neskôr-závažná a významná hepatosplenomegália, pri ktorej zvýšenie veľkosti pečene presahuje 40 mm, a slezina - 20 mm.

A v závislosti od toho sa objavia príznaky ako bolesť brucha v pravom hornom rohu; nevoľnosť, vracanie a nadúvanie; dyspeptické poruchy; suchosť a bledosť pokožky a s ochorením pečene a amyloidózou -  žltačka  so svrbením kože; bolesť svalov a kĺbov; zväčšené lymfatické uzliny. V niektorých prípadoch sa môže objaviť bolesť v ľavom hypochondriu a hypertermia.

Etiologicky spojená hepatosplenomegália a portálna hypertenzia, ktoré sa vyvíjajú s hepatitídou, cirhózou, vrodenou fibrózou, nádormi a parazitickými infekciami pečene, ako aj subleukemickou myelózou (myelofibrózou). [5] Včasný nástup príznakov portálnej hypertenzie je zvyčajne spojený s léziami portálu a slezinných žíl. Viac informácií v materiáli -  Portálna hypertenzia - Príznaky

Často s rovnakými ochoreniami na pozadí portálnej hypertenzie a obliterujúcej trombózy pečene (syndróm Budd -Chiari), hepatosplenomegálie a ascitu - akumulácia tekutiny v brušnej dutine.

Hepatosplenomegália a trombocytopénia (nízka hladina krvných doštičiek v krvi) je znakom zvýšenej funkčnej aktivity sleziny (hypersplenizmu) s deštrukciou týchto krviniek. K tomu dochádza najčastejšie u pacientov s cirhózou. Ďalšie informácie nájdete v časti -  Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Čierne výkaly - melena v prítomnosti hepatosplenomegálie - sú charakteristické pre vrodenú fibrózu pečene a tyrosinémiu u novorodencov.

Výskyt symptómov, ako je generalizovaná exfoliatívna dermatitída s erytrodermiou, opuchnuté lymfatické uzliny, alopécia a hepatosplenomegália, u dojčiat sa pozoruje pri geneticky podmienenom Omennovom syndróme a  primárnej imunodeficiencii .

Ak je zväčšenie pečene a sleziny (s ich zhutnením) u novorodenca sprevádzané alopéciou areata, makulo-nodulárnou vyrážkou (vrátane slizníc), deformáciou dlhých kostí kostry, potom je to dôkaz vrodeného syfilisu.

U starších detí môže byť súčasťou klinického prejavu autoimunitnej hepatitídy hepatolienálny syndróm a vypadávanie vlasov. A u dospelých sa táto kombinácia symptómov vyskytuje pri autoimunitnom ochorení, ako je sarkoidóza.

Hepatosplenomegália u detí

Hepatosplenomegália je bežnejšia u detí ako u dospelých. V detstve môže byť zväčšená pečeň a slezina spojená s hepatitídou a vyššie uvedenými infekciami. Hyperémia pokožky a slizníc, hepatosplenomegália sú teda charakteristické pre infekčnú rubeolu spôsobenú vírusom rubeoly alebo Syphilis congenita - vrodený syfilis.

Vývoj hepatolienálneho syndrómu je zaznamenaný pri akútnej leukémii,  vrodenej fibróze pečene  a trombóze portálnych žíl, pri  dedičnej sférocyte (Minkowski-Shoffardova choroba) , dedičnej familiárnej hemoragickej angiomatóze.

Jeden z príznakov hemolytickej choroby novorodencov,  duktulárnej hypoplázie (Alagilleho syndróm) , dedičnej cerebrosidózy (mutácie génu pre glukocerebrosidázu) -  Gaucherovej choroby , ako aj hepatosplenomegálie (Niemann -Pickova choroba) je hepatosplenomegália u novorodencov a detí prvého roka zo života. Prečítajte si tiež -  Hepatomegália u detí  [6], [7]

Genetický syndróm dysplázie spojivového tkaniva s hepatosplenomegáliou u detí môže byť spôsobený  zmiešaným ochorením spojivového tkaniva  autoimunitného pôvodu, pri ktorom telo produkuje protilátky proti ribonukleoproteínu U1 (U1-RNP). Ochorenie sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre systémový lupus erythematosus, sklerodermiu a polymyozitídu.

Vývoj syndrómu hepatosplenomegálie sa vyskytuje u detí s vrodenými (dedičnými mutáciami génov kódujúcich určité enzýmy) poruchami metabolizmu uhľohydrátov - mukopolysacharidózami, ktoré sú lyzozomálnymi chorobami ukladania, v tomto prípade - akumuláciou glykozaminoglykánov (mukopolysacharidov). Tieto choroby zahŕňajú:

U dojčiat a malých detí môže byť zväčšenie pečene a sleziny (s periodickou horúčkou) dôsledkom tyrosinémie, vrodenej metabolickej poruchy, pri ktorej je v dôsledku dedičných mutácií v rôznych génoch katabolizmus aminokyseliny tyrozínu nemožný.

Dva také závažné príznaky, ako je hepatosplenomegália a trombocytopénia, sa vyskytujú u dospelých pacientov s nehodgkinskými lymfómami T-buniek a niektorými ďalšími malígnymi novotvarmi, vaskulárnou folikulárnou hyperpláziou lymfatických uzlín (Castlemanova choroba) a u detí s dedičnou Niemann-Pickovou chorobou ako pri ochorení srdcového svalu - dilatačná kardiomyopatia.

Komplikácie a následky

Krvácanie, krv vo výkaloch a zvratkoch, funkčné zlyhanie pečene a  hepatálna encefalopatia  (v závažných prípadoch s cytotoxickým edémom mozgu) sa považujú za najčastejšie komplikácie a dôsledky spojené so syndrómom hepatosplenomegálie.

Diagnostika hepatosplenomegália

Okrem palpačného a perkusného vyšetrenia pečene a sleziny, kompletnej anamnézy (vrátane rodinných príslušníkov) a sťažností pacientov zahŕňa diagnostika chorôb vedúcich k hepatosplenomegálii široký rozsah laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Požadované testy, ako sú: všeobecný klinický a biochemický krvný test na obsah bilirubínu v krvi; sérové hladiny celkového proteínu, albumínu, C-reaktívneho proteínu, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy, železa; na zrážanie krvi; na prítomnosť protilátok IgM a IgG (proti vírusom hepatitídy, LSP, LKM atď.) - takzvaný  krvný test na testy funkcie pečene . Stanovuje sa aktivita niektorých enzýmov v krvnej plazme. Vykonáva sa všeobecný test moču a koprogram - na identifikáciu črevných baktérií a hlíst. Môže byť potrebná aspiračná  biopsia pečene , lymfatických uzlín alebo kostnej drene.

Vykonáva sa inštrumentálna diagnostika, najmä ultrazvuk sleziny a pečene, dopplerovská ultrasonografia ciev pečene. Ale viac informatívny ako ultrazvuk je CT obraz hepatosplenomegálie, vizualizovaný počítačovou tomografiou brušnej dutiny s kontrastom, CT a scintigrafiou sleziny a pečene. [8]

V tomto prípade je možné zistiť hepatosplenomegáliu, difúzne zmeny v pečeni a reaktívne zmeny v pankrease. Vo väčšine prípadov majú pacienti s cirhózou pečene, autoimunitnou hepatitídou a tukovou hypatózou hepatosplenomegáliu a  difúzne zmeny pečene . Často sú pozorované morfologické zmeny v pečeni a slezine, ako je hyperplázia buniek voľného spojivového tkaniva (histiocyty), smrť hepatocytov a fibróza.

Diferenciálna diagnostika pomáha zistiť skutočnú príčinu zväčšenia pečene a sleziny. [9]

Liečba hepatosplenomegália

V prítomnosti hepatosplenomegálie sa liečia choroby, ktoré viedli k rozvoju tohto symptómu.

Je zrejmé, že použité terapeutické metódy a predpísané lieky závisia od základnej diagnózy.[10]

Čítaj viac:

V zriedkavých prípadoch je možné použiť aj chirurgickú liečbu - odstránenie sleziny a časti pečene. Pacienti s ťažkými a život ohrozujúcimi stavmi spojenými s hepatosplenomegáliou môžu potrebovať transplantáciu pečene.

V súlade s diagnózou je predpísaná diéta, napríklad:

Pri mukopolysacharidóze je diétna terapia eliminačného charakteru (s výnimkou laktózy a galaktózy).

Prevencia

Príčiny hepatosplenomegálie sú rôzne, takže nie vždy je možné jej zabrániť. A prevencia hepatolienálneho syndrómu v prvom rade zahŕňa boj proti príčinám chorôb pečene a sleziny.

Predpoveď

Špecifický výsledok a prognóza hepatosplenomegálie závisí od mnohých faktorov vrátane jej etiológie, závažnosti a liečby.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.