Hepatosplenomegália: čo to je a ako s ňou zaobchádzať?

Súčasné patologické zvýšenie veľkosti viscerálnych orgánov, ako sú pečeň (v latinčine - hepar) a slezina (v gréčtine - splen), je v medicíne definované ako hepatosplenomegália. V časti symptómov a znakov ICD-10 je jeho kód R16.2.

Epidemiológia

Hepatosplenomegália nie je nosologickou formou a týka sa symptómov. Oficiálne štatistiky prejavov symptómov zvyčajne neexistujú, ale je možné ich zaznamenať v samostatných klinických štúdiách.

Je teda známe, že v približne 30% prípadov je zväčšenie sleziny spôsobené hepatomegáliou; s mononukleózou je hepatosplenomegália pozorovaná v 30-50% prípadov a pri brušnom týfuse je u tretiny pacientov pozorovaná zväčšená pečeň s ťažkou žltačkou a v menšej miere aj opuch sleziny. Pri akútnej hepatitíde A u viac ako 65% pacientov je zväčšená iba pečeň, pričom frekvencia hepatolienálneho syndrómu nepresahuje 15-18%. [1]

Podľa WHO je chronická hepatosplenomegália u detí rozšírená vo vidieckej subsaharskej Afrike a dve najčastejšie infekcie, ktoré vedú k tomuto stavu, sú malária a schistosomiáza.

Príčiny hepatosplenomegália

Syndróm hepatosplenomegálie, ktorý sa nazýva aj hepatolienálny (z latinského lienem - slezina), môže spôsobiť široká škála chorôb.

Po prvé, dôvody zvýšenia pečene a sleziny sú spojené s hepatotropnými a systémovými infekciami, ktoré ich postihujú.

Ide o hepatosplenomegáliu pri  hepatitíde  A, B, C, D a E, o ktorej je známe, že je vírusového pôvodu. Porážka pečeňových hepatocytov nastáva replikáciou DNA vírusov a imunitnou odpoveďou tela v reakcii na ich antigény.

Hepatosplenomegália pri mononukleóze je spojená s poškodením makrofágov sleziny a Kupfferových pečeňových buniek herpes vírusom typu IV (vírus Epstein-Barr). Súčasne dochádza k nárastu lymfatických uzlín (často generalizovaných) - s výrazným zvýšením hladiny lymfocytov v krvi - a k zápalovému edému sleziny a pečene, ktorý lekári definujú ako predĺženú lymfadenopatiu, hepatosplenomegáliu v kombinácii s absolútna lymfocytóza.

Pri infekcii vírusom herpes simplex typu V - cytomegalovírusom môže dôjsť aj k zápalu pečene s následnou hepatosplenomegáliou; obzvlášť hepatosplenomegália je zaznamenaná pri pneumónii spôsobenej  cytomegalovírusovou infekciou .

Možná hepatosplenomegália s adenovírusovou infekciou, ktorá spôsobuje akútny zápal dýchacieho systému, a sérotypy F40-41 - adenovírusová gastroenteritída (najmä u detí). Patogenéza je spojená so schopnosťou DNA adenovírusov preniknúť do lymfatických uzlín a systémového obehu, čo spôsobuje intoxikáciu. Prečítajte si -  Príznaky adenovírusovej infekcie .

Ako jeden z neskorých symptómov je pri salmonelóze pozorovaná hepatosplenomegália (pri infekcii črevnými baktériami Salmonella enterica); keď sú infikované helmintami z čeľade Schistosomatidae a vývoj  schistosomiázy ; s  echinokokózou pečene , viscerálnou formou  leishmaniózy , u pacientov s  opisthorchiázou .

Hepatosplenomegália sa takmer vždy vyvíja pri malárii, ktorej pôvodcom je Plasmodium malariae. Mechanizmus vývoja je špecialistami na infekčné choroby vysvetlený skutočnosťou, že plazmodium infikuje erytrocyty a krvným tokom vstupuje do pečene, v bunkách ktorých sa množí. Bolestivé zväčšenie pečene a sleziny však začína vo fáze erytrocytov. Pri tejto chorobe (často chronickej, s pokračovaním relapsov) dochádza k cyklickej horúčke v kombinácii s hepatosplenomegáliou, nevoľnosťou a vracaním; v dôsledku smrti červených krviniek (hemolýza) môže byť pozorovaná žltosť pokožky. [2]

Hepatosplenomegália pri brušnom týfuse je tiež spôsobená hematogénnym šírením enterobaktérií Salmonella typhi postihujúcich regionálne lymfatické uzliny, bunky pečene a sleziny, ktoré spôsobujú fokálnu infiltráciu mononukleárnych buniek cirkulujúcich v krvi s tvorbou týfiových granulómov v tkanivách orgánov a ich zápalovým rastom.

Ako sa hepatosplenomegália vyskytuje pri tuberkulóze (akútna diseminovaná forma), podrobne v publikáciách:

• Tuberkulóza a ochorenie pečene
• Tuberkulózna hepatitída
• Cirhóza pečene a hepatosplenomegália, pozri -  Sekundárna biliárna cirhóza pečene .

A s chronickým alkoholizmom alebo ťažkou otravou sa vyvíja cirhóza pečene toxickej genézy a hepatosplenomegálie.

Množstvo hematologických ochorení vedie k zvýšeniu pečene a sleziny. Viac ako 70% pacientov má lymfadenopatiu a hepatosplenomegáliu s leukémiou vrátane akútnej leukémie (lymfoblastická leukémia), keď bunky leukémie - zmutované nezrelé biele krvinky (blasty) - vstupujú a hromadia sa v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Chronická myeloidná leukémia alebo chronická myeloidná leukémia a hepatosplenomegália sa pozoruje, keď sa nahromadené myeloidné bunky kostnej drene (myeloblasty) hromadia v slezine a pečeni s prietokom krvi. Ale podľa odborníkov je pri tejto chorobe slezina najčastejšie zväčšená - splenomegália. [3]

Hepatosplenomegália sa vyvíja s anémiou, predovšetkým kosáčikovitou a zhubnou, a u detí s vrodenou hemolytickou anémiou a talasémiou. Žltačka a hepatosplenomegália (alebo tvorba mnohých uzlín v parenchýme pečene a sleziny), ktoré sú charakteristické pre hemolytickú anémiu, sú často podobné ochoreniam pečene. [4]

Lekári a hepatosplenomegália to nevylučujú pri srdcovom zlyhaní spôsobenom vážnymi srdcovými chorobami s patologickými zmenami v srdcových štruktúrach, poruchami krvného obehu a ischémiou.

Prechodné zväčšenie sleziny (prechodná splenomegália) je možné v závažných prípadoch akútnej pankreatitídy - so stenózou slezinovej žily a / alebo súčasným akútnym zápalom sleziny. Ale pankreatitídu a hepatosplenomegáliu možno pozorovať u pacientov s reaktívnym typom zápalu pankreasu, ako aj s jeho vzácnou formou - autoimunitnou.

Rizikové faktory

Chronické ochorenia hepatobiliárneho systému a všetky vyššie uvedené choroby a patológie sú rizikovými faktormi pre rozvoj syndrómu hepatosplenomegálie. Odborníci zahŕňajú vystavenie žiareniu, závislosť od alkoholu a zníženú imunitu voči takýmto faktorom - a to nielen pri syndróme získanej imunodeficiencie, ale dokonca aj počas tehotenstva.

Hepatosplenomegália súvisiaca s infekciou počas tehotenstva sa môže ľahšie vyvinúť, pretože fyziologická imunosupresia vystavuje tehotné ženy zvýšenému riziku infekcie. Okrem toho v niektorých prípadoch tehotenstvo vyvoláva čiastočné zablokovanie prietoku krvi v portálnej žile pečene so zvýšeným tlakom v nej - portálnou hypertenziou - v kombinácii s hepatolienálnym syndrómom.

Príznaky hepatosplenomegália

V klinickom obraze chorôb vedúcich k zvýšeniu pečene a sleziny alebo sprevádzaných hepatolienálnym syndrómom sú jeho prvé príznaky - neustály pocit ťažkosti na pravej strane v hypochondriu, bolesť pri palpácii, strata hmotnosti, záchvaty slabosti - urobte nezobrazí sa okamžite.

Navyše v prvom štádiu - s miernym stupňom zväčšenia orgánu - môžu krvné testy preukázať pokles hemoglobínu a bielych krviniek.

S ďalším zväčšením pečene (o 20-40 mm) a sleziny (o 10-20 mm) je zaznamenaná mierna hepatosplenomegália a neskôr-závažná a významná hepatosplenomegália, pri ktorej zvýšenie veľkosti pečene presahuje 40 mm, a slezina - 20 mm.

A v závislosti od toho sa objavia príznaky ako bolesť brucha v pravom hornom rohu; nevoľnosť, vracanie a nadúvanie; dyspeptické poruchy; suchosť a bledosť pokožky a s ochorením pečene a amyloidózou -  žltačka  so svrbením kože; bolesť svalov a kĺbov; zväčšené lymfatické uzliny. V niektorých prípadoch sa môže objaviť bolesť v ľavom hypochondriu a hypertermia.

Etiologicky spojená hepatosplenomegália a portálna hypertenzia, ktoré sa vyvíjajú s hepatitídou, cirhózou, vrodenou fibrózou, nádormi a parazitickými infekciami pečene, ako aj subleukemickou myelózou (myelofibrózou). [5] Včasný nástup príznakov portálnej hypertenzie je zvyčajne spojený s léziami portálu a slezinných žíl. Viac informácií v materiáli -  Portálna hypertenzia - Príznaky . 

Často s rovnakými ochoreniami na pozadí portálnej hypertenzie a obliterujúcej trombózy pečene (syndróm Budd -Chiari), hepatosplenomegálie a ascitu - akumulácia tekutiny v brušnej dutine.

Hepatosplenomegália a trombocytopénia (nízka hladina krvných doštičiek v krvi) je znakom zvýšenej funkčnej aktivity sleziny (hypersplenizmu) s deštrukciou týchto krviniek. K tomu dochádza najčastejšie u pacientov s cirhózou. Ďalšie informácie nájdete v časti -  Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Čierne výkaly - melena v prítomnosti hepatosplenomegálie - sú charakteristické pre vrodenú fibrózu pečene a tyrosinémiu u novorodencov.

Výskyt symptómov, ako je generalizovaná exfoliatívna dermatitída s erytrodermiou, opuchnuté lymfatické uzliny, alopécia a hepatosplenomegália, u dojčiat sa pozoruje pri geneticky podmienenom Omennovom syndróme a  primárnej imunodeficiencii .

Ak je zväčšenie pečene a sleziny (s ich zhutnením) u novorodenca sprevádzané alopéciou areata, makulo-nodulárnou vyrážkou (vrátane slizníc), deformáciou dlhých kostí kostry, potom je to dôkaz vrodeného syfilisu.

U starších detí môže byť súčasťou klinického prejavu autoimunitnej hepatitídy hepatolienálny syndróm a vypadávanie vlasov. A u dospelých sa táto kombinácia symptómov vyskytuje pri autoimunitnom ochorení, ako je sarkoidóza.

Hepatosplenomegália u detí

Hepatosplenomegália je bežnejšia u detí ako u dospelých. V detstve môže byť zväčšená pečeň a slezina spojená s hepatitídou a vyššie uvedenými infekciami. Hyperémia pokožky a slizníc, hepatosplenomegália sú teda charakteristické pre infekčnú rubeolu spôsobenú vírusom rubeoly alebo Syphilis congenita - vrodený syfilis.

Vývoj hepatolienálneho syndrómu je zaznamenaný pri akútnej leukémii,  vrodenej fibróze pečene  a trombóze portálnych žíl, pri  dedičnej sférocyte (Minkowski-Shoffardova choroba) , dedičnej familiárnej hemoragickej angiomatóze.

Jeden z príznakov hemolytickej choroby novorodencov,  duktulárnej hypoplázie (Alagilleho syndróm) , dedičnej cerebrosidózy (mutácie génu pre glukocerebrosidázu) -  Gaucherovej choroby , ako aj hepatosplenomegálie (Niemann -Pickova choroba) je hepatosplenomegália u novorodencov a detí prvého roka zo života. Prečítajte si tiež -  Hepatomegália u detí  [6], [7]

Genetický syndróm dysplázie spojivového tkaniva s hepatosplenomegáliou u detí môže byť spôsobený  zmiešaným ochorením spojivového tkaniva  autoimunitného pôvodu, pri ktorom telo produkuje protilátky proti ribonukleoproteínu U1 (U1-RNP). Ochorenie sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre systémový lupus erythematosus, sklerodermiu a polymyozitídu.

Vývoj syndrómu hepatosplenomegálie sa vyskytuje u detí s vrodenými (dedičnými mutáciami génov kódujúcich určité enzýmy) poruchami metabolizmu uhľohydrátov - mukopolysacharidózami, ktoré sú lyzozomálnymi chorobami ukladania, v tomto prípade - akumuláciou glykozaminoglykánov (mukopolysacharidov). Tieto choroby zahŕňajú:

• cider Gurler (Gurler-Sheye) alebo  mukopolysacharidóza, typ I ;
• Sanfilippo syndróm -  mukopolysacharidóza typu 3 ;
• Maroto -Lamyho syndróm - mukopolysacharidóza typu VI;
• Slyov syndróm -  mukopolysacharidóza typu VII .

U dojčiat a malých detí môže byť zväčšenie pečene a sleziny (s periodickou horúčkou) dôsledkom tyrosinémie, vrodenej metabolickej poruchy, pri ktorej je v dôsledku dedičných mutácií v rôznych génoch katabolizmus aminokyseliny tyrozínu nemožný.

Dva také závažné príznaky, ako je hepatosplenomegália a trombocytopénia, sa vyskytujú u dospelých pacientov s nehodgkinskými lymfómami T-buniek a niektorými ďalšími malígnymi novotvarmi, vaskulárnou folikulárnou hyperpláziou lymfatických uzlín (Castlemanova choroba) a u detí s dedičnou Niemann-Pickovou chorobou ako pri ochorení srdcového svalu - dilatačná kardiomyopatia.

Komplikácie a následky

Krvácanie, krv vo výkaloch a zvratkoch, funkčné zlyhanie pečene a  hepatálna encefalopatia  (v závažných prípadoch s cytotoxickým edémom mozgu) sa považujú za najčastejšie komplikácie a dôsledky spojené so syndrómom hepatosplenomegálie.

Diagnostika hepatosplenomegália

Okrem palpačného a perkusného vyšetrenia pečene a sleziny, kompletnej anamnézy (vrátane rodinných príslušníkov) a sťažností pacientov zahŕňa diagnostika chorôb vedúcich k hepatosplenomegálii široký rozsah laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Požadované testy, ako sú: všeobecný klinický a biochemický krvný test na obsah bilirubínu v krvi; sérové hladiny celkového proteínu, albumínu, C-reaktívneho proteínu, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy, železa; na zrážanie krvi; na prítomnosť protilátok IgM a IgG (proti vírusom hepatitídy, LSP, LKM atď.) - takzvaný  krvný test na testy funkcie pečene . Stanovuje sa aktivita niektorých enzýmov v krvnej plazme. Vykonáva sa všeobecný test moču a koprogram - na identifikáciu črevných baktérií a hlíst. Môže byť potrebná aspiračná  biopsia pečene , lymfatických uzlín alebo kostnej drene.

Vykonáva sa inštrumentálna diagnostika, najmä ultrazvuk sleziny a pečene, dopplerovská ultrasonografia ciev pečene. Ale viac informatívny ako ultrazvuk je CT obraz hepatosplenomegálie, vizualizovaný počítačovou tomografiou brušnej dutiny s kontrastom, CT a scintigrafiou sleziny a pečene. [8]

V tomto prípade je možné zistiť hepatosplenomegáliu, difúzne zmeny v pečeni a reaktívne zmeny v pankrease. Vo väčšine prípadov majú pacienti s cirhózou pečene, autoimunitnou hepatitídou a tukovou hypatózou hepatosplenomegáliu a  difúzne zmeny pečene . Často sú pozorované morfologické zmeny v pečeni a slezine, ako je hyperplázia buniek voľného spojivového tkaniva (histiocyty), smrť hepatocytov a fibróza.

Diferenciálna diagnostika pomáha zistiť skutočnú príčinu zväčšenia pečene a sleziny. [9]

Liečba hepatosplenomegália

V prítomnosti hepatosplenomegálie sa liečia choroby, ktoré viedli k rozvoju tohto symptómu.

Je zrejmé, že použité terapeutické metódy a predpísané lieky závisia od základnej diagnózy.[10]

Čítaj viac:

• Hepatomegália
• Zväčšená pečeň
• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Ako sa lieči hepatitída, nájdete v publikácii -  Akútna vírusová hepatitída

V zriedkavých prípadoch je možné použiť aj chirurgickú liečbu - odstránenie sleziny a časti pečene. Pacienti s ťažkými a život ohrozujúcimi stavmi spojenými s hepatosplenomegáliou môžu potrebovať transplantáciu pečene.

V súlade s diagnózou je predpísaná diéta, napríklad:

• Diéta pri hepatitíde B
• Diéta pre chronickú hepatitídu
• Diéta pre cirhózu pečene

Pri mukopolysacharidóze je diétna terapia eliminačného charakteru (s výnimkou laktózy a galaktózy).

Prevencia

Príčiny hepatosplenomegálie sú rôzne, takže nie vždy je možné jej zabrániť. A prevencia hepatolienálneho syndrómu v prvom rade zahŕňa boj proti príčinám chorôb pečene a sleziny.

Predpoveď

Špecifický výsledok a prognóza hepatosplenomegálie závisí od mnohých faktorov vrátane jej etiológie, závažnosti a liečby.